Чи можна діагностувати амніотичні перетяжки (амніотичні нитки, зрощення, тяжі Симонара) заздалегідь?
Амниотические перетяжки дуже складно виявити під час вагітності, в основному, про них дізнаються після того, як немовля народжується. Найперша, коли вдавалося виявити амніотичні перетяжки - на терміні 12 тижнів. У дуже рідкісних випадках можливо внутрішньоутробне втручання, що дозволяє розрізати тяж, що загрожує ампутацією кінцівки або здавленням пуповини. Крім того, далеко не завжди виявлений під час вагітності амниотический тяж призводять до яких-небудь вад розвитку у плода.
Наскільки часто зустрічаються амніотичні перетяжки?
Чи всі вроджені деформації кінцівок пов'язані з амнотіческімі перетяжками?
Ні, існують і інші причини. Просто цей сайт присвячений АП.
Синдром амниотических перетяжок - спадкове захворювання? Генетичне?
Синдром амниотических перетяжок не передається у спадок, не є генетичним захворюванням (генетичні причини частіше викликають симетричне відсутність кінцівок, чого практично не буває при АП). При повторній вагітності ризик амниотических перетяжок такий же, як при будь-якій іншій - вкрай маленький.
Як виникають амніотичні перетяжки?
Існує кілька теорій виникнення синдрому амниотических перетяжок. Одна з поширених точок зору така: на ранніх термінах вагітності відбувається невеликий прорив амниотического міхура і волокнисті тяжі, що виникають із-за цього між зародковими оболонками, оточують кінцівки плоду, викликаючи їх різні дефекти аж до внутрішньоматкової ампутації. Це може статися на терміні від 28 днів після зачаття до 18 тижнів вагітності. Зрідка - пізніше. Далеко не завжди амніотичні перетяжки можна діагностувати при плановому УЗД.
Через що з'являються амніотичні перетяжки?
Це невідомо. Зовсім. Абсолютно. Взагалі. За існуючими на сьогоднішній день припущеннями немає нічого, що могла б робити / не робити мама або ті, хто її оточує, до / під час вагітності, що однозначно призвело б до появи АП.
Що відбувається з плодом в результаті появи амниотических тяжів?
Волокнисті амніотичні тяжі, обплутуючи ті чи інші частини тіла плода, здавлюють їх, порушуючи кровообіг. В результаті цього може виникнути набряк, застій лімфи, що викликає припухлість, некроз (омертвіння тканини, що вимагає хірургічної ампутації після народження) або внутрішньоутробна ампутація (при цьому ампутовані частини плавають в навколоплідних водах). Здавлення (і тим більше перерізання) пуповини часто не сумісно з подальшим життям плода.
Це як-небудь лікується?
У ситуації синдрому АП один випадок не схожий на інший. Якщо Ви живете в місті, де є одна з великих клінік (див. Список на нашому сайті), бажано проконсультуватися там з приводу перспектив лікування.
На жаль, якщо Ви живете десь ще, доведеться спочатку оформити дитині інвалідність, щоб через квоту департаменту охорони здоров'я отримати "високотехнологічну планову допомогу" в одній з найближчих до вас великих клінік або РДКБ. Можливо, додаткову інформацію вдасться отримати у ортопедів / хірургів-ортопедів, що спостерігають дитини за місцем проживання). Так як кожен фахівець виходить в першу чергу з можливостей його клініки, іноді має сенс зібрати думки в різних місцях для отримання більш об'єктивної картини.
Звичайно, якщо амніотичні перетяжки порушили кровотік кінцівки, наприклад, утворивши глибокі борозни, бажано прооперувати їх якомога раніше, в грудному віці, щоб по можливості прибрати набряк і відновити циркуляцію крові і лімфи.
Іноді АП так сильно перетягують якусь ділянку кінцівки, що тканину за стягнутим місцем вмирає, відновити кровотік там вже не можна - в такому випадку дитині потрібна операція з ампутації.
Існують також операції з пересадження пальців з ніг на руки (їх застосовують, якщо пальців на руці зовсім немає і є суглоб, на який можна пересадити палець), але пальці з ніг при цьому так і залишаються пальцями з ніг. Справа в тому, що для ортопеда первинна функція, а не краса - і з цієї точки зору якісь пальці набагато краще, ніж ніяких.
Якщо ж функціональної необхідності немає, косметичні операції з метою поліпшення зовнішнього вигляду ураженої ділянки можливо робити в старшому віці (до речі, ще один аргумент проти поспіху, що в майбутньому, ймовірно, у медицини ще більше розширяться можливості). Однак, знову ж таки, багато ортопеди вважають це зайвим, якщо кінцівку виконує свої функції. Крім того, якщо кістка можна наростити щодо просто, то з сухожиллями набагато складніше, і існує ризик, що "виправлені" пальці не зможуть розпрямлятися і будуть постійно зігнутими ...
Існує певний зв'язок синдрому амниотических перетяжок і клишоногості - вони зустрічаються разом приблизно в 30% випадків. Лікування клишоногості необхідно починати якомога швидше після народження; цим, як правило, успішно займаються ортопеди за місцем проживання.
Чи може допомогти корекції наслідків амниотических перетяжок апарат Ілізарова?
Існують апарати, витягають кістки - апарат Ілізарова лише один з них. Але якщо кістка пальця можна збільшити відносно просто (хоча далеко не кожну фалангу можна витягнути), набагато складніше витягнути сухожилля, і існує ризик, що "виправлені" пальці не зможуть розігнутися, а залишаться постійно зігнутими. Так що питання доцільності застосування таких апаратів, знову ж таки, зав'язаний на функціональність.