Що таке атрезія стравоходу
Атрезія стравоходу - вроджене недорозвинення стравоходу з повною відсутністю фізіологічного просвіту і езофагеальному непрохідністю. Атрезія стравоходу проявляється відразу після народження дитини помилкової гіперсалівацією, порушенням дихання, неможливістю прийому їжі через її регургітації, здуттям чи западением живота, розвитком аспіраційної пневмонії. Діагностика атрезії стравоходу включає интраназальное зондування стравоходу, езофагоскопію, бронхоскопію, рентгенографію грудної клітини і черевної порожнини. Атрезія стравоходу вимагає проведення екстреного оперативного втручання: торакотомии із закриттям свища і накладенням прямого езофагоезофагоанастомоза або формування гастростоми (езофагостоми) і реконструктивної пластики стравоходу.
Атрезія стравоходу - вроджена вада розвитку з частковим відсутністю стравоходу, представленим роз'єднаними між собою проксимальним і дистальним сегментами. Атрезія стравоходу в педіатрії відноситься до найбільш важких пороків, несумісним з життям без раннього хірургічного втручання. Атрезія стравоходу спостерігається у 0,1-0,4% новонароджених (13,5% всіх випадків вад розвитку шлунково-кишкового тракту). Соотноше-ня чоловічої і жіночої статі серед хворих з атрезією стравоходу становить 1: 1.
Атрезія стравоходу часто поєднується з вродженими вадами інших органів і систем: атрезією хоан, пілоростенозом, агенезией жовчного міхура, синдромами VATER і VACTERL (вадами розвитку хребта, атрезією заднього проходу, ВПС, трахеопіщеводний свищом, дисплазією променевих кісток, аномаліями нирок, пороками розвитку кінцівок). У 5% випадків атрезія стравоходу супроводжує хро-мосомной патологією (синдрому Патау, Едвардса або Дауна). До 30-40% новонароджених з атрезією стравоходу мають різну ступінь недоношеності і внутрішньоутробну затримку розвитку. Перебіг вагітності плодом з атрезією стравоходу часто супроводжується загрозою викидня в I триместрі і многоводием.
Епідеміологія атрезії стравоходу
Частота - 1 на 3000-5000 новонароджених. Відомо близько 100 варіантів цієї вади, однак виділяють три найбільш поширених:
- атрезія стравоходу і свищ між дистальною частиною стравоходу і трахеєю (86-90%),
- ізольована атрезія стравоходу без свища (4-8%),
- трахеопіщеводний свищ, «тип Н» (4%).
- вроджені вади серця (20-37%),
- пороки ШКТ (20-21%),
- дефекти сечостатевої системи (10%),
- дефекти опорно-рухового апарату (30%),
- дефекти черепно-лицьової області (4%).
У 5-7% випадків атрезія стравоходу супроводжується хромосомними аномаліями (трисомія 18, 13 і 21). Своєрідне поєднання аномалій розвитку при атрезії стравоходу позначені як «VATER» за початковими латинським буквах наступних вад розвитку (5-10%):
- пороки хребта (V),
- пороки заднього проходу (А),
- трахеопіщеводний свищ (Т),
- атрезія стравоходу (Е),
- дефекти променевої кістки (R).
30-40% дітей з атрезією стравоходу не доношена до терміну або мають затримку внутрішньоутробного розвитку.
Атрезія стравоходу - дуже рідкісна патологія, диагностируемая у 4% дітей з атрезією стравоходу.
Причини (етіологія) атрезії стравоходу
Виникнення атрезії пов'язано з порушеннями формування (закладки) стравоходу на ранніх стадіях (з 4 по 12 тижні) внутрішньоутробного розвитку плода. Стравохід і трахея, розвиваються з одного загального зачатка - краниального відділу первинної кишки і в ранньому ембріогенезі повідомляються один з одним. Атрезія стравоходу може з'явитися в процесі їх поділу при порушенні направ-лення і швидкості росту трахеї і стравоходу, неповної відшнуруванням дихальної трубки від стравоходу і порушення його харчування, а також при неправильному процесі реканализации, який проходять усі освіти-кишкової трубки.
Класифікація атрезії стравоходу
Атрезія стравоходу може бути ізольованою (без повідомлення з трахеєю) або свищевой (поєднуватися з трахеопіщеводний свищом). Основними формами цієї вади є:
- атрезія зі свищемо між дистальним відділом стравоходу і трахеєю (85-90% випадків);
- атрезія зі свищемо між проксимальним відділом стравоходу і трахеєю (0,8% випадків);
- атрезія зі свищемо між обома кінцями стравоходу і трахеєю (0,6% випадків);
- ізольована атрезія стравоходу без свища (8%).
Можливе формування трахео свища без атрезії. При повній відсутності стравоходу говорять про його повної атрезії (аплазії).
Атрезія стравоходу зазвичай розташовується на рівні біфуркації трахеї. Відрізок стравоходу, що не з'єднаний Свищева ходом з трахеєю, має сліпий кінець. При ізольованій атрезії стравоходу сліпі кінці його відрізків можуть стикатися одна з одною або заходити один за інший. Розміри Свищева ходів можуть бути різні.
Симптоми (клінічна картина) атрезії стравоходу
При поєднанні атрезії стравоходу з нижнім трахеопіщеводний свищом виникає занедбаність вмісту шлунку в дихальні шляхи, і кожна спроба годування викликає у дитини поперхивание і важкий нападоподібний кашель з появою ціанозу і задухи. У частини дітей з атрезією і дистальним трахеопіщеводний свищом відзначається здуття живота, особливо в епігастрії, за рахунок потрапляння повітря через свищ в стравохід і шлунок. При відсутності дистального свища у дитини з атрезією стравоходу спостерігається запалий живіт.
