Симптоми нейропатії, клінічна картина
Провідні симптоми нейропатий:
- Парестезія (оніміння, поколювання, стягування, печіння)
- Гипестезия, анестезія
- біль
- Слабкість і атрофія м'язів
- фасцікуляціі
- м'язові спазми
- деформації суглобів
- Незручність рухів, нестійкість і спотикання при ходьбі
- Зниження або втрата сухожильних рефлексів
- трофічні розлади
- імпотенція
- Ортостатична артеріальна гіпотонія
- Порушення функції тазових органів
- Запор або пронос
- Пітливість або ангидроз
- синдром Рейно
- Інші вегетативні розлади
При зборі анамнезу важливо уточнити темпи розвитку хвороби, сімейний анамнез, професійні та побутові контакти з токсичними речовинами, прийом лікарських засобів, супутні і перенесені соматичні хвороби і травми.
Характерні скарги - парестезія кистей і стоп за типом "шкарпеток" і "рукавичок". Хворий може скаржитися на оніміння, печіння, поколювання, стягування, мерзлякуватість. Біль в кінцівках носить розлитої, нерідко стріляє характер, більше турбує ночами. У той же час у деяких хворих скарг немає, і виражена гіпестезія виявляється лише при огляді.
Чутливість втрачається відповідно протяжності аксонів, тобто гіпестезія рук і ніг носить переважно дистальний характер ( "шкарпетки" і "рукавички"). Це пов'язано з тим, що порушення аксоплазматіческого струму і дегенерація аксонів особливо виражені в дистальних ділянках нервів. Довжина аксонів в нервових стовбурах ніг досягає 1 м, а нервові волокна рук набагато коротше, тому ноги зазвичай страждають першими: коли з'являється гіпестезія пальців рук, гіпестезія ніг вже досягає колін. З цієї ж причини рідко страждає особа, хоча такі препарати, як стілбамідін і трихлоретилен, вибірково вражають чутливі волокна трійчастого нерва. При далеко зайшов процесі розлади чутливості поширюються на тулуб: по обидва боки від серединної лінії на животі і в нижній частині грудей виявляється зона випадання больової чутливості у вигляді шатра.
Послідовність розвитку парезів зазвичай та ж: спочатку з'являється слабкість стоп, потім - гомілок і кистей; в особливо важких випадках слабкість поширюється на проксимальні м'язи, але м'язи, іннервіруемие черепними нервами, страждають рідко. З перебігом хвороби слабкість і атрофія м'язів наростають, формується свисание стоп і кистей.
При довгостроково поточної сенсорної полінейропатії (наприклад, спадкової і діабетичної) в стопах і рідше в кистях розвиваються трофічні розлади. Найвідоміше з них - нейрогенна артропатія (суглоб Шарко): поступова безболісна деструкція суглоба, що супроводжується його набряком і грубою деформацією. Частіше страждають суглоби стопи і гомілковостопні, іноді суглоби кисті, колінні, ліктьові і плечові. Ще частіше виникають ускладнення через постійне травмування ділянок анестезії: на мозолях і омозолелостей стоп формуються штамповані виразки, часом проникаючі до кістки; при їх інфікуванні можуть розвиватися флегмона і гангрена стопи. Красномовний ознака - опіки кистей від сигарет. Рано втрачаються сухожильні рефлекси з обох сторін. При деяких демієлінізуючих і інфільтративних нейропатиях видно або пальпуються потовщені нерви; великий вушний (на бічній поверхні шиї), поверхнева гілка променевого нерва (на зап'ясті), ліктьовий, загальний малогомілкової.
Для багатьох хронічних полінейропатій, зокрема для спадкових, діабетичної і нейропатії при первинному амілоїдозі, характерні вегетативні розлади. Це ортостатична гіпотонія, затримка або нетримання сечі, імпотенція, загальний або місцевий ангидроз, порушення серцевого ритму, атонія шлунка, пронос, порушення зіничних реакцій. Нерідко вегетативна нейропатія протікає безсимптомно, але її можна виявити за допомогою ряду нескладних проб.
Хронічну полінейропатію нескладно діагностувати по клінічній картині, хоча є чимало безсимптомних випадків. Якщо у хворого з симптомами симетричною полинейропатий викликаються ахіллове рефлекси, слід запідозрити миелопатию. Винятком служать полинейропатий з переважним ураженням тонких волокон, що забезпечують больову і температурну чутливість. При цих полинейропатиях, до яких відносяться деякі спадкові, порфірійной, окремі випадки діабетичної і нейропатія при первинному амілоїдозі, ахіллове рефлекси збережені.
Етіологію хронічної полинейропатий нерідко вдається встановити вже після огляду і декількох лабораторних досліджень. Приблизно в 40% випадків вона викликана хронічними хворобами, серед яких цукровий діабет, злоякісні новоутворення (в тому числі які раніше не виявлені), васкуліти, ниркова і печінкова недостатність, авітаміноз В12, ВІЛ-інфекція, мієломна хвороба, алкоголізм. Близько 30% випадків складають спадкові полинейропатий і близько 20% - нейропатії, обумовлені запальними захворюваннями. ВІЛ-інфекція вносить вагомий внесок і в етіологію мононейропатій.
У значної частини хворих навіть після обстеження причина полинейропатий залишається нез'ясованою. Так, наприклад, буває при спадкових формах без явної сімейної навантаженість. У таких випадках часто допомагає обстеження родичів, у яких можна виявити кифосколиоз, порожнисту стопу, потовщення нервових стовбурів. Цінну інформацію надає також дослідження швидкості поширення збудження по нервах. Біопсія нерва допомагає діагностувати нейропатії при амілоїдозі, проказу, саркоїдозі, васкулітах і деяких токсичних нейропатиях з різким набуханням аксонів.