Платівка четверохолмия з її передніми і задніми горбками, які є первинними зоровими і слуховими центрами, оточена такими мозковими структурами: спереду - епіфізом, збоку - підкірковими утвореннями, зокрема, зоровими буграми, ззаду і знизу - ніжками мозку і мозочком, зверху - задніми відділами великих півкуль мозку.
Четверохолмний синдром характеризується тріадою симптомів: ураженням окорухових нервів (парезом вертикального погляду, що розходяться косоокістю, паретическим мідріазом, одно- або двостороннім птозом), мозочковою атаксією і розладом слуху (одно- або двосторонньої глухотою). При цьому може також спостерігатися нудота, блювання, вертикальний ністагм, "плаваючі" руху очних яблук.
Спочатку найчастіше з'являється атаксія мозочка, потім ураження окорухових нервів і глухота. Пізніше можуть приєднатися гіперкінези, ураження лицьового і під'язикового нервів. Цей синдром спостерігається при осередках різної етіології в четверохолміе або сусідніх областях (патологічні процеси шишкоподібної залози, скроневої частки, таламуса, дна III шлуночка, ніжок мозку, мозочка і ін.). Найбільш частою причиною виникнення четверохолмного синдрому є пухлини зазначених областей, однак нерідко він розвивається при судинних ураженнях (осередки ішемії, геморагії, артеріальні і артеріовенозні мальформації), рідше - інфекційні ураження (енцефаліти, абсцеси мозку, туберкуломи, гуми і т.п.) або паразитарні процеси, що впливають прямо або опосередковано на платівку четверохолмия.
Варіант розладів, коли визначаються окорухові порушення (параліч вертикального погляду, ністагм, відсутність конвергенції, неповний двосторонній птоз, зрачковая арефлексія), носить назву синдрому Паріно.
При односторонньому ураженні четверохолмия або ніжок мозку виникає розбіжність очних яблук по вертикалі: на стороні ураження очей відхиляється донизу і досередини, на "здорової" - догори і назовні. Це синдром Гертвіга - Ма-Жанден.
Також може розвинутися Нотнагеля четверохолмний синдром, що виражається в поєднанні паралічу очних м'язів з церебеллярная атаксией: виникає двобічне ураження окорухових нервів, зниження слуху з двох сторін, гіперкінези, парези кінцівок, елементи хореоатетоїдні гіперкінезу, мозочкова атаксія, гипомимия при емоційних реакціях і ін. Синдром Нотнагеля виникає при досить великих двосторонніх патологічних процесах, які залучають дах, покришку і частково підставу середнього мозку.
Пошкодження покришки середнього мозку призводить до виникнення паралічу погляду в сторони і вестибулярного ністагму (синдром Рота - Білиповского).
Описано четверохолмний старт-рефлекс Сеппа: швидкі орієнтовні рухові реакції у відповідь на несподівані звукові та слухові подразники.
Лікування четверохолмного синдрому залежить від етіології його виникнення (хірургічне і / або консервативне лікування із застосуванням етіотропних і патогенетичних засобів).
Пoд peд. проф. А. Скоромца
"Четверохолмний синдром" і інші статті з розділу Довідник по неврології