Що таке Апластичнаанемія -
Під апластичну анемію розуміють групу патологічних станів, при яких поряд з панцитопенией виявляється зниження кровотворення в кістковому мозку і відсутні ознаки гемобластоза. Апластична анемія є скоріше самостійною формою, а не синдромом. З групи апластичні анемій чітко виділяється конституціональна анемія Фанконі. Серед більшості придбаних апластичні анемій виділяють форми з досить добре вивченою етіологією. До таких відносять апластичні анемії, спровоковані впливом іонізуючої радіації або викликані прийомом надмірно великих доз цитостатиків.
Особлива група апластичні анемій виникає після гострого вірусного гепатиту. Описуються апластичні анемії після прийому ліків, які у більшості людей ніяких змін крові не викликають. До таких препаратів належать хлорамфенікол (левоміцетин), фенілбутазон (бутадіон), сполуки золота, толбутамід (бутамид), сульфаметоксіпірідазін (сульфапірідазін, кінекс), мепробамат (мепротан, андаксин триметадион (триметин), карбутамід (букарбан), хлорпромазин (аміназин).
Смертельна апластична анемія буває в 10 разів частіше у осіб, які брали левоміцетин. Найбільш часто зустрічаються ідіопатичні форми апластичні анемій, де при самому ретельному обстеженні хворого не вдається з'ясувати причину хвороби.
Що провокує / Причини Апластичну анемії:
Принципово можливі наступні механізми розвитку апластичної анемії: зменшення кількості стовбурових клітин; порушення мікрооточення, що приводить до зміни функції стовбурових клітин; зовнішні гуморальні або клітинні впливу, в основному імунні, що порушують нормальну функцію стовбурової клітини.
Іонізуюча радіація може викликати апластичну анемію; вона чітко залежить від дози радіації. При цьому спостерігається загибель стовбурових клітин.
Механізм розвитку аплазії після вірусної інфекції також недостатньо ясний. Аплазія розвивається частіше після гепатиту А чи гепатиту, який не належить ні до групи А, ні до групи В. Описані випадки аплазії після інфекційного мононуклеозу та 2 випадки трансплантації кісткового мозку однояйцевих близнюків з постгепатитних аплазией. В одному випадку відзначено ефект від трансплантації, в іншому кістковий мозок не прижився; потрібна була підготовка циклофосфаном, а після неї трансплантація була вдалою. Це не відповідає на питання, вражає вірус безпосередньо стовбурові клітини або існує гетероіммунние механізм розвитку аплазії (антитіла проти вірусу, фіксованого на стовбурової клітини, викликають загибель цієї стовбурової клітини).
На користь поразки стовбурової клітини при апластична анемія каже ефективність трансплантації кісткового мозку від однояйцевих близнюків і братів або сестер, сумісних по системі HLA.
Про імунної природі апластичної анемії у ряду хворих свідчить відсутність приживлення трансплантованого кісткового мозку від однояйцевих близнюка без попередньої імунодепресії.
Симптоми Апластичну анемії:
Клінічна картина ідіопатичної апластичної анемії може бути різною. Іноді хвороба починається гостро і дуже швидко прогресує, майже не піддається ніякій терапії. Але частіше вона починається поволі, хворий адаптується до анемії і звертається до лікаря вже тоді, коли вираженість панцитопении значна. Клінічна картина депресії кровотворення складається з анемії різної глибини, тромбоцитопенії з усіма клінічними проявами тромбоцитопенічного синдрому (такими як синці, петехіальні висипання на шкірі, носові, ясенні кровотечі, маткові кровотечі). Нерідко наслідком тяжкої нейтропенії стають пневмонія, запалення вуха і інші запальні процеси. Іноді нагнаиваются удари, крововиливи, можливе інфікування організму.
Анемія у хворих пов'язана як з порушенням утворення еритроцитів, так і з кровотечами.
Для таких хворих характерна блідість, шкірні крововиливи, досить специфічні запальні зміни на слизовій оболонці рота прямої кишки.
