ПОРОКИ РОЗВИТКУ жіночих статевих органів
Аномалії розвитку зустрічаються у 0,23-0,9% жінок. Порушення розвитку жіночих статевих органів може бути пов'язано зі спадковими захворюваннями, професійними шкідливостями, іншими екзогенними факторами. Найчастіше має місце вплив декількох несприятливих факторів.
Пороки розвитку статевих органів виникають в період раннього онтогенезу і пов'язані з порушеннями злиття парамезонефральних проток, їх реканаліза-ції, відхиленнями у формуванні урогенітального синуса, неправильним формуванням гонад. Фактори, що ушкоджують діють не тільки на закладку статевих органів, вони впливають і на розвиток інших органів (в першу чергу нирок). Тому у кожної 4-ї жінки з вадами розвитку матки виявляються аномалії розвитку нирок.
Аномалії розвитку статевих органів можуть бути різними: агенезія - відсутність органу; аплазія - відсутність частини органу; гіпоплазія - недосконале утворення органу; дизрафія - відсутність зрощення або закриття частин органу; мультиплікація - множення частин або кількості органів; гетеротопія (ектопія) - розвиток тканин або органів в місцях, де вони в нормі відсутні; атрезія - недорозвинення, що виникає вдруге (зрощення); гінатрезія - зрощення відділу жіночого статевого апарату в нижній частині (дівоча пліва, піхву) або в середній третині (цервікальний канал, порожнину матки).
Аномалії дівочої пліви і вульви можуть проявлятися у вигляді суцільної дівочої пліви, що зустрічається при атрезії входу в піхву або його аплазії. Гіпо- та епіспадія призводять до деформації вульви. В результаті в піхву або в переддень піхви може відкриватися просвіт прямої кишки. При атрезії дівочої пліви може утворитися гематокольпос, ге-матометра, гематосалитінкс, що виявляється тільки після настання менструацій.
Аномалії розвитку піхви можуть проявлятися у вигляді агенезії, аплазії або атрезії внаслідок запалення, перенесеного в анте- або пісна-тальний період. У піхві, що розвивається з злиття каудальних решт парамезонефральних проток, може бути перегородка від склепінь піхви до дівочої пліви. Іноді в піхві буває поперечна перегородка.
Аномалії розвитку матки зустрічаються нерідко. Вони надзвичайно різноманітні (рис. 10). Подвоєння матки і піхви при їх відокремленому розташуванні (uterus didelphus) формується при відсутності злиття правильно розвинених парамезонефральних проток. Обидві матки добре функціонують. Вагітність може розвиватися как.в однієї, так і в інший матці. Uterus duplex et vagina duplex - аномалія розвитку схожа на попередню, але матка і піхва на певному угастке з'єднані тісніше за допомогою фібро'но-мишегной перегородки. Одна з маток може бути по величині менше інший і в функціональному відношенні неповноцінною. З цієї ж сторони може бути атрезія гімена, і (або) внутрішнього маткового зіва. Можливо роздвоєння шийки і тіла матки при загальному піхву (uterus bicornis bicollis) або роздвоєння тіла при загальній шийці матки і загальному піхву (uterus bicornis unicollis).
Зустрічається аномалія розвитку, обумовлена недорозвиненням одного з пара-мезонефрального протоки, що призводить до формування рудиментарного роги.
Аномалії розвитку матки:
Порожнина рудиментарного роги може повідомлятися або не єднатися з порожниною матки.
Аномалії розвитку матогних труб зустрічаються рідко. Може спостерігатися подвоєння маткових труб, недорозвинення або відсутність однієї маткової труби. Ця патологія, як правило, поєднується з аномаліями розвитку матки.
Аномалії розвитку яігніков виникають, коли в процесі антенатального розвитку у плода має місце асиметрія розвитку яєчників: переважання в розмірах і в функціональному відношенні правого яєчника. Яєчник може бути відсутнім з одного боку. Нерідко ця патологія поєднується з однорогою маткою. Дуже рідко можуть бути відсутні обидва яєчника: на їх місці знаходять фіброзні тяжі. Така аномалія розвитку характерна для дисгенезии гонад. Аномальні яєчники можуть розташовуватися в невластивих їм місцях (наприклад, в паховій каналі).
Відсутність менархе, розвитку молочних залоз, статевого і пахвовій оволосіння у віці після 16 років є симптомами відсутності статевого розвитку. Причиною даної патології є аплазія гонад або порок їх розвитку, при якому відсутня функціонально активна гормонопродукующа тканину яєчників.
Гетеросексуальное передчасний статевий розвиток
Гетеросексуальним ППР називають появу ознак статевого дозрівання протилежної (чоловічого) статі у дівчаток в першому десяти- річчі життя. Найбільш частою клінічною формою гетеросексуального ППР є патологія, яка отримала назву «адреногенітальний синдром» (АГС), який відомий серед клініцистів як вроджена гіперплазія наднирників, помилковий жіночий гермафродитизм або передчасне по- ловое дозрівання дівчаток по гетеросексуальному типу.