У нижній третині стравоходу і кардії є фізіологічно досить потужний сфінктер, однак анатомічно він не виражений. Залежно від поглядів на етіологію та патогенез функціональних розладів кардії досі одну і ту ж патологію називають по-різному: кардіоспазм, ахалазія пі-щевода, мегаезофагус, френоспазм, хіатоспазм, кардіосклероз, дискінезія і дистонія кардії і ін. Також різноманітність в термінології пояснюється тим, що справжня природа функціональних розладів, які переходять в органіч-ські зміни, залишається не зовсім зрозумілою.
Ахалазії кардії або кардіоспазм - це стійке порушення рефлексу розкриття кардії при ковтанні на початку функціонального, а потім та органічних-ського характеру. Частота захворюваності - 0,5-0,8 на 100000 населення або 3,1-20% серед захворювань стравоходу.
Етіологія захворювання до теперішнього часу неясна. У числі можли-них етіологічних факторів розглядаються: спадковий, уроджений, інфекційний і психогенний. Вкрай суперечливі відомості про роль наслед-жавної схильності.
Доведено, що різноманітні фактори призводять до дистрофічних изме-неніям інтрамуральної мережі вегетативної нервової системи стравоходу, що з-супроводжується порушенням послідовності надходження фізіологічних парасимпатических імпульсів до м'язових елементів його стінки. Большинст-під дослідників вважають, що в основі порушення діяльності інтраму-рального нервового апарату стравоходу лежить дефіцит специфічного ній-ротрансміттера - оксиду азоту (N0), який призводить до розслаблення гладком'язових клітини. Механізм зазначеного дії оксиду азоту пов'язаний з через трансформаційних змін внутрішньоклітинної концентрації кальцію.
1-я стадія - функціональна - клінічно хворі іноді відчувають неприємне відчуття проходження харчової грудки за грудиною при ковтанні. Ці симптоми дуже короткотривалі, а хворі пов'язують їх з поперхіванія третьому через квапливості під час їжі або з консистенцією їжі. Втрати маси тіла немає. Ендоскопічно і рентгенологічно з боку стравоходу зраді-ний не виявляється. Морфологічно в кардії виявляється тільки при спе-ціальної забарвленням на виявлення нервових волокон - їх кількість дещо зменшено, наголошується невелика їх фрагментація, а м'язи і з'єднувач-ва тканина не змінені. Труднощі діагностики захворювання в цій стадії свя-зани з тим, що хворі, як правило, не звертаються за допомогою
2-я стадія - стійкого спазму - клінічно хворі майже з кожним ковтком відзначають дисфагию з поступовим збільшенням її тривалості, аж до 2-3-х хвилин, що змушує хворих вживати кашкоподібну їжу або запивати їжу водою, ходити під час їжі, приймати певну позу і т.п. Через страх дисфагии хворі намагаються рідше приймати їжу, що призводить до деякого схудненню. З'являється схильність до закрепів. Ендо-скопически відзначається гіперемія і невелика набряклість слизової оболонки нижньої третини стравоходу, концентричне звуження просвіту кардії. Рентгено-логічно виявляється невелике розширення стравоходу до 3 см рівномірний-ної циліндричної форми з евакуацією контрастної речовини хоча і з за-Держко, але порційно Під час спазму дистальна частина стравоходу воронко-образно звужена. Перистальтическая хвиля стравоходу кілька ослаблена. Морфологічно кількість нервових волокон ще більше зменшено, а їх фрагментація збільшена. Обсяг м'язових волокон зменшується, а з'єднай-котельної тканини - збільшується до їх локального скупчення у вигляді кільця по-коло просвіту стравоходу.
3-тя стадія - рубцевих змін кардії - клінічно хворі шанують-ся на тяжкість за грудиною після їжі протягом декількох годин, з'являються аритмії серцевої діяльності, задишка після їжі. Хворі харчуються тільки рідкою їжею і не можуть прийняти горизонтальне положення через потрапляння їжі із стравоходу в трахею (регургітація), тому хворі приймають їжу задовго до сну. Все це веде до помітного схудненню і запорів. Ендоскопіче-скі виявляється різка гіперемія і набряк слизової оболонки всього стравоходу. У середній і нижній третині стравоходу видно ерозії і поверхневі виразки. Про-світло кардії малих розмірів. Рентгенологічно стравохід значно роз-рен (до 5 см) і подовжений, тому приймає S-подібну форму, перістальтіче-ських хвиль стравоходу немає, евакуація рідкого контрастної речовини відбувається тонкої постійної цівкою. Дистальна частина стравоходу штопорообразно де-формирована. Морфологічно кардия складається з рубіово зміненої соеди-чої тканини, а нервових і м'язових волокон або зовсім немає, або обна-ружіваются у вигляді окремих фрагментів,
4-я стадія - клінічно хворі відзначають тупий постійний біль за грудиною, відрижка вмістом стравоходу, неприємний запах з рота, регургитацию, загальну слабкість, серцебиття, задишку, значне схуднення, постійні запори. Ендоскопічно виявляються по всьому стравоходу ерозії, виразки різної глибини, слизова набрякла, гіперемована з ділянками некро-за. Просвіт кардії відсутній. Рентгенологічно стравохід значно рас-ширення, подовжений, має мешковидную форму і як би лежить на діафрагмі. Пе-рістальтіческіе хвилі стравоходу і евакуація рідкого контрастної речовини відсутні. Морфологічно виявляється тільки сформована рубцева тканина.
Диференціальна діагностика проводиться, перш за все, з пухлинами, особливо на злоякісні. Тому під час ендоскопії обов'язково бере-ся біопсія слизової оболонки, виразок і рубців. Крім того, необхідно диффе-ренціровать з послеожоговимн і рубцево-виразковими стриктура і ін.
лікування. Ефект відновлення прохідності кардії багато в чому зави-сит від етіології ахалазії стравоходу і кардіоспазм.
На жаль, це не завжди можливо, тому, як правило, проводиться комплексне лікування, що впливає на всі можливі ланки патогенезу.
Починається лікування з впливу на кору головного мозку, намагаючись врівноважити процеси гальмування і збудження в клітинах ЦНС за допомогою різних психотропних речовин. Необхідно виключити вплив токси-чеських речовин, які могли б негативно діяти не тільки на ЦНС, а й на вегетативну нервову систему, особливо її інтрамуральні частина. У лікувальний комплекс призначають вітаміни, особливо групи В, Седатив-ні препарати, голкорефлексотерапії, психотерапію, гіпноз, вагосімпатіче-ську блокаду. Нерідко спостерігається позитивний ефект від застосування ан-тіспастіческіх коштів миогенного і нейрогенного характеру (НО-ШПА, атропін і т.п.), церукала, місцевої анестезії і т.п. У світлі отриманий-них нових даних патогенезу даної патології можлива регуляція рівня оксиду азоту (N0), що є одним з найбільш перспективних напрямків у майбутній фармакотерапії дискинетических порушень шлунково-кишкового тракту. Очевидна обгрунтованість фармакотерапії цієї патології за допомогою донаторов оксідата азоту (N0) і антагоністів кальцію (Са): застосування про-лонгірованних нітратів (ізосорбіду динітрат 10 мг х 3 рази на день) або пре-Параті групи ніфедипіну (коринфар 10 мг х 3 рази на день). Важливо знати, що таке лікування показано і ефективно до освіти грубого соедінітельнот-канного кільця в кардії, тобто в 1-й стадії.
Негативний результат кардіоділятаціі пов'язаний з неможливістю не тільки розірвати, але і розтягнути соединительнотканное кільце кардії. Тоді вдаються до хірургічного лікування. Хворим виконують кардіоміотомію по Геллеру в різних модифікаціях, заключним етапом операції яв-ляется пластика рани після розтину кардії до слизової оболонки харчов-да. Як, пластичного матеріалу застосовують великий сальник, дно ж-лудка, клапоть діафрагми та ін. Такі операції проводяться в 3-й стадії захворю-вання. В даний час в клінічну практику впроваджується лапароскопіче-ська міотомія.
В 4-й стадії ахалазії, коли хворі сильно виснажені, нерідко примі-вується езофагофундоанастомоз як перший етап хірургічного лікування. Якщо стан хворого дозволяє, то виконують резекцію кардії з накладенням езофагогастроанастомоза механічним швом.
На жаль, після лікування кардіоспазм або ахалазии стравоходу не-рідко розвивається рецидив захворювання, що вимагає проведення повторного лікування.
Синдром сегментарного або дифузного спазму стравоходу. Це заболева-ня недостатньо вивчено, а клінічно воно проявляється спастичними со-кращения стінки стравоходу при нормальній функції кардії. Найчастіше езофагоспазм обумовлений придбаним порушенням функції ЦНС і Іннер-ваціей стравоходу, вісцеро-вісцеральними рефлексами при холециститі, виразковій-ної хвороби та інших захворюваннях. Специфічні морфологічні зраді-ня в стравоході відсутні
КЛІНІКА. Хворі скаржаться на стискають, іноді мігруючу біль різної інтенсивності за грудиною під час проходження харчової грудки, при стресових ситуаціях і т.п. Часто дисфагія непостійна, іноді має парадоксальний характер, тобто виникає при прийомі рідкої їжі. Ен-доскопіческое дослідження малоинформативно. Рентгенологічно відзначає-ся стравохід у вигляді "чоток", "псевдодівертікулов", "штопора" і т.п. Ці изме-нения не мають постійного характеру. Діаметр стравоходу вище і нижче зон спазмів нормальний, а в спокої - зміни повністю відсутні. Лікування спрямоване, насамперед, на ліквідацію першопричини. Потім слід воз-діяти на відповідні ланки патогенезу езофагоспазма - дієта, міо-і нейрогенні спазмолітики і ін.
Халазія стравоходу або недостатність кардії пов'язана зі зменшенням тонусу і порушенням замикального функції фізіологічно потужного кардіо-ального сфінктера при підвищенні внутрішньошлункового тиску, що призводить до рефлюкс-езофагіту, який спостерігається у 80% таких хворих. Доповни-них патогенетическими факторами вважаються агресивні властивості же-лудочного соку, ослаблення захисних функцій епітелію стравоходу, ослаблення моторики шлунка, зменшення вироблення слини і порушення холінергіче-ської іннервації стравоходу. При халазою стравоходу нерідко спостерігається син-дром Барретта - заміщення багатошарового плоского епітелію слизової обо-лочки дистального відділу стравоходу циліндричним шлунковим або кишеч-ним епітелієм з наявністю в просвіті стравоходу соляної кислоти і жовчі. У хворих з синдромом Барретта ризик розвитку раку стравоходу зростає в 30-125 разів. Така патологія часто супроводжує грижам стравохідного отвору діафрагми.
клініка. Хворі скаржаться на відрижку повітрям, печію, відчуття печіння по ходу стравоходу, особливо при нахилі тулуба вперед і вниз. Ха-лазія може супроводжуватися езофагоспазмом з наявністю болів за грудиною. В діагностиці халазою стравоходу велике значення має рентгенологічне дослідження. У вертикальному положенні хворого контрастна маса прова-ється в шлунок, не затримуючись у стравоході, а якщо хворому надати положення, лежачи з опущеним головним кінцем і піднесеним тазовим кінцем столу (положення Тренделенбурга), то контрастна маса закидатиметься з шлунку в стравохід. Основний метод діагностики халазою стравоходу - ендо- скопия, під час якої видно гіперемія і набряклість, особливо в дистальному його відділі, часто бувають ерозії і навіть виразки, а сама кардия зяє і не пери-стальтірует. Це дослідження можна доповнити проведенням добового моні-Торінг внутріпіщеводного рН.
лікування: суть лікування ахалазії стравоходу в ліквідації первинного за-болевания, якщо воно виявлено (грижа стравохідного отвору діафрагми, пі-лороспазм, пилоро-дуоденальний стеноз та ін.). Консервативне лікування реф-люкс-езофагіту має бути етапним.
На 1-му етапі основне лікування - це зміна способу життя: сон в по-додатку Фовлера або наближеному до цього, обмеження пряної або жир-ної їжі, припинення куріння і вживання алкоголю і т.п. Рекомендується прийом антацидних препаратів.
На 2-му етапі, при недостатній ефективності зазначеного лікування, хворим призначають: блокатори Н2-рецепторів гістаміну (ранітидин або фа-мотідін) або прокинетики (координакс). Останні підвищують тонус кардії і стимулюють моторику стравоходу і шлунка.
На 3-му етапі застосовують блокатори протонного насоса (омепразол, лан-сопрозол) в подвоєних дозах. В особливо важких випадках - комбінація блокато-
рів протонного насоса і прокінетиків, а іноді додають і блокатори Н2-рецепторів гістаміну.
При відсутності позитивного ефекту від консервативного лікування по-казана операція - фундоплікація по Ниссену. Під час операції на товстому шлунковому зонді робиться муфта з дна шлунка навколо дистального відділу стравоходу. Хороші результати спостерігаються у 90% хворих.