Лікар при вислуховуванні серця виявляє систолічний шум. При ідіопатичною формі хвороби селезінка не прощупується. Її збільшення відзначається вже при гемосидерозе в результаті масивних переливань еритроцитів. Збільшення печінки може бути пов'язано з недостатністю кровообігу при анемії.
В одних випадках хвороба прогресує швидко і за кілька тижнів або місяців призводить до смерті, в інших - протікає хронічно, з періодичними загостреннями і поліпшеннями. Іноді настає повне одужання.
Діагностика Апластичну анемії:
Кількість миелокариоцитов кісткового мозку помітно знижується. Іноді відзначається роздратування червоного паростка. Збільшено кількість лімфоцитів, плазматичних, тучних клітин. Мегакаріоцити можуть повністю бути відсутнім. В кістковому мозку різко збільшується кількість заліза, розташованого як в ерітрокаріоцітах, так і внеклеточно.
Діагностика апластичної анемії можлива тільки після гістологічного дослідження кісткового мозку. Виявлення панцитопении в периферичної крові служить показанням до стернальной пункції (костномозговая пункція, вироблена через передню стінку грудини) для виключення гемобластоза і вітамін-В12-дефіцитної анемії. Після цього проводиться дослідження взятого матеріалу. При виявленні великої кількості жиру в кістковому мозку діагностують апластичну анемію. Якщо при дослідженні виявляється нормальне співвідношення між кровотворної тканиною і жиром або є структурний збільшення клітин, то діагноз апластичної анемії відпадає. При цьому нерідко збільшується селезінка, іноді буває позитивна проба Кумбса, але частіше антитіла виявляються за допомогою агрегатгемагглютинационной проби. В кістковому мозку - нормальна кількість мегакаріоцитів, тоді як при апластичної анемії мегакаріоцити майже повністю відсутні. При периферичної панцитопенії у літніх людей, у осіб з видаленням частини шлунка слід в першу чергу виключити вітамін-В12-дефіцитну анемію, у дітей -фоліеводефіцітную анемію.
До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас Апластичнаанемія:
Вас щось турбує? Ви хочете дізнатися більш детальну інформацію про Апластичну анемії, її причини, симптоми, методи лікування та профілактики, хід перебігу хвороби і дотримання дієти після неї? Або ж Вам необхідний огляд? Ви можете записатися на прийом до лікаря - клініка Eurolab завжди до Ваших послуг! Кращі лікарі оглянуть Вас, вивчать зовнішні ознаки і допоможуть визначити хворобу за симптомами, проконсультують Вас і нададуть необхідну допомогу і поставлять діагноз. Ви також можете викликати лікаря додому. Клініка Eurolab відкрита для Вас цілодобово.
Якщо Вами раніше були виконані будь-які дослідження, обов'язково візьміть їх результати на консультацію до лікаря. Якщо дослідження виконані не були, ми зробимо все необхідне в нашій клініці або в наших колег в інших клініках.
У вас. Необхідно дуже ретельно підходити до стану Вашого здоров'я в цілому. Люди приділяють недостатньо уваги симптомів захворювань і не усвідомлюють, що ці хвороби можуть бути життєво небезпечними. Є багато хвороб, які спочатку ніяк не проявляють себе в нашому організмі, але в підсумку виявляється, що, на жаль, їх вже лікувати занадто пізно. Кожне захворювання має свої певні ознаки, характерні зовнішні прояви - так звані симптоми хвороби. Визначення симптомів - перший крок у діагностиці захворювань в цілому. Для цього просто необхідно по кілька разів на рік проходити обстеження у лікаря. щоб не тільки запобігти страшну хворобу, але й підтримувати здоровий дух у тілі і організмі в цілому.
Якщо Ви хочете задати питання лікарю - скористайтеся розділом онлайн консультації. можливо Ви знайдете там відповіді на свої питання і прочитаєте поради по догляду за собою. Якщо Вас цікавлять відгуки про клініки та лікарів - спробуйте знайти потрібну Вам інформацію в розділі Вся медицина. Також зареєструйтеся на медичному порталі Eurolab. щоб бути постійно в курсі останніх новин і оновлень інформації на сайті, які будуть автоматично надсилатися Вам на пошту.