Повторюється блювота при атрезії стравоходу швидко призводить до зневоднення і виснаження. Вдихання новонародженим слизу і їжі часто викликає розвиток аспіраційної пневмонії, що супроводжується лихоманкою, наростанням симптомів дихальної недостатності і летальним результатом.
Діагностика атрезії стравоходу
Атрезія стравоходу вимагає негайної діагностики (в перші 12-24 години після народження) до розвитку аспіраційної пневмонії. При найменшій підозрі на атрезію стравоходу новонародженим з ознаками дихальних розладів виконують интраназальное зондування стравоходу за допомогою гумового катетера. При атрезії зонд неможливо провести в шлунок, він впирається в сліпий кінець стравоходу або загортається і виходить назад. У сумнівних випадках проводять пробу Елефанта з введенням в стравохід через катетер порції повітря, який при наявності атрезії з шумом виходить з носоглотки.
Іноді доцільно виконання езофагоскопії і бронхоскопії, що дозволяють устано-вити вид атрезії, візуалізувати сліпий кінець стравоходу, протяжність його проксимального сег-мента, наявність норицевого ходу з трахеєю і бронхами. Наявність дистального трахео свища підтверджується интраоперационной езофагоскопією через гастростому під контролем рентгена. Остаточно підтвердити діагноз атрезії допомагають результати рентгенографії з введенням в стравохід рентгенконтрастного катетера.
На про-Зірне рентгенограмі органів грудної клітини та черевної порожнини при атрезії стравоходу визначається його сліпий проксимальний відрізок, наявність повітря в шлунку і шлункового-ке при дистальному Трахеопіщеводний свище, і відсутність їх газонаполнения при ізольованій формі захворювання. Використання в діагностиці атрезії стравоходу барієвої суспензії вкрай небажано через високого ризику респіраторних ускладнень і летального результату.
При атрезії стравоходу необхідно диференціювати бессвіщевую форму від свищевой, виключити стеноз стравоходу, езофагоспазм, вроджений пілоростеноз, ізольовану Трахеопіщеводний фістулу, розколину гортані та інші аномалії.
Лікування атрезії стравоходу
Атрезія стравоходу призводить до загибелі дитини в найбільш ранні терміни, і врятувати йому життя можна тільки за допомогою екстреної операції, виконаної не пізніше 36 годин після народження. Уже в пологовому будинку починається комплексна передопераційна підготовка, яка полягає в наданні дитині спеціальної пози, що усуває рефлюкс шлункового соку через дистальний трахеопіщеводний свищ; повне виключення годування через рот; часту аспірацію слини і слизу з порожнини рота, носоглотки і дихальних шляхів; безперервну інгаляцію зволоженого кисню; проведення інфузійної, антибактеріальної та симптоматичної терапії. Якщо вага новонародженого становить менше 2 кг, і атрезія стравоходу супроводжується ускладненнями або іншими вадами розвитку, потрібна додаткова корекція виявлених аномалій.
У перший тиждень після операції годування виробляють через зонд; після перевірки спроможності анастомозу і при відсутності ускладнень дитини починають годувати через рот антірефлюксную сумішами. Через 2-3 тижні виконують контрольну фіброезофагогастроскопію або рентгенологічне дослідження стравоходу. При рубцевому стенозі (стриктурах), що розвивається після операції в 30-40% випадків, проводиться ендоскопічне бужування анастомозу.
Прогноз при атрезії стравоходу
При запізнілої діагностики атрезії стравоходу діти вмирають від важкої аспіраційної пневмонії. Прогноз при ранній хірургічній корекції неускладнених форм атрезії стравоходу - сприятливий. При ізольованій формі атрезії стравоходу виживаність становить 90-100%, при наявності важких поєднаних вад і недоношеності - 30-50%.
Навіть при успішно виконаної хірургічної корекції атрезії стравоходу і відносно задовільному трансезофагеальной пасажі, нормальна моторика дистального ділянки стравоходу повністю не відновлюється. Протягом року після операції з приводу атрезії стравоходу дитина перебуває під диспансерним наглядом дитячого хірурга і дитячого гастроентеролога. При розвитку дисфагії, порушення прохідності стравоходу, недостатності кардії і гастроезофагеальному рефлюксі показано додаткове обстеження.
Годування дитини при атрезії стравоходу
Якщо накладена гастростома і катетер для харчування проведено у дванадцятипалій-ву кишку, годування можна починати через 24 годин після операції.
При накладенні прямого езофагоезофагоанастомоза харчування здійснюють через назогастральний зонд, починаючи з 5-7-х післяопераційних діб.
Годування через рот можливо тільки через 7-10 днів після операції.
При атрезії стравоходу ентеральне харчування починають з антірефлюксних сумішей (Фрісовом, Нутрізон антірефлюкс, Хумана АР) в поєднанні з прокінетікамі (домперидон в дозі 0,5 мл / кг), так як при цьому пороці розвитку після операції, як правило, виникає шлунково-стравохідний рефлюкс.
Ускладнення атрезії стравоходу
Найбільш частими гострими ускладненнями є неспроможність анастомозу і формування стриктур. Після успішної хірургічної корекції часто зустрічаються труднощі при годуванні через порушення моторики дистального відділу стравоходу, що призводить до розвитку гастроезофагеального рефлюксу (ГЕР). Якщо медикаментозне лікування ГЕР неефективно, може знадобитися проведення фундопликации по Ниссену.
Ускладнення в найближчому післяопераційному періоді:
- пневмонія,
- неспроможність анастомозу,
- медіастеніт,
- ларінготрахеомаляція,
- шлунково-стравохідний рефлюкс,
- анемія.