Виникнення вроджених вад жіночої статевої системи досить легко можна пояснити, якщо знати, як розвиваються піхву і матка. Кожен ембріон має в стадії диференціювання як мезонефрічеськая протоки, з яких формуються чоловічі статеві канальці, так і парамезонефріческіе або Мюллерова протоки, що дають початок жіночим органам.
У хлопчиків субстанція, ингибирующая мюлерові структури, пригнічує розвиток парамезонефріческіх проток. При відсутності яєчок мезонефрічеськая протоки регресують і розвиток йде за жіночим типом. Парамезонефріческіе або Мюллерова протоки розвиваються з білатеральних складок мезодермального епітелію.
Їх проксимальні закінчення відкриваються в черевну порожнину, будучи попередниками бахромок фаллопиевой труби. Вони просуваються каудально, потім направляються вентрально до мезонефрічеськая протоках і зливаються, утворюючи матково-влагалищную закладку, яка мігрує каудально до середньої лінії, щоб примкнути до задньої стінки урогенітального синуса на 9-му тижні внутрішньоутробного розвитку.
М'язова стінка майбутнього піхви розвивається з навколишнього мезенхіми. Місце з'єднання Мюллерова проток з урогенітальним синусом носить назву sinus tubercle. З цієї точки парні ентодермальні сіновагінальние вирости розвиваються між урогенітальним синусом і Мюллерова проток. Центральна частина цієї структури піддається резорбції, в результаті чого виникає просвіт піхви, а з периферичних розташованих клітин утворюється вагінальний епітелій. Це відбувається на 12-му тижні гестації.
З'єднання просвіту піхви з урогенітальним синусом і являє собою гимен, який зберігається до пізніх термінів розвитку плода, але в кінці кінців в нормі зазвичай розривається протягом перинатального періоду.
Різні думки існують щодо походження вагінального епітелію. Деякі дослідники стверджують, що весь епітелій розвивається з вагінальної пластинки. Інші вважають, що проксимальні відділи епітелію є нижня закінчення злилися Мюллерова проток, а інші відділи є дериватами вагінальної пластинки, тобто виросту ентодерми з урогенітального синуса. Подвійне походження більш вірогідно пояснює різні рівні вагінальної обструкції, що спостерігаються клінічно.
Виходячи з цієї точки зору (подвійного походження), можна припустити, що низька обструкція виникає як результат невдалого «прориву» між урогенітальним синусом і Мюллерова протоки, а більш висока обструкція може бути пояснена відсутністю з'єднання Мюллерова проток і вагінальної пластинки. Подвоєння і одностороння агенезія або обструкція є відсутність злиття між Мюллерова проток або одностороннє порушення розвитку.
Вагінальний і цервікальний еггітелій секретує слиз у відповідь на вплив материнського естрогену. Обструкція піхви веде до затримки значного обсягу цього секрету, який може розтягнути піхву і матку в періоді новонародженості. З іншого боку, вагінальна обструкція іноді ніяк не проявляється до тих пір, поки у дівчинки не почнуться менструації.
Обструкція піхви. Найбільш частою причиною вагінальної обструкції є збереження неперфорованого гімена в результаті невдалого прориву піхви через sinus tubercle в урогенітальний синус. При цьому у новонародженої дівчинки між статевими губами може вибухати тонка мембрана, яка часто розривається спонтанно, можливо в результаті нормальної рухової активності дитини протягом першого тижня життя. Після цього залишається невелика кількість обривків тонкого епітелію, прикріплених до нормального гіменальному кільцю. Якщо мембрана зберігається неперфорованої, її можна просто розсікти, наклавши кілька розсмоктуються швів, щоб зблизити листки дуплікатури епітелію.
Неперфоровані гимен іноді не діагностується до тих пір, поки у дівчинки в підлітковому віці не з'являються рецидивуючі напади болю в нижніх відділах живота при відсутності менструацій. Подібна клінічна картина часом повторюється протягом декількох менструальних циклів і лише потім стає очевидним наявність пухлиноподібного освіти в животі. Діагноз підтверджується за допомогою ультразвукового дослідження, яке виявляє розширення піхви.
Вибухаюшую мембрану, що перешкоджає виділенню назовні менструального секрету, розсікають (під наркозом) хрестоподібним розрізом. Розсічені краю гіменального кільця вшивають розсмоктується швами. У рідкісних випадках обструкція може бути більш важкою, з мембраною, розташованою в піхву вище, ніж зазвичай. Комбіноване вагінальне, абдомінальне і ректальне дослідження виявляє при цьому нормально розвинені нижні відділи піхви або частковий урогенітальний синус і більш високе розташування отвору уретри.
Розтягнуте піхву пальпується над місцем обструкції. Ультразвукове дослідження та комп'ютерна томографія дозволяють визначити товсту мембрану, що викликає обструкцію, і підтверджують наявність матки і сагітальній вагінальної перетинки. У подібній ситуації доцільно застосувати ядерний магнітний резонанс, особливо в зв'язку з тим, що при цьому обстеженні можуть бути виявлені неподозреваемие клінічно подвоєння або атрезія.
Рішення про вибір доступу (чисто вагінальний або абдоміновагінальний) для ліквідації вагінальної обструкції залежить від товщини мембрани і відстані між дистальним і проксимальним відділами піхви.
Наш досвід підказує, що ретельне фізичне обстеження пацієнтки під наркозом дає більш цінну і точну інформацію, ніж стандартні методи радіологічного дослідження. Правда, трансперінеальная сонографія з вимірюванням відстані між розтягнутим піхвою і промежиною за допомогою електронних лічильників може бути набагато більш інформативною.
Високо розташовані мембрани товщиною не більше 1-2 см можуть бути досягнуті з трансвагинального доступу. Мембрану зводять за шви-держалки і обережно розсікають, поки не відкриється проксимальний відділ піхви. Краї слизової вшивають потім окремими швами. Після операції необхідно проводити бужування до тих пір, поки піхву не набуде розміри, достатні для вільного здійснення статевих контактів. У тих випадках, коли мембрана має значну товщину, і при великій відстані між промежиною і проксимальним відділом піхви необхідний брюшнопромежностний доступ для того, щоб можна було добре мобілізувати проксимальний відділ піхви для з'єднання його з шкірними клаптями промежини.
Висока обструкція піхви. Найбільш складну проблему представляють ті випадки вагінальної обструкції, коли у новонародженої дівчинки є персистирующий повний урогенітальний синус і висока поперечна перегородка. Така ситуація може виникнути через те, що Мюллерова протоки просто не з'єдналися з урогенітальний синусом, або в зв'язку з відсутністю розвитку матково-вагінального пластинки (рис. 64-1).
Мал. 64-1. Гідрометрокольпос у новонародженої дівчинки. Урогенітальний синус є продовженням уретри; піхву дуже різко розтягнуте.
Клінічно дана форма гідрометрокольпос проявляється наявністю величезного пухлиноподібного утворення в животі, часто поширюється до реберного краю. У дитини може бути виражений респіраторний дистрес через високого стояння діафрагми, що часом вимагає інтубації та штучної вентиляції, поки не буде з'ясовано характер освіти в животі. «Пухлина» розташовується кпереди від прямої кишки, зовнішні геніталії при цьому розвинені правильно.
Ретельний огляд з дзеркалами виявляє відсутність уретри. При катетеризації урогенітального синуса виділяється сеча, оскільки уретра розташована на вершині синуса. Рентгенологічне дослідження показує різке розширення піхви і матки, зсув сечового міхура наперед, сечоводів - латерально, петель кишечника - вгору. Гідрометрокольпос може бути спадковою аномалією, що передається по аутосомно-рецесивним шляху.
