- захворювання, обумовлене двобічним ураженням кори надниркових залоз і повним припиненням або значним зменшенням освіти синтезованих в ній гормонів (глюко- і мінералокортикоїдів). Виявляється зазвичай у 20-40 років, однаково часто у чоловіків і жінок; у дітей аддисонова хвороба спостерігають рідко.
Етіологія і патогенез хворобі Аддісона
Причиною виникнення аддисоновой хвороби найчастіше служить атрофія кори надниркових залоз аутоімунного генезу, яка веде до надниркової недостатності (Гіпокортицизм). Підтвердженням аутоімунної природи цього захворювання є майже постійно обнаруживаемая при хворобі Аддісона з атрофією надниркових залоз гіперплазія вилочкової залози (тимуса) і лімфоїдна інфільтрація тканин багатьох паренхіматозних органів, а також часте поєднання аддисонова хвороби, викликаної атрофією надниркових залоз, з різними аутоімунними захворюваннями. Є дані, що атрофія надниркових залоз може розвинутися на грунті інтоксикації, можливо, вірусного походження. Рідко зустрічаються сімейні форми аддисонова хвороба, викликаної атрофією кори надниркових залоз генетично.
Деструктивні процеси в надниркових залозах при туберкульозі, сифілісі, крововилив в наднирники також можуть бути причиною аддисонова хвороби. Пухлини надниркових залоз викликають аддісонову хвороба в тих випадках, коли надпочечниковая тканину майже повністю зруйнована пухлиннимпроцесом, що спостерігається дуже рідко.
Хронічна недостатність надниркових залоз розвивається також при патології гіпоталамо-гіпофізарної системи, т. Е. Вдруге.
Клініка Аддісоновой хвороби
Першими клінічними проявами хворобі Аддісона є невмотивована слабкість, швидка стомлюваність і схуднення. Шкіра хворих поступово приймає колір засмаги, стаючи золотисто-коричневої, брудно-коричневої, бронзової. На ділянках тіла, що піддаються інсоляції або тертю, колір шкіри темніше. Характерна більш виражена темне забарвлення долонних ліній, тильній поверхні кистей і стоп, області опікових і післяопераційних рубців, сосків молочних залоз, зовнішніх статевих органів. Майже у всіх хворих відзначається темний колір слизової оболонки ротової порожнини, піхви і прямої кишки. Поява пігментації шкіри і темних плям на слизовій оболонці ротової порожнини може набагато випереджати розвиток інших клінічних ознак аддисонова хвороби.
Для аддисонова хвороби характерна артеріальна гіпотензія з переважним зниженням систолічного тиску. Спостерігаються також зменшення пульсового тиску, хвилинного обсягу крові. Серце зменшено в розмірах, на ЕКГ відзначаються зниження вольтажу зубців, подовження інтервалу PQ і комплексу QRS, зміщення ST-інтервалу вниз, негативний зубець Т. Хворі нерідко скаржаться на зниження апетиту, нудоту, блювоту, пронос, біль у животі. Кислотність шлункового соку менше норми, функціональна активність підшлункової залози знижена. Порушуються білковоутворюючу, дезінтоксикаційна, глікогенообразовательная функція печінки. Характерні підвищення толерантності до глюкози і поява ознак відносного гіперінсулінізма в результаті нестачі глюкокортикоїдів.
Порушення функції ЦНС проявляються швидкої психічної истощаемостью, головними болями, зниженням пам'яті. У деяких хворих можуть розвинутися гострі психози. Зміни на електроенцефалограмі (патологічні дельта- і тета-хвилі) свідчать про зниження біоелектричної активності кори головного мозку.
Функція статевих залоз при різко вираженою аддисонова хвороби порушується рідко, при важкій формі аддисонова хвороба у жінок характерно порушення менструального циклу, у чоловіків - зниження статевої потенції. Виділення з сечею 17-кето-і 17-оксикортикостероїдів, а також альдостерону при аддисонова хвороби значно знижено. У крові виявляються еозинофілія і лімфоцитоз. Електролітний обмін характеризується збільшенням концентрації калію і зменшенням концентрації натрію і хлоридів в сироватці крові. Виділення калію з сечею зменшується, а натрію і хлоридів збільшується.
Захворювання, що протікає по типу гіпо-альдостеронизма (різке зниження секреції і виділення альдостерону з сечею при нормальній секреції глюкокортикоїдів), відносять до нетипових форм аддисонова хвороби. Ця форма аддисонова хвороби обумовлена ізольованим ураженням клубочкової зони кори надниркових залоз невідомої етіології.
Клінічна картина такої форми аддисонова хвороби характеризується гіпотензією і набагато меншою виразністю пігментації шкіри.
При неправильному або недостатньому лікуванні аддисонова хвороби може розвинутися так званий аддісоніческій криз (особливо на тлі гострої інфекції, інтоксикації, токсикоінфекції, операції, травми). При аддісоніческій криз спостерігається загострення всіх клінічних проявів аддисонова хвороби. Наростання симптомів може бути поступовим (протягом декількох днів) і швидким (протягом декількох годин). Починається нестримне блювання, настає прострація, наростають ознаки зневоднення організму, АТ різко знижується, з'являється запах ацетону з рота, ацетонурія, нерідко розвиваються клонічні судоми і менінтеальний синдром (що стає іноді причиною помилково діагностується туберкульозного менінгіту). Без лікування хворий впадає в кому, яка може привести до летального результату. Під час кризу спостерігаються зниження концентрації глюкози в крові до 2,5-1,5 ммоль / л, збільшення концентрації залишкового азоту і сечовини в крові, лейкоцитоз, збільшення ШОЕ, поява в сечі гіалінових і зернистих циліндрів, білка. Виділення з сечею метаболітів глюкокортикоїдів і надниркових андрогенів зменшується.
Діагноз хворобі Аддісона
Діагноз аддисонова хвороби встановлюють на підставі характерної клінічної картини і даних лабораторних досліджень: гіпонатріємії, гипохлоремии і гіперкаліємії, а також вираженої гіпоглікемії, низький вміст кортизолу в крові і ін. Пігментацію шкіри при аддисонова хвороби необхідно диференціювати з сонячним загаром, що поєднується з артеріальною гіпотензією, з пігментацією шкіри при токсичному дифузному зобі, гемохроматозе, пелагрі, дерматозах, що зудять, малярії, склеродермії, сіль-яка втрачає формі нефриту. Пігментація слизової оболонки ротової порожнини спостерігається також при хронічних отруєннях миш'яком, азотнокислим сріблом, ртуттю, свинцем. На відміну від класичної аддисонова хвороби вторинна хронічна недостатність надниркових залоз протікає без посилення пігментації шкіри.
Лікування хворобі Аддісона
Лікування аддисонова хвороби полягає в замісної гормонотерапії. Дози препаратів глюкокортикоїдних і мінералокортикоїдних гормонів підбираються лікарем індивідуально. Зазвичай всередину призначають преднізолон по 5-20 мг або кортизон по 25-50 мг в день, або гідрокортизон або кортизон внутрішньом'язово по 12,5-50 мг в день. Якщо це лікування не сприяє нормалізації артеріального тиску, додають мінералокортикоїди - дезоксикортикостерону ацетат в таблетках по 5-20 мг в день сублінгвально, у вигляді 0,5% масляного розчину внутрішньом'язово 2-3 рази на тиждень або фторгідрокортізол (кортинефа - ПНР, флорінеф - Англія) в таблетках по 0,1 мг 1-3 рази на день перорально. Лікування проводиться в спеціалізованому стаціонарі під контролем загального самопочуття і зміни маси тіла. Рекомендується додавання до їжі повареної солі (до 10 г в день). Протитуберкульозну лікування при аддисонова хвороби рекомендується тільки при наявності активного туберкульозного процесу в надниркових залозах або інших органах. В комплексну терапію аддисонова хвороби входить санаторно-курортне лікування в санаторіях загального типу. При наявності туберкульозу показання до санаторно-курортного лікування ґрунтуються на характері туберкульозного процесу.
Лікування аддісоніческій криз направлено на запобігання зневоднення організму і відновлення порушеного електролітного балансу. Внутрішньовенно крапельно протягом доби вводять 2 - 3 л 5% розчину глюкози, приготованого на фізіологічному розчині натрію хлориду, в розчин глюкози додають 300-600 мг гідрокортизону або 60 - 120 мг преднізолону. Поряд з цим через кожні 6 год (в залежності від стану хворого) і протягом доби внутрішньом'язово вводять масляний розчин дезоксикортикостерону ацетату по 5 - 10 мг або гідрокортизон по 50-100 мг. У разі нестримного блювання внутрішньовенно вводять 10 - 20 мл 10% розчину натрію хлориду. При необхідності призначають внутрішньовенно 1 - 3 мл 0,2% розчину норадреналіну або 0,3 - 0,5 мл 1% розчину мезатону в 40 мл 5 - 40% розчину глюкози. Лікування препаратами кортикостероїдів проводять під обов'язковим контролем частоти пульсу і артеріального тиску. Рекомендується одночасне проведення антибактеріальної терапії. Через 2 - 3 дні в залежності від стану хворого глюкокортикоїди призначають внутрішньом'язово в відбувають дозах, а потім хворого переводять на підтримуючі дози минерало- і глюкокортикоїдів.
Прогноз хворобі Аддісона
Прогноз відносно сприятливий. При правильно проведеному лікуванні тривалість життя хворих перевищує 15 - 20 років, працездатність зберігається; однак для хворих аддисонова хвороби необхідні деякі трудові обмеження.
Отримуйте знижки, купони і бонуси від наших партнерів.