Красноярський державний медичний університет
ім. проф. В.Ф. Войно-Ясенецького
Кафедра дитячих хвороб з курсом ПО
Чикунов В.В. Ільєнкова Н.А.
Целіакія - хронічна генетично детермінована аутоімунна Т-клітинна-опосередкована ентеропатія, яка характеризується стійкою непереносимістю специфічних білків ендосперму зерна деяких злакових культур з розвитком гиперрегенераторной атрофії слизової оболонки тонкої кишки і пов'язаного з нею синдрому мальабсорбції. МКБ Х: До 90 - Целіакія (глютенчувствітельная ентеропатія, ідіопатична стеаторея, нетропічна спру).
Історія захворювання. в першому столітті нової ери Aretaios Kappadozien і Aurelian описали хронічну діарею і стеаторею у дітей і жінок і назвали хворобу «Morbus coeliacus» - чревата (кишкова) хвороба. У 1888 році Лондоні лікарем Бартоломеевского госпіталю Samuel Gee, описано три основні симптоми захворювання: хронічний пронос, прогресуюче зниження ваги тіла і великий в'ялий живіт. Довгий час причина хвороби залишалася невідомою. Роками відчували різні дієти (рисову, бананову), і тільки в 1950 році почалася ера беззлаковой дієти, коли голландським педіатром Willem Karel Dicke з співробітниками було доведено, що зовнішнім фактором, який викликає целіакію, є глютен. У 1952 р G. McIver і J. French вперше успішно застосували аглютеновую дієту для лікування цього захворювання.
Безсумнівно, що целіакія без глютену не виникає, але однозначних думок про її патогенезі до теперішнього часу немає, тому існує ряд гіпотез.
2) Роль вірусів в патогенезі целіакії (у деяких хворих в крові визначається підвищення титрів антитіл до аденовірусу типу 12, зниження яких відзначено при поліпшенні стану хворих на тлі агліадіновой дієти).
При целіакії має місце аутосомно-домінантний тип спадкування з неповною пенетрантностью. У найближчих родичів хворого частота захворювання варіює від 2 до 12% за даними гістологічного дослідження слизової оболонки тонкої кишки. У однояйцевих близнюків конкордантность по целіакії становить приблизно 70%, у HLA-ідентичних осіб - до 30%. Батьки пацієнтів з целіакію самі страждають глютеновой ентеропатію в прихованій формі приблизно в 14% випадків.
симптоми целіакії
Клінічні прояви, симптоми целіакії наступні. Целіакія проявляється після введення в харчування дітей гліадінсодержащіх продуктів (суміші, продукти прикорму). Через 2-3 місяці з'являються перші ознаки захворювання. Може бути і пізніше початок захворювання - через 5-6 місяців і більше після першого введення в харчування глютену, іноді після перенесеного інфекційного захворювання (кишкової інфекції, ГРВІ), а нерідко і без видимої причини. Найбільш часті клінічні прояви захворювання. 1) стійке зниження масо-ростових показників, 2) блювоти від рідкісних до щоденних 3) діарея (синдром мальабсорбції, стілець - частий кашкоподібний рясний з сіруватим відтінком) 4) больовий абдомінальний синдром, 5) збільшення окружності живота, 6) набряки (зниження рівня білка в крові), 7) розвиток харчової алергії (частіше - непереносимість білків коров'ячого молока), 8) затримка психомоторного розвитку (втрата набутих навичок), 9) полигиповитаминоз (розвиток ознак рахіту. остеопороз), 10) розвиток лактазной недостатності.