АНОМАЛІЇ ПІРАМІДИ скроневої кістки
Піраміда скроневої кістки - це кам'яниста частина скроневої кістки, розташована досередини і ззаду зовнішнього слухового отвору.
- Атрезія зовнішнього слухового проходу: 1: 3300-1: 10 000 новонароджених
- Зазвичай ізольований порок розвитку.
- Вроджені вади зовнішнього слухового проходу або внутрішнього вуха
- генетично обумовлені
- Причиною є інфекційний процес або токсичний вплив лікарських засобів (наприклад, талідоміду)
- Порушення нормального розвитку внутрішнього вуха (інвагінація слуховий ямки з утворенням слухового бульбашки в піраміді скроневої кістки; пізніше відбувається подовження слухового бульбашки в медіальному і вентральних напрямку і його випинання з утворенням півколових каналів і равлики).
- Аномалія піраміди скроневої кістки тягне за собою нейросенсорної приглухуватість
- Розвивається вторинна затримка мовного розвитку
- Мікротія.
(Підібрати оптимальний діагностичний МРТ і / або КТ центр по параметрам, Ви можете в нашому каталозі клінік.)
- Метод вибору КТ (з високою роздільною здатністю).
Атрезія зовнішнього слухового проходу: Ділянка м'яких тканин або кістки, викликає оклюзію зовнішнього слухового проходу, з нормальним зображенням внутрішнього вуха.
Пороки розвитку внутрішнього вуха:
- аплазія равлики
- Аномалія Мондини (неповне розвиток равлики зі зменшенням кількості оборотів, можливо в поєднанні з аномаліями півколових каналів)
- Синдром Гольденхара (наявність тільки заднього верхнього полукружного каналу, розширення ендолімфатичного протоки)
- Синдром водопроводу передодня (збільшення ендолімфатичного мішечка)
- Дисплазія Мішеля (повне недорозвинення внутрішнього вуха, зустрічається рідко).
- Спеціальні послідовності з високою роздільною здатністю (наприклад, CISS)
- Патологічна конфігурація заповнених рідиною структур внутрішнього вуха (наприклад, кістозний розширення порожнини равлики, відсутність півколових каналів)
Важливо: Визначити внутрішній слуховий прохід і його структури (переддверно-улітковий нерв).
Важливі структури для оцінки:
- Верхній, задній і латеральний (горизонтальний) півкруглі канали
- Равлик (2,5 обороту)
- Нормальне розташування і форма слухових кісточок
- Нормальний зовнішній слуховий прохід.
- Оклюзія зовнішнього слухового проходу м'якими тканинами або кісткою
- Аномалія Мондини: Кістозне розширення порожнини равлики зі зменшенням кількості оборотів
- Синдром Гольденхара: Тільки один півколовий канал.
Що хотів би знати лікуючий лікар?
(?) Атрезія зовнішнього слухового проходу: Чи правильно розвинене внутрішнє вухо (слухові кісточки, равлик)?
(?) Чи немає порушень розвитку нервових структур?
(Підібрати оптимальний діагностичний МРТ і / або КТ центр по параметрам, Ви можете в нашому каталозі клінік.)
(Підібрати оптимального лікаря за параметрами, Ви можете в нашому каталозі лікарів.)
- Лор-лікар (первинний огляд, постановка діагнозу)
- Хірург (постановка імпланта)
(Підібрати оптимальний діагностичний МРТ і / або КТ центр по параметрам, Ви можете в нашому каталозі клінік.)
і (візуалізація проблеми)
- Як правило, сприятливий
Можливі ускладнення / наслідки
- Стриктури після проведеного оперативного втручання
Аномалія піраміди скроневої кістки дитини 6 років. Спостерігається виражена дисплазія внутрішнього вуха і кістозне розширення порожнини равлики.