Найбільш часто зустрічається порок серця у дітей, частіше він реєструється у дівчаток. Незарощення міжпередсердної перегородки виникає за рахунок патологічного розвитку первинної та вторинної міжпередсердної перегородок і ендокардіальних валиків. Первинний дефект міжшлуночкової перегородки у дітей поєднується з аномаліями атріовентрикулярного каналу і клапанів і часто призводить до летального результату.
Вторинний дефект міжпередсердної перегородки у дітей локалізується в середній третині міжпередсердної перегородки в області овального отвору. Існують також дефекти венозного синуса, дефект в області впадання нижньої порожнистої вени, відсутність міжпередсердної перегородки та ін.
Порок розпізнається в періоді новонародженості і на першому році життя в 40% випадків, у решти - між другим і п'ятим роком життя.
Скидання артеріальної крові зліва направо призводить до порушення гемодинаміки, що виражається в збільшенні хвилинного обсягу малого кола кровообігу. Виникають різниця між тиском в лівому і правому передсерді, більш високе положення лівого передсердя, опір і обсяг судинного ложа легких. Все це сприяє утворенню шунта.
При високому судинному опорі малого кола кровообігу у новонароджених шунт буде право-лівим. В результаті цього виникає ціаноз. Надалі виникає ліво-правий шунт, що викликає гіпертрофію правого серця. Компенсаторна гіпертрофія правого шлуночка може призвести до розвитку вторинного стенозу його вихідного відділу.
У половини хворих дітей відзначається нормальний фізичний розвиток, у 1/4 хворих є відставання у вазі і зростанні, у інших - відставання у вазі.
При вторинному дефекті хворі скаржаться на задишку, болі в області серця, підвищену стомлюваність.
При обстеженні хворих відзначаються блідість слизових оболонок і шкіри, легкий ціаноз. Можуть відзначатися розширення і пульсація вен шиї. Епігастральній пульсація спостерігається при перевантаженні правого шлуночка. Кордон серця при перевантаженні правого шлуночка зсувається вліво, вправо - при збільшенні правого передсердя. Судинний пучок розширюється вліво за рахунок збільшення основного стовбура легеневої артерії. При аускультації прослуховується систолічний шум різної інтенсивності, що розташовується в другому-третьому міжребер'ї зліва від грудини.
Перебіг дефектів міжпередсердної перегородки пов'язано з розміром дефекту перегородки, зі ступенем порушень пристосувальних реакцій і вагою порушень гемодинаміки.
В першу фазу перебігу пороку у 30% хворих на дефект міжпередсердної перегородки дітей діагностується серцева недостатність, що супроводжується інфантильністю, гіпертрофією, затяжними пневмоніями. У разі легкого перебігу пороку порушення гемодинаміки виражені дуже слабо, в зв'язку з цим порок розпізнається на другому-третьому році життя.
При другій фазі клініка виражена чітко.
У третій фазі розрізняють:
1) прогресуючу легеневу гіпертензію, що закінчується тромбоемболією легеневої артерії або гострої правошлуночкової недостатністю;
2) розвиток хронічної серцевої недостатності;
3) поява дистрофічних змін в паренхіматозних органах.
Ускладненнями при дефектах міжшлуночкової перегородки можуть бути рецидивуючі пневмонії з розвитком ателектазів, хронічна пневмонія і бронхоектопіческая хвороба, можливий розвиток важких больових нападів.
Прогноз залежить від величини дефекту і тяжкості гемодинамічних порушень.
Діагностика грунтується на даних клінічного огляду. На рентгенограмі - розширення легеневих судин, збільшення правих відділів серця, вибухне дуги легеневої артерії. На ЕКГ - гіпертрофія правих відділів.
Лікування хірургічне - ушивання дефекту і пластика. Невеликі дефекти нерідко закриваються спонтанно в міру росту дитини.