БІЛКИ З'ЄДНУВАЛЬНИХ ТКАНЕЙ (МОЛЕКУЛИ позаклітинного матриксу)
Головний компонент позаклітинного матриксу - білки. Виділяють 3 групи білків:
# 9642; фібрилярні структурні білки (сімейства колагену і еластину);
# 9642; фібрилярні адгезивні білки (сімейства фибронектина і ламініну).
Всі ці білки містять вуглеводи, тому відносяться до складних білок і називаються білково-вуглеводні комплекси (БУК).
БУК класифікуються за 2 критеріями: кількістю вуглеводів в комплексі і якісному вуглеводного складу:
# 9642; протеоглікани (понад 95% вуглеводів);
# 9642; мукопротеіни (10-50% вуглеводів);
# 9642; глікопротеїни (менше 10% вуглеводів).
ПГ - це білкові комплекси, в яких з молекулами білка ковалентно пов'язані глікозаміноглікани (ГАГ). Білки ПГ називають корів білками (core - серцевина, стрижень).
ГАГ - гетерополісахаріди, побудовані за стандартним принципом: складаються з багаторазово повторюваних дисахаридов, мономерами яких є уроновие кислоти і гексозаміни. Класифікують ГАГ за будовою залишків моносахаридів, типу зв'язку між ними, числу і локалізації сульфатних груп. Виділяють кілька сімейств ГАГ:
2) хондроітін- і дерматансульфат;
4) гепарин і гепарансульфат.
Будова головного ПГ хрящової тканини - агрекана:
Функції ПГ: 1) структурні компоненти позаклітинного матриксу; 2) специфічно взаємодіють з колагеном, еластином, фібронектином, ламініном і іншими білками матриксу; 3) як Поліаніонна, вони пов'язують полікатіони і катіони; 4) забезпечують тургор (пружність) різних тканин, пов'язуючи воду; 5) протистоять компресійним силами; 6) впливають на клітинну міграцію; 7) діють як антикоагулянти.
Глікопротеїни і мукопротеіни часто вважають синонімами, так як відмінності між ними стосуються лише кількості вуглеводів в комплексі, а моносахариди глико- і мукопротеинов однакові: галактоза, маноза, гексозаміни, нейрамінової і сиаловая кислоти.
Функції мукопротеинов: 1) як компоненти секретів слизових оболонок, вони мають захисні властивості, зменшуючи тертя дотичних поверхонь; 2) забезпечують групову, видову і тканинну специфічність; 3) мають ферментативну активність.
Функції гликопротеинов: 1) є структурними компонентами мембрани клітини, колагенових, еластинових і фібринових волокон, кісткового матриксу; 2) транспортні молекули для вітамінів, ліпідів, мікроелементів; 3) забезпечують імунний захист; 4) мають гормональну і ферментативної активністю (тіротропін, фактори згортання крові).
Залежно від типу зв'язку між вуглеводної і білкової частинами БУК розрізняють 2 типу БУК:
БУК з О-гликозидной зв'язком між углеводом і СЕР, ТРЕ, гідроксіЛІЗ (ОН ЛИЗ) білкової молекули;
БУК з N-гликозидной зв'язком між углеводом і амідних азотом АСН білкової молекули.
Білкові частини обох типів БУК синтезуються за законами матричного синтезу, а вуглеводні частини - нематрічно за двома механізмам:
вуглеводний ланцюг для БУК з О-гликозидной зв'язком утворюється шляхом поступового додавання моносахаридів до синтезованої білкової частини за допомогою ферментів глікозилтрансфераз, обдадающіх дуже великий специфічністю; вуглеводний ланцюг для БУК з N-гликозидной зв'язком синтезується на спеціальній матриці - доліхол (полиизопреновой з'єднання) - і тільки потім приєднується до синтезованої білкової частини.
Розпад БУК каталізується за допомогою ферментів лізосом. білкову частину
розщеплюють протеїнази, а вуглеводну ланцюг - глікозідази. При вроджених дефектах гликозидаз виникають захворювання - мукополісахаридози (хвороби накопичення БУК, лізосомні хвороби).