Цироз легень - це розростання в них сполучної тканини в результаті загоєння патологічного процесу. В останні роки багато клініцистів підкреслюють, що масивне лікування антибіотиками сприяє утворенню цирозу. Цироз розвивається найчастіше при хронічних фіброзно-кавернозних формах і при хронічному гематогенно-дисемінованому туберкульозі. Однак туберкульозний лобіт і плеврит також можуть бути джерелом цирозу. У товщі цирротических поразок можуть зберігатися щілиноподібні або більші каверни, а також казеозние вогнища, оточені щільним валом склерозу і приховані під пластами цирозу. Hаличие таких залишкових явищ підтверджується баціллеміей і пошаровими томограммами.
При цирозі в процес склерозування і фіброзного переродження втягуються бронхи, які змінюють свої фізіологічні напрямки, деформуються, місцями звужуються або облітеруючий. Це надає цирозу деякі характерні рентгенологічні особливості.
Цироз може бути однобічним, двостороннім і дифузним. Легке, поражаемое цирозом, поступово зменшується в об'ємі, плевра над ним потовщується. Легке пронизане грубоволокнистой сполучною тканиною, судини легкого частиною облітеруючий, частиною розширюються. В уражених ділянках можуть утворитися булли і бронхоектази. Meнее уражені і здорові ділянки легких емфізематозно pacшіряются.
• цірротіческій туберкульоз з обмеженим ураженням легеневої тканини (як правило, верхні два сегменти, з деформацією, відсутністю каверни). Такі хворі, як правило, добре себе почувають, нічого їх не турбує. У таких хворих роками, десятиліттями клінічних проявів рецидиву немає. Такі хворі епідемічно небезпечні, якщо вони тим більше знаходяться в сім'ї. Але виділяють мікобактерії в малій кількості. У ряді випадків ця форма, на тлі ГРЗ або стресу, починає часто рецидивувати.
• цірротіческій туберкульоз з частими рецидивами: хворий починає лихоманити (лихоманка, як правило субфебрильна), виявляється синдром інтоксикації, який найчастіше проявляється тим, що хворий втрачає у вазі. Хворий швидко зневоднюється, худне і процес, в зв'язку з частим рецидивированием починає прогресувати і фіброзна тканина захоплює половину легені, ціле легке. Нерідко уражається другу легеню, за рахунок бронхогенною обсіменіння. Неминуче, в обов'язковому порядку формуються бронхоектази.
• цірротіческій туберкульоз з бронхоектазами. Ці хворі важкі, часом рясні бактеріовиділювачів (за добу можуть виділити до 1 л мокротиння). Хворий виснажується, високо лихоманить. Такі хворі вкрай важкі. Бронхоектази великі, вдруге інфікуються і дуже важко піддаються лікуванню. В даному випадку хірургічні методи лікування застосувати не можна (при пульпонектоміі одного легкого в іншому легкому розвивається моментально туберкульоз). Ці хворі приречені.
• цірротіческій туберкульоз - зруйноване легке (легені). Це формується в процесі тривалого, постійного прогресування процесу з розвитком фіброзної тканини. При цьому спостерігається легенево-серцева недостатність. Однак анасарки при такій серцево-легеневої недостатності практично не спостерігається, так як ці хворі постійно лихоманять, а лихоманка завжди приводить до обезводнення. Тому в лікуванні таких хворих необхідно проводити інфузійну терапію.
Патологічна анатомія і патогенез
Цирротический туберкульоз легенів виникає в результаті тривало протікаючих фіброзно-кавернозних форм, характеризується масивним, дифузного характеру розростанням сполучної тканини з деформацією легеневої тканини і розвитком бронхоектазів. Каверни відсутні або мають вигляд вузьких щілиноподібних порожнин. При значному обсязі склеротичних змін розвиваються гіпертонія малого кола кровообігу, легенева серце і легенево-серцева недостатність. До основних ускладнень відносяться також амілоїдоз і тромбоемболія легеневої артерії.
В анамнезі хворих відзначається тривало що плив туберкульоз легенів, нерідко повторно лікувався масивними дозами антибіотиків. До моменту обстеження основні скарги зводяться до порушення функції зовнішнього дихання серцево-судинної недостатності у вигляді задишки і ceрдцебіеній як в спокої, так і при фізичному навантаженні.
Огляд хворого виявляє різко порушену статику верхнього відділу тулуба. При односторонньому цирозі на стороні поразки звертає на себе увагу западіння грудної клітини, опущення плеча, виражений сколіоз грудного відділу хребта, звуження міжреберних просторів.
При двосторонньому цирозі спостерігається двостороннє падіння над-і підключичних ямок, в деформації грудної клітки немає такої асиметрії, як при односторонньому цирозі. Рентгенологічно відзначається високе стояння кореня легенів. При дифузному пневмосклерозі всі симптоми формації менш виражені. При диханні відбувається відставання ураженої сторони грудної клітки, при сімметтрічном ураженні - мала екскурсія обох легень.
Перкуторно виявляється виражена тупість в ділянках цирозу, частіше у верхніх полях. Аускультативно можна відзначити бронхіальне дихання і невелика кількість дрібних, іноді звучних хрипів. Нерідко встановлюється дифузний бронхіