Злоякісна пухлина виходить із коркового шару надниркової залози. Дана пухлина має кілька назв: рак кори надниркової залози, рак надниркової залози, кортікобластома.
Одна з найрідкісніших і, отже, маловивчених пухлин людини. Частота складає близько 1 (від 0,5 до 2) випадку на 1млн. населення за рік. Виняток становлять корінні жителі південної Бразилії. Останні дослідження довели, що причиною тому є висока частота мутації хромосоми р15 в цьому регіоні.
Адренокортікальному рак (АКР) має два піки захворюваності - у дітей до 5 років, і після 40 років. Вважають, що у дітей АКР виникає з залишкових ембріональних клітин надниркової залози. Частіше хворіють жінки (близько 60-65%).
Чіткого зв'язку між виникненням адренокортікальному раку (АКР) і способом життя або зовнішніми факторами не простежується. Деякі дослідники вважають, що прийом гормональних протизаплідних засобів може спровокувати розвиток АКР.
У деяких хворих рак надниркової залози має спадковий характер і є частиною неследственно-генетичного синдрому, таких як, наприклад, синдром Лі-Фраумені, Віедеманна-Блеквіта і ін. У таких пацієнтів, з обтяженим анамнезом і часто з іншими проявами спадкового синдрому, діагноз раку надниркової залози не представляє особливих труднощів.
За клінічним перебігом рак кори надниркової залози може бути гормонально активним або не активні. Більше ніж у половині випадків рак надниркової гормонально неактивний, тобто не призводить до видимих гормональних порушень. Тут мова йде про клінічної гормональної активності, коли порушення на обличчя; лабораторно ж виявити підвищення якогось гормону в крові без клінічних проявів, вдається частіше.
Гормональна активність пухлини змушує хворого звернутися до лікаря, тому ці пухлини, як правило, виявляються відносно рано, при менших розмірах. Найчастіше адренокортікальному рак проявляється синдромом Кушинга в поєднанні або без вірілізації.
Неактивні (функціонуючі) підступні в тому плані, що довгий час можуть ніяк про себе не заявляти і в подальшому, при збільшенні розмірів пухлини проявлятися загальними симптомами - слабкістю, втратою ваги, болями поперекової області. Практика показує, що біль у ділянці нирок хворими, та й лікарями теж, наполегливо розцінюються як "остеохондроз". У підсумку, до моменту постановки діагнозу в більшості випадків адренокортікальному рак, особливо гормонально неактивними пухлини мають великі розміри (10см і більше), а то і зовсім діагностуються в запущеній, метастатичної стадії. Рак кори надниркової залози навіть при відносно невеликих розмірах часто вростає в навколишні органи і структури: нирку, печінку, нижню порожнисту вену, підшлункову залозу, селезінку і т.д.
Деяка кількість адренокортікальному раку виявляється випадково, як інсіденталома, коли при КТ черевної порожнини знаходять вузол в наднирнику. Однак вузол в наднирнику - це далеко ще не діагноз раку надниркової залози. Ми вже говорили про те, що навіть патологоанатомічна діагностика пухлин надниркових залоз, і зокрема адренокортікальному раку, не просте і вимагає спеціальних знань і досвіду. У реальному житті при виявленні адренокартікального раку маленьких розмірів (інсіденталоми), як правило, події розвиваються за таким сценарієм: хворий може піддатися лапароскопічної адреналектоміі (видалення наднирника), якщо проводиться гістологічне дослідження, то діагноз залежить від досвіду патологоанатома. Надалі, коли виникають метастази або рецидив, ставати вже ясно, що мали справу з адренокортікальному раком.
Лікування раку надниркової залози.
У лікуванні раку надниркових залоз хірургічний метод посідає чільне місце. Локалізовані форми захворювання можуть бути вилікувані оперативним шляхом. Операції при раку надниркових залоз мають свої особливості і специфіку. По-перше, адренокортікальному рак, як правило, має великі розміри - 10 см і більше. Тобто, злоякісна пухлина великих розмірів розташовується в складній анатомічної зоні, де в нормі міститься наднирник розмірами 1-3см. у вигляді тонкої смужки. Це призводить до того, що дуже часто сусідні органи виявляються втягнутими в пухлинний процес. Справа - це печінка, нижня порожниста вена, нирка, діафрагма, зліва - нирка, селезінка, підшлункова залоза, аорта.
І по-друге, рак надниркової залози має дуже тонку і легко вразливу капсулу. А поранення капсули може призвести до того, що пухлинні клітини поширюються по черевній порожнині, а це істотно підвищує ризик розвитку метастазів по очеревині.
Рак наднирників довгий час вважався пухлиною, нечутливою до хіміотерапії і променевої терапії. Традиційно хірургічний метод є основним, головним в лікуванні хворих АКР. Певна частина хворих потенційно може бути вилікувана тільки хірургічним шляхом. При цьому операції при раку кори надниркової залози мають вкрай важливі особливості. Правильно виконана, з дотриманням всіх онкологічних принципів операція, може вилікувати або принаймні привести до тривалої ремісії у багатьох хворих з локалізованим АКР. На жаль, нерідко після видалення в неспеціалізованому стаціонарі невеликої пухлини надниркової залози, часто лапароскопически, або просто недбало, через кілька місяців хворого з поширенням пухлини по черевної порожнини і втратив шанси на одужання, відправляють в спеціалізоване онкологічне установа. 5-річна виживаність при адренокортікальному раку після радикального хірургічного лікування становить за різними даними від 35% до 75%. Сильний розкид даних обумовлений в основному двома чинниками - особливостями хірургічного втручання і злоякісним потенціалом пухлини. Рецидиви після операції бувають як місцевими (в зоні видалення пухлини) так і у вигляді віддалених метастазів. Місцевий рецидив здебільшого залежить від особливостей операції: коли пухлину видаляють з порушенням її цілісності, різко підвищується ризик рецидиву. Хірургічний метод лікування також є основним при виникненні метастазів, рецидивів після операції або у хворих, у яких на момент виявлення захворювання є віддалені метастази. Безумовно, не всі пацієнти повинні бути оперовані, і саме вибір тактики лікування, послідовність застосування різних методів лікування і є так званий досвід конкретного лікаря і клініки.
Хіміотерапія адренокортікальному раку.
Лікарське лікування раку кори надниркової залози має певні успіхи за останні десятиліття. В даний час хіміотерапія адренокортікальному раку не вважається практично безнадійним як всього лише пару десятиліть назад. У лікуванні хворих на рак кори надниркової залози з 60гг. минулого століття застосовується препарат Мітотан, який, по-перше, блокує синтез гормонів надниркової залози, по-друге, надає пряму протипухлинну дію на рак надниркової залози. Мітотан і в даний час призначають при АКР. Напрацьовано великий досвід застосування препарату, оптимального дозування і попередження побічних явищ лікування. Мітотан призначають також після операції, як профілактичного лікування при великих, місцевопоширених пухлинах. В даний час на жаль Мітотан офіційно не імпортується в Росію. Для лікування хворих з метастатичної формою захворювання розроблені ефективні схеми хіміотерапії. Оптимально поєднувати хіміотерапію з прийомом Мітотан. Найбільш ефективними є поєднання Мітотан з схемами хіміотерапії, що включають стрептозоціна, цисплатин, етопозид, адриамицин. Є також певний досвід хіміотерапії так званої 2 лінії.