Аневризмою називають постійно існуюче розширення артерії, що перевищує нормальний діаметр судини в 2 рази і більше. Дня інфраренального відділу аорти, де найбільш часто зустрічають цю судинну патологію, є правомочним вважати аневризмою будь-яке його розширення понад 3 см.
Основні риси патології
За походженням і структурою розрізняють справжні і несправжні аневризми.
• Справжні аневризми містять всі звичайні шари судинної стінки (правда, в значній мірі змінені) і мають вигляд веретеноподібних або мішечкуваті утворень.
• Помилкові аневризми виникають після травми або судинних реконструктивних операцій і формуються з пульсуючих гематом, порожнину яких безпосередньо повідомляється з просвітом артеріального судини. Вони мають фіброзну капсулу, що утворюється внаслідок організації гематоми.
Справжні аневризми найчастіше розвиваються в дистальної частини абдомінальної аорти, клубових, загальних стегнових і підколінних артеріях. Локалізація помилкових аневризм може бути будь-який, вона залежить від розташування пошкоджених артеріальних судин.
Загальна риса всіх аневризм - неухильне їх прогресування з результатом в розрив. Поєднання підвищеного навантаження на стінку артерії (артеріальна гіпертензія, зміна конфігурації судини, виникнення «реактивної» струменя крові дистальніше стенозированного ділянки судини) і факторів, що сприяють ослабленню середнього її шару (запалення, інфекція, атеросклеротична деградація або спадковий дефект структурних білків), призводить до поступового збільшення розмірів аневризми. Найбільшою здатністю до «зростання» мають так звані «мікотіческіе» аневризми, виникнення яких пов'язують з хронічним інфекційним процесом в стінці артерії.
У більшості випадків в просвіті довгостроково існуючого аневризматического мішка формується щільний пристінковий тромб, як би вистилає стінки аневризми і зберігає звичайний просвіт судини. Він виникає через різке уповільнення кровотоку при збільшенні діаметра аневризми. Раніше вважали, що тромб зменшує навантаження на стінку судини, граючи свого роду захисну роль. В даний час встановлено, що він не оберігає аневризму від розриву, більш того, в цій зоні активно протікає протеоліз стінки артерії через депонування в тромбі активних лейкоцитів.
Розрив аневризми призводить до масивної крововтрати, що іноді протягом декількох хвилин закінчується необоротним геморагічним шоком і загибеллю хворого. При розриві аневризми аорти в заочеревинного простору утворюється гематома. В умовах падіння артеріального тиску гематома може тампонувати область розриву, в результаті чого стан пацієнта стабілізується, тиск поступово починає підвищуватися, і кровотеча відновлюється знову. У клінічній практиці такий розвиток цього ускладнення визначають як дво- або трьохетапний розрив аорти. Подібна ситуація надає хірургам можливість успішного оперативного втручання. Розриву аневризми часто передує більш-менш тривалий період посилення симптоматики у вигляді болів в проекції аневризми, а також її швидкого збільшення. Це обумовлено розшаруванням кров'ю волокон середнього шару судинної стінки, що несе основне навантаження в протидії тиску.
Розрив аневризми не слід плутати з її розшаруванням. При розшаровуючих аневризмах всередині стінки аорти в результаті надриву внутрішнього шару утворюється другий просвіт, який закінчується сліпо або знову повідомляється з істинним просвітом аорти.
При поєднанні аневризми з атеросклеротичним звуженням дистального артеріального русла тромбоз аневризматического мішка нерідко викликає симптоми ішемії кінцівок. Фрагментація пристінкового тромбу проявляється ознаками дистальної емболізації артеріального русла. Аневризма може прориватися в сусідні порожнисті органи, тоді утворюються внутрішні свищі (аортокавальние, аортодуоденальний і ін.).
Найважливіше клінічне значення мають аневризми абдомінальної аорти. Це пов'язано з їх поширеністю і схильністю до розриву, що супроводжується високою летальністю (до 95%). За останні 30 років частота цього захворювання неухильно прогресує і в даний час досягає 25-40 випадків на 100 ТОВ населення в рік. Чоловіки більш схильні до розвитку аневризм, ніж жінки. Співвідношення статей у віці 60-65 років становить 13: 1, у віці старше 80 років воно знижується до 4: 1. Найбільший ризик виникнення аневризм черевної аорти притаманний кращим чоловікам старше 65 років, що страждають на артеріальну гіпертензію: частота аневризм серед них становить 12%. Близько 10% аневризм черевного відділу аорти - так звані «запальні». Вони супроводжуються вираженою періаортальной запальною реакцією, часто ретроперитонеальним фіброзом із залученням до процесу навколишніх структур - дванадцятипалої кишки і сечоводів.
Структура аневризм (походження):
• справжні (вроджені, дегенеративні, інфекційні);
• помилкові (травматичні, післяопераційні).
• артеріальні: периферичні (артерії кінцівок), вісцеральні, церебральні.
• ускладнене розривом, розшаруванням, тромбозом, освітою внутрішніх свищів (артеріовенозних, артеріоінтестінальних).
Етіологія і патогенез
Дня справжніх аневризм характерно часте поєднання дегенеративних змін судинної стінки в зоні ураження з атеросклерозом аорти та артерій нижніх кінцівок. Це зумовило виникнення існувала до недавнього часу «атеросклеротичної» теорії їх утворення. Тепер можна вважати доведеним, що зв'язок цих двох захворювань не є патогенетичною. Аневризми відносять до поліетіологічним захворюванням, генез більшості з них пов'язаний із взаємодією двох чинників - посиленням навантаження на стінку артерії і зменшенням її здатності протистояти дії цього патогенетичного фактора. Разом з тим. при травматичних і післяопераційних (в зоні судинних анастомозів) аневризмах провідним етіологічним моментом стає дефект артеріальної стінки, що виникає без будь-якої незвичайної гемо- динамічної перевантаження. Навпаки, у випадках постстенотіческое аневризм найбільше значення має виникає при стенозах ефект «реактивного струменя» крові, що впливає на стінку судини.
Генетична схильність відіграє важливу роль у розвитку захворювання. У родичів хворих з аневризмами абдомінальної аорти ризик розвитку цієї патології в 3-5 разів перевищує середньостатистичні значення-Зв'язок спадкового дефекту в структурі протеїну аортальной стінки (фибриллина) і виникнення аневризм аорти при синдромі Марфана очевидна. При синдромі Елерса- Данло виявляють структурну неповноцінність колагену 3-го типу.
Микотические (інфекційні) аневризми розвиваються як наслідок бактеріємії і проникнення мікроорганізмів в артеріальну стінку з розвитком вираженого запалення, що супроводжується масивним утворенням ферментів, що викликають деградацію еластину і колагену. Найчастіше причиною розвитку інфекційних аневризм стають штами Salmonella, Streptococcus і Klebsiella. Для аневризм такої природи характерні мешковидная форма, швидке збільшення і схильність до формування внутрішніх свищів.
Класичними ознаками будь-аневризми вважають наявність пульсуючого освіти в проекції великого артеріального стовбура з вислуховувати над ним шумом систоли (рис. 36-2). Разом з тим судинний шум може не вислуховуватися і пульсація аневризми бути не настільки очевидною при тромбозі аневрізматіческого чаші. Симптоми захворювання багато в чому залежать від локалізації аневризми.
При аневризмах грудного відділу аорти і торакоабдомінальної аневризмах основними симптомами можуть бути наступні прояви.
• Біль у грудній клітці з іррадіацією в спину і лопатки.
• Захриплість і кашель.
• Дисфагия через стискання стравоходу.
• Аортальна регургітація, пов'язана з розширенням клапанного кільця.
• Синдром верхньої порожнистої вени (одутлість особи, набряк верхньої половини тулуба) при здавленні її аневризмою.
У частини хворих клінічні симптоми взагалі відсутні, і тоді аневризма буває випадковою знахідкою під час рентгенологічного дослідження або УЗД. Для травматичних аневризм грудної аорти (часто виникають при ударі водія об кермо при автотравмах) характерна локалізація поразки - трохи дистальніше від- ходіння лівої підключичної артерії. При розриві аневризми грудного відділу швидко виникає колапс з ознаками тампонади серця і гемотораксу.
У хворих з аневризмами абдомінальної аорти захворювання проявляється наступними симптомами.
• Біль в животі з можливою іррадіацією в хребет.
• Дизурия приздавленні сечоводу.
• Хвороблива пульсація в животі.
• Набряк нижніх кінцівок при здавленні нижньої порожнистої або клубових вен.
Тромбоз аневризматического мішка може бути причиною тромбоемболії дистального судинного русла, що проявляється симптомами гострої непрохідності артерій нижніх кінцівок, при емболії дрібними фрагментами тромботичних мас виникає синдром «синього пальця» - ціаноз, некрози дистальних фаланг пальців стоп при збереженій пульсації на рівні щиколотки. Розрив аневризми поряд з посиленням болю в животі проявляється швидким розвитком колапсу. Можливе виникнення внутрішньошкірних гематом в поперековій і пахової областях, а через стискання гематомою сечоводу і низького артеріального тиску - анурія.
Освіта свищів з оточуючими органами зустрічають в 3-7% всіх ускладнень. Воно характеризується клінічною картиною масивних рецидивуючих шлунково-кишкових кровотеч (при утворенні аортодуоденального свища). Прорив аневризми в нижню порожнисту вену призводить до раптового виникнення гострої правошлуночкової недостатності, збільшення печінки, набряків нижніх кінцівок.
Приблизно в 50% випадків аневризми абдомінальної аорти безсимптомно, зазвичай їх випадково виявляють при УЗД органів черевної порожнини.
Аневризми периферичних артерій клінічно проявляються, як правило, при досягненні ними значних розмірів або при розвитку ускладнень. Основним симптомом є наявність видимого або пальпируемого округлого пульсуючого освіти в проекції магістральної артерії. Біль виникає за рахунок компресії навколишніх тканин і проходять поруч нервових стовбурів.
З ускладнень найбільш часто зустрічають тромбоз аневризми, що проявляється симптомами гострої артеріальної недостатності судинного басейну, яке забезпечується ураженої артерією. Дистальна емболізація викликає розвиток синдрому «синього пальця», а тромбоемболія в басейні сонних артерій - клінічну картину ішемічного інсульту. При розриві аневризми магістральної артерії швидко виникає масивна гематома м'яких тканин області аневризми.
Аневризми вісцеральних гілок найчастіше безсимптомно, лише зрідка вони проявляються болями в животі. Розрив, що супроводжується колапсом, гострими болями в животі і ознаками внутрішньо черевної кровотечі, часто буває першим їх проявом. Прорив аневризми селезінкової артерії в шлунок викликає симптоми масивного шлунково-кишкової кровотечі.