Елементи ендокринної системи людини не зосереджені тільки в підшлунковій і щитовидній залозі, в статевих залозах і т.д. Є й скупчення дрібних клітин, робота яких по синтезу гормонів не менш важлива, ніж інших, більших в обсягах залоз. Сукупність цих клітин за пропозицією доктора Х.Г. Пірс в 1966 році була названа APUD-системою.
Клітини цієї системи знаходяться в гіпоталамусі, гіпофізі, мозковій речовині надниркових залоз, в паращитовидних залозах і щитовидній залозі. Апудоціти також виявляються в слизової шлунково-кишкового тракту, дихальних шляхів і шкірі.
Гормони, які продукують клітинами цієї системи, відіграють велику роль в регуляції всіх видів обміну речовин, вони впливають на рівень електролітів і навіть на м'язовий тонус і процеси всмоктування в шлунково-кишковому тракті.
Пухлини з клітин APUD-системи називають апудоми. Все апудоми можна розділити на дві групи: ортоендокрінние і параендокрінние. Першим терміном позначаються апудоми, які, перебуваючи на своєму місці, продукують гормони, характерні для того органу, в якому вони локалізуються. Прикладом таких пухлин можуть бути інсуліноми підшлункової залози, що виробляють інсулін. Іншим прикладом служить гастринома, що локалізується в слизовій шлунка і тонкого кишечника, що продукує гастрин.
До параендокрінним залоз, по-перше, відносять ті, які, маючи звичайну локалізацію, продукують не властивий їм гормон, як, наприклад, одна з форм раку легенів, при якій клітини синтезують велику кількість АКТГ і імітують клініку хвороби Кушинга. По-друге, до цієї групи апудом відносять ті, які продукують характерний в нормі для певного органу гормон, але мають «Не своє» місце розташування. Така картина складається, наприклад, при феохромацітома, що розташовується не в надниркових залозах.
У клінічній практиці найбільш часто зустрічаються ортоендокрінние апудоми ШКТ і підшлункової залози.
Клініка при апудомах
Пухлини APUD-системи шлунково-кишкового тракту називають карціноідамі. Вони можуть локалізуватися в будь-якій ділянці травного тракту від стравоходу до прямої кишки. Для клініки карціноід характерна карциноїдної тріада - комплекс симптомів, обумовлений в основному виробленням серотоніну, брадикініну, простагланлінов. У тріаду входять припливи і гіперемія, порушення стільця (проноси) та ураження клапанів серця.
Апудоми підшлункової залози представлені інсуліномою. головним симптомом якої є постійна гіпоглікемія, і глюкагономах. прояви якої куди більш різноманітні. Так, при наявності даного виду апудоми у пацієнта може розвинутися анемія, втрата маси тіла, ураження шкіри.
Терапевти і хірурги в своїй практиці можуть зіткнутися з так званим синдромом Золлінгера-Еллісона. Цей синдром проявляється виразкою шлунка або дванадцятипалої кишки через підвищеного вироблення соляної кислоти. Остання ж в свою чергу продукується у відповідь на високий рівень гастрину, створюваний апудоми з клітин підшлункової залози. За статистикою на 1000 пацієнтів з виразкової хвороби припадає один пацієнт з синдромом Золлінгера-Еллісона.
лікування апудом
Лікування апудом має бути по можливості хірургічним. Але, на жаль, часто встановити їх точну локалізацію занадто складно. До того ж розміри апудом Яка ж малі, що провести радикальну операцію буває досить складно. Татім чином, на практиці частіше вдаються до симптоматичної терапії проявів апудом. Для цього використовують Н1 і Н2 -гістаміноблокатори, інгібітори синтезу простагландинів, глюкокортикоїди - при інсуліномах.