Гідрометрокольпос часто поєднується з іншими вродженими аномаліями, такими як полідактилія, пороки серця, урологічні аномалії. При наявності дуже високого стояння діафрагми гідрометрокольпос вимагає екстреного втручання. Якщо новонароджена дитина перебуває у вкрай важкому стані, піхву можна дренувати через невеликий серединний розріз черевної стінки, після чого слизову піхви підшивають до шкіри, формуючи таким чином вагіни. Пізніше, коли стан дитини стабілізується, здійснюють радикальне втручання. Однак в більшості випадків може бути відразу (в періоді новонародженості) проведена операція абдоміновагінального зведення.
Техніка операції. Положення дитини на операційному столі таке ж, як при літотомію. Обробляють і закривають стерильною білизною живіт, промежину і стегна. У сечовий міхур через урогенітальний синус ставлять катетер. Нижній поперечний розріз черевної стінки забезпечує повноцінний доступ до розтягнутого піхви і матки. Сечовий міхур відділяють, користуючись ножицями і електрокоагулятором, від передньої стінки піхви до тих пір, поки піхву НЕ буде виділено максимально низько. Якщо є подвоєння матки, то можна очікувати наявності перегородки, що розділяє піхву на дві латеральні половини. Однак ця перегородка рідко буває повною.
Після дренування і ревізії піхви зсередини задню його стінку опускають ( «проштовхують») у напрямку до промежини, де відразу позаду урогенітального синуса формують інвертований U-образний шкірний клапоть. Дотримуючись великої обережності, щоб уникнути пошкодження прямої кишки і сечоводів, задню стінку піхви мобілізують таким чином, щоб вона вільно, без натягу зіставлялася з шкірним клаптем. Задню стінку піхви розкривають, слизову підшивають до промежинним клапоть і до задньої стінки урогенітального синуса. При цьому втручанні урогенітальний синус залишається в якості уретри, а статевий тракт повністю відділяється від сечового. Поки дитина під наркозом, слід провести обстеження з метою дилатації анастомозу.
Дівчинка, яка перенесла дане втручання, повинна бути в пубертатному віці піддана повного гінекологічного обстеження. Ми спостерігали двох пацієнток з вродженою аномалією піхви, у яких в підлітковому віці розвинулися тубооваріальні абсцеси. У літературі є повідомлення про благополучно перенесеної вагітності і успішному пологах кесаревим розтином жінок, які в дитинстві перенесли подібну операцію.
Подвоєння піхви. Порушення (відсутність) процесу злиття Мюллерова проток може бути причиною розвитку двох маток і розділеного перегородкою на дві частини піхви. Обструкція однієї з половин піхви з розтягуванням її секретом призводить до виникнення пухлиноподібного освіти, яке іноді виявляється вже в періоді новонародженості. Однак найчастіше правильний діагноз встановлюється, коли з настанням менструального віку у дівчинки з'являються болі в животі.
У типових випадках дівчинка менструює нормально, але при цьому є болі, пов'язані з обструкцією половини піхви. Дана аномалія часто поєднується з односторонньою агенезией нирки. При обстеженні виявляється відкрите піхву, шийка матки і паравагінальним розташоване освіту. При радіологічному дослідженні видно розтягнута половина піхви з «власної» маткою і фаллопиевой трубою. Під час операції розтягнуте піхву спорожнюють, аспіріруя вміст шприцом через голку. Стінку (перегородку) між двома піхвами січуть, слизову вшивають. В результаті цього втручання утворюється єдине піхву з двома шийками.
Tarry з колегами запропонували класифікацію різних варіантів цієї аномалії.
Відсутність піхви може бути не діагностовано до настання віку, коли слід очікувати появи менструацій. При огляді дитини між малими статевими губами видно поглиблення. Радіологічне дослідження черевної порожнини дозволяє визначити наявність матки і проксимальних відділів піхви, а також сечового тракту (рис. 64-2).
Мал. 64-2. А, 13-річна дівчинка. Розтягнуте піхву розташовувалося в 6 см від промежини.
В, Стрілки показують перегородку всередині матки, що говорить про відсутність злиття верхніх Мюллерова проток.
