Головна # 149; Неврологія # 149; Аномалії краниовертебрального переходу, причини захворювання
Аномалії краниовертебрального переходу - вроджені чи набуті аномії / iuu основи черепа або верхнешейного відділу хребта, які призводять до звуження кісткових просторів, що містять нижні відділи стовбура головного мозку і шийний відділ спинного мозку, і можуть викликати мозочкові і спинномозкові розлади, а також ураження нижніх черепних нервів . В результаті перемежающейся компресії може призвести до пошкодження спинного мозку. Існує кілька типів краніовертебральних аномалій, які у різних хворих часто виявляються по-різному, причому симптоми можуть іноді з'являтися і зникати.
Зрощення атланта (першого шийного хребця) з черепом в області великого потиличного отвору в тих випадках, коли передньо-задній діаметр хребетного каналу на рівні зубовидних відростка стає менше 19 мм, може призводити до розвитку шийної мієлопатії.
Платібазія - сплощення основи черепа (при цьому кут між площиною схилу і площиною передньої черепної ямки стає більше 135 °) - аномалія зазвичай асимптомная.
Базилярна імпресія (зміщення зубовидних відростка вгору в область великого потиличного отвори) проявляється короткою шиєю і поєднанням симптомів ураження мозочка, спинного мозку, стовбура і нижніх черепних нервів.
Аномалія Кліппеля-Фейля (зрощення шийних хребців) зазвичай не супроводжується неврологічною симптоматикою, проявляючись лише деформацією шиї і обмеженням її рухів.
Атлантоаксіал'ная дислокація (зміщення атланта наперед по відношенню до аксиса - другого шийного хребця) може призводити до гострої або хронічної компресії спинного мозку.
Вроджені аномалії формуються до моменту народження. У хворих з краніовертебрального аномаліями особливо часто зустрічаються сирингомієлія (див. Нижче) і аномалія Арнольда-Кіарі (опущення мигдаликів мозочка в шийний хребетний канал; см. Гл. 190). При синдромі Морков (мукополісаха-рідоз IV типу) гіпоплазія зубовидних відростка призводить до підвивиху в атлантоаксіального зчленуванні і компресії спинного мозку.
У разі нещасного випадку шиї можлива атлантоаксіального дислокація, яка веде до гострої шийної мієлопатії. Іншими причинами придбаної атлантоаксіального дислокації можуть бути ревматоїдний артрит і метастази в шийний відділ хребта. В результаті ураження кісток при хворобі Педжета можуть розвиватися базилярная імпресія і здавлення спинного мозку. Повільно зростаючі пухлини в області краниовертебрального переходу (наприклад, менінгіома або хордома) теж можуть призводити до звуження простору для стовбура і спинного мозку, що буде проявлятися подібною, перш за все спінальної, симптоматикою.