Бічний аміотрофічний склероз (БАС) - це захворювання нервової системи, при якому відбувається загибель мотонейронів - клітин, що відповідають за рух м'язів.
На даний момент БАС є невиліковним захворюванням. Немає способу істотно сповільнити прогресування БАС. Функції мотонейронів не відновлюються. Єдиний препарат з доведеним впливом на перебіг БАС, рилузол, продовжує життя хворих всього на 2-3 місяці (в Росії рилузол не зареєстрований) [1].
Проте, тривалість життя хворих з БАС лімітована лише якістю надання медичному допомоги. Всі життєво важливі функції, які страждають при БАС, піддаються ефективному заміщення. В першу чергу це функції харчування, дихання і відкашлювання мокроти. Проблема харчування хворих БАС повністю роведения гастростомії. При гастростомії хірург робить отвір в передній черевній стінці і стінці шлунка і встановлює через нього трубку, один кінець який виходить назовні, а інший знаходиться в порожнині шлунка. Гастростомія може виконуватися ендоскопічним способом (за допомогою гастроскопа) - в цьому випадку операція малотравматичная і займає не більше 15 хвилин. Хворий з гастростомою може перебуває вдома; його родичі регулярно заводять подрібнене харчування в трубку.
Протезування функції дихання проводиться за допомогою штучної вентиляції легенів (ШВЛ). Суть методики полягає в використанні апарату, який на вдиху нагнітає повітря в легені. При відсутності грубих бульбарних порушень (ураження нервів, що відповідають за забезпечення прохідності дихальних шляхів) можлива так звана неінвазивна ШВЛ - вентиляція здійснюється через маску, яка кріпиться на обличчя хворого. У більш важких випадках необхідна трахеостомія - операція, в ході якої хірург встановлює в трахею спеціальну трубку. Догляд за трахеостомической трубкою після спеціального навчання можуть здійснювати родичі хворого в домашніх умовах. Залежно від тяжкості ураження дихальних м'язів ШВЛ проводиться протягом 2-24 годин на добу [2].
Відкашлювання мокроти при БАС порушується як внаслідок слабкості видиху, так і внаслідок неспроможності функції голосових зв'язок в рамках бульбарних порушень. Застій мокротиння в бронхах призводить до інфекційно-запальних захворювань дихальних шляхів, таким як трахеобронхит і пневмонія. Пневмонія - часта причина смерті хворого БАС. Для видалення мокротиння в США і Європі використовують інсуфлятор-ексуффлятори - прилади, що створюють поперемінно позитивне і негативне тиск в дихальних шляхах (імітація кашльового поштовху) [5]. Другий метод для поліпшення транспорту мокротиння з дихальних шляхів - це перкуссионная вентиляція легенів [6].
Для туалету дихальних шляхів у хворих з БАС використовуються медичні відсмоктувачі - прості прилади, що створюють розрядження в катетері, яким медичний працівник або родич санує дихальні шляхи хворого. Використання відсмоктувача обов'язково у хворого з трахеостомою: з його допомогою виробляється очищення дихальних шляхів від секрету.
На жаль, всі описані способи подолання фізичних обмежень і реалізації тих людських можливостей, які має хворий БАС, малодоступні в Росії. Виконання гастростомії і трахеостомии теоретично можливо в рамках обов'язкового або добровільного медичного страхування, однак найчастіше хворі та їхні родичі стикаються з глибоким нерозумінням з боку працівників охорони здоров'я. Придбання апарату ШВЛ не входить ні в одну державну програму. (Апарат ШВЛ коштує від 100 000 до 500 000 рублів залежно від складності моделі.) Інсуффлятор-ексуффлятор не зареєстрований в РФ. Метод перкуссионного ШВЛ доступний в Росії [9], але хворі не можуть дозволити собі покупку апарату через його високу вартість. Комп'ютерні комунікаційні системи не набули поширення в Росії; програмне забезпечення не переведено на російську мову. Найбільш активні хворі борються за свої права самостійно [10].
Ситуація в Росії разюче відрізняється від такої в Європі, США, Японії та інших країнах, в яких покупка апарату ШВЛ, а також інсуффлятора-ексуффлятора та іншого необхідного обладнання здійснюється в рамках медичного страхування або за державний рахунок. Існують потужні міжнародні асоціації, які здійснюють підтримку досліджень в області БАС і надають допомогу хворим (наприклад, ALSA [11]).
Що робити хворому з БАС і його родичам в Росії? Перш за все, слід вивчити всю доступну інформацію за своїм захворювання і по способам подолання тих обмежень, які воно накладає. З російськомовних джерел варто відвідати сайти basynet.ru і homeventilation.ru. Хворим, які володіють англійською мовою, буде дуже корисно ознайомитися з методички, створеними за підтримки ALSA [12]. Дуже важливо знайти лікаря, який розуміється на лікуванні БАС. Лікуючим лікарем хворого виступає лікар-невролог. Переважно звертатися до тих неврологів, які спеціалізуються на БАС. З огляду на відносно невисоку поширення цього захворювання, далеко не всі неврологи стикалися з ним у своїй професійній практиці. У Москві науковими дослідженнями в області БАС і лікуванням хворих з цією патологією займаються в науковому центрі неврології [13] та інших установах. На амбулаторному забезпеченні життєвих функцій, в тому числі на проведення інвазивної та неінвазивної ШВЛ в домашніх умовах, спеціалізується Клініка БС [14]. З метою виконання гастро-та / або трахеостомії необхідна короткочасна госпіталізація. Трахеостомию може виконати ЛОР-лікар або анестезіолог-реаніматолог, гастростомію - лікар-хірург або ендоскопіст. У большінствае багатопрофільних стаціонарів умови для виконання цих операцій.
Таким чином, глибокі обмеження, що накладаються БАС, можна подолати. Лікарі не в силах вилікувати БАС, однак сучасні розробки дозволяють збільшити тривалість і поліпшити якість життя хворого.