Якщо матка є, то необхідно створити піхву для того, щоб дати відтік менструальної рідини, що скупчується в проксимальних залишках піхви між сечовим міхуром і прямою кишкою. При розробці плану лікування важливо брати до уваги ставлення (ступінь стурбованості) дитини і батьків до майбутньої сексуальної та репродуктивної функцій.
Вибір термінів операції кольпопоеза залежить від ряду психологічних чинників. Зокрема, втручання може бути відкладене до того часу, коли у даній дівчинки виникнуть конкретні обставини, які передбачають її вступ у статеві контакти. В якості альтернативи можна (і це, мабуть, краще) робити операцію в ранньому підлітковому віці, незалежно від конкретних обставин.
На жаль, не існує операції, яку б можна було назвати досконалою. Для тотальної реконструкції піхви одне з найбільш прийнятних і часто успішних втручань - використання розщепленого шкірного трансплантата або операція Mclndoe.
Це втручання воліють в клініці Мауо, що володіє великим досвідом в лікуванні пацієнтів з даною патологією. В одному з повідомлень з цієї клініки вказується, що з 47 пацієнток у 85% досягнуті результати, які можна назвати задовільними. На жаль, пацієнтки вимагали тривалого бужирования для запобігання стенозу. У літературі є повідомлення про розвиток плоскоклітинної карциноми після реконструкції піхви з використанням розщеплених шкірних трансплантатів.
Положення хворої на операційному столі як при літотомію. У сечовий міхур вводять катетер (і залишають його там). При підготовці до операції необхідно очистити кишечник, щоб в післяопераційному періоді запобігти забрудненню промежини. Розріз проводять, відступивши на 1,5 см позаду уретри і не доходячи 2 см до ануса. Тупим шляхом препарують тканини, створюючи порожнину по середній лінії. Гемостаз повинен бути абсолютно повним, оскільки виникнення гематоми може перешкодити взяття шкірного трансплантата.
Трансплантат товщиною 0.015 дюйма (0,38 мм) беруть з внутрішньої поверхні стегна. Трансплантат повинен бути достатнім за розмірами, щоб його можна було «надіти» на форму довжиною 10 см і 7 см по колу. Як форма може бути використаний або спеціально виготовлений тканинної еспандер, або презерватив, наповнений пластичним піноматеріалом. Трансплантат зашивають навколо форми і поміщають в створену препаровки порожнину.
Шкіру промежини вшивають над формою, щоб утримати її на місці. Приблизно через 10 днів форму видаляють і обстежують порожнину (під наркозом). Для запобігання стриктури необхідно проводити дилатацію. Це робить сама пацієнтка шляхом введення у новостворене піхву форми, використаної при реконструкції, або, якщо це доросла хвора, то за допомогою регулярного коїтусу. Сприяє більш нормальної епітелізації піхви і місцеве застосування естрогенного крему. В якості альтернативи описаного методу використовують місцеві шкірні клапті з промежини, якими вистилають порожнину над формою.
Всякий раз, коли це тільки можливо, я вважаю за краще використовувати місцеві шкірні клапті, що формуються з малих статевих губ. Ці клапті мають деякі переваги перед шкірними трансплантатами, оскільки вони більш чутливі до естрогенної стимуляції, відповідно епітелізація піхви проходить шляхом, більш наближеним до природного, крім того, при їх використанні менш виражена схильність до стриктуре. Щоб збільшити в розмірах місцеві шкірні клапті, можна використовувати тканинні еспандери.
Застосовуються також різні способи створення штучного піхви з кишкових сегментів, частіше за все з сигмовидної кишки. Можливо, це найкращий метод в тих випадках, коли необхідно створити анастомоз з шийкою матки, щоб забезпечити відтік менструальних виділень. І все ж для досягнення оптимальних результатів нижній відділ піхви повинен бути створений з місцевих шкірних клаптів, що виключає таке ускладнення як випадання кишкової слизової.
К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер