· Зміщення аорти - артерії, яка розносить кров по всьому тілу;
· Знижений потік крові до легких (званий стенозом легеневого стовбура);
· Збільшення правого шлуночка (нижньої правої камери).
Оскільки цей дефект заважає притоку крові до легким, то частина венозної крові, притікає з тіла, відсилається назад без відбору кисню, і шкіра дитини набуває блакитний відтінок. Тетрада Фалло є основною причиною появи «синюшним» дітей.
Без оперативного втручання на самому початку життя діти з тетрадой Фалло рідко доживають до юності. Однак розроблені сучасні оперативні методи лікування майже у всіх випадках дозволяють позбутися від цього дефекту.
Транспозиція великих артерій.
У деяких дітей легенева артерія йде від лівого шлуночка, а аорта - від правого. Однак нормальною є прямо протилежна ситуація. Транспозиція двох великих артерій в тілі дитини є найбільш поширеною причиною важкого ціанозу новонароджених. Без лікування такі немовлята майже завжди помирають протягом перших днів життя. Необхідно невідкладне оперативне втручання. Перспектива для дітей, які отримують таке лікування, відмінна.
Іншим поширеним пороком серця у новонароджених є коарктація аорти - звуження головної артерії, по якій кров розноситься від серця по всьому тілу. Цей порок, що спостерігається в два рази частіше у хлопчиків, ніж у дівчаток, впливає на кровообіг в тілі дитини і призводить до сильного підвищення тиску крові (артеріальної гіпертензії). До того як були розроблені методи відновної хірургії, велика частина немовлят з таким станом вижити не могла. В даний час коарктация аорти може бути вилікувана за допомогою оперативних методів.
Стеноз гирла аорти і легеневого стовбура.
Інші поширені пороки серця включають аномально суджені клапани між нижніми камерами серця і двома великими артеріями, що виходять з серця. Якщо суджений клапан перебуває між лівим шлуночком і аортою, то це захворювання називається стенозом гирла аорти. Якщо суджений клапан перебуває між правим шлуночком і легеневою артерією, що несе кров до легким, то це захворювання називається стеноз легеневого стовбура. Часто звуження буває невеликим і ніякого спеціального лікування не потребує, і немає необхідності в чому-небудь обмежувати дитину. Для дітей з більш важкими стенозами розроблені хірургічні, з малим ризиком, методи лікування.
Причини. Якщо до народження серце плоду або його основний посудину, що знаходиться поблизу серця (аорта), не можуть розвиватися належним чином, то це призводить до появи вроджених вад серця. Лікарі не знають причин 90% всіх випадків вроджених вад серця. Виявлені причини включають інфекційні захворювання матері під час вагітності, генетичні мутації, спадковість і зайве опромінення, наприклад рентгенівськими променями. Вроджена вада серця також може бути спадковим захворюванням.
Було встановлено, що аномальний розвиток серця плоду пов'язано із захворюванням матері під час перших трьох місяців вагітності такими хворобами, як краснуха, цитомегалія, герпес. Часто від вроджених вад серця страждають діти, що народилися з внутрішньоутробним алкогольним синдромом, він з'явився результатом вживання матір'ю під час вагітності зайвої кількості алкоголю. Якщо під час вагітності мати приймає таблетки для схуднення або протисудомні лікарські препарати, то хід розвитку серця може змінитися.
Ознаки та симптоми. Симптоми вроджених вад серця різні. У багатьох дітей з невеликими дефектами симптоми відсутні; у інших - симптоми тільки слабкі. Якщо не зробити хірургічну операцію, то немовлята з важкими вадами можуть померти протягом перших днів або тижнів життя. Основні симптоми серцевої недостатності - прискорене дихання і ціаноз. Діти, навіть ті з них, які мають важкі пороки, рідко страждають від серцевих нападів. У молодих людей найбільш поширеним ознакою серцевого захворювання є стомлюваність, задишка, блакитний відтінок шкіри. Вони також погано набирають вагу.
Діагноз. Вроджена вада серця може бути діагностований лікарем, який спостерігає за дитиною, його зростанням і розвитком слухає серце дитини за допомогою стетоскопа. Якщо підозрюється, що у дитини є вроджений порок серця, то зазвичай дитини направляють в медичний центр, який займається лікуванням кардіологічних хворих. Існування пороку серця може бути підтверджено за допомогою електрокардіограм, рентгенівських, ультразвукових та інших діагностичних досліджень, за допомогою яких вивчають структуру серця дитини і вимірюють його працездатність.
Одним з найбільш важливих методів діагностики вад серця, розроблених протягом останніх сорока років є катетерезація серця. Тонкі трубки з пластика з крихітними електронними чутливими пристроями на кінцях вводяться через вени і артерії рук і ніг і виводяться в камери серця і аорту. Чутливі елементи знімають показання роботи самого серця. Проби крові витягуються через труби і в серці вводитися спеціальну речовину, щоб за допомогою рентгенівського випромінювання можна було б отримати відомості про рух крові через камери і клапани серця. Така інформація дозволяє кардіолога (спеціалісту по захворюваннях серця) точно знати внутрішній вигляд серця, в тому числі будь-які структурні дефекти, їх розмір, місцезнаходження та ступінь тяжкості.
Ускладнення. Дітей з вродженим пороком серця потрібно захистити від появи інфекційного ендокардиту - інфекції та запалення внутрішнього шару тканини серця. Така інфекція може з'явитися у дітей з вродженою вадою серця після виконання більшої частини стоматологічних процедур, в тому числі чистки зубів, встановлення пломб і лікування кореневого каналу зуба. Оперативне лікування горла, порожнини рота і процедури або обстеження шлунково-кишкового тракту (стравоходу, шлунка і кишечника) або сечового тракту також можуть стати причиною інфекційного ендокардиту. Інфекційний ендокардит може розвинутися після операції на відкритому серці. Потрапивши в кровотік, бактерії або грибки зазвичай мігрують в бік серця, де вони інфікують аномальну серцеву тканину, схильну до турбулентному завихрення кровотоку, особливо, клапани. Незважаючи на те що причиною розвитку інфекційного ендокардиту можуть бути багато мікроорганізмів, найбільш часто інфекційний ендокардит викликається стафілококових і стрептококовими бактеріями.
Багато підлітків з вадами серця страждають також викривленням хребта (сколіоз). У дітей з утрудненим диханням сколіоз може ускладнити перебіг респіраторних захворювань.
Лікування. Лікування захворювання змінюється відповідно до особливостей пороку і його вагою, віком дитини і загальним станом його здоров'я. Діти з невеликими вадами серця можуть обходитися без лікування. Дітям з важкими вадами серця може знадобитися оперативне втручання в дитячому віці і спостереження лікаря в подальшому. Майже 25% всіх дітей, що народилися з вадами серця, потребують хірургічного втручання в самому ранньому дитинстві. Для визначення місця дефекту і його тяжкості протягом перших тижнів життя цим дітям необхідно зробити катетеризацію серця.
Недавні видатні досягнення педіатрії дозволяють проводити педіатричні операції на серці навіть новонародженим. У минулому немовлятам з ускладненими, але піддаються відновленню пороками серця, які вимагають операції на відкритому серці, зазвичай робили дві операції. В даний час в багатьох центрах дитини можуть піддати єдиною операції на відкритому серці протягом першого року життя; таким чином знижується ризик, якому піддається дитина під час двох операцій, і гарантується майже нормальний характер росту, діяльності та розвитку дитини.
Основна операція на серці немовляти може бути виконана методом, заснованим на застосуванні сильного холоду, званим методом глибокої гіпертонії. Цей метод полягає в різкому зниженні температури тіла, в уповільненні процесів, що відбуваються в організмі, в зниженні потреби організму в кисні, що дозволяє серцево-судинній системі відпочити. В таких умовах серце - спокійне, безкровне, і це забезпечує хірургу чисте поле для операції. Тканини серця розслаблюються, і надають можливість зробити складну відновну операцію на чутливому органі, який у новонароджених розміром з волоський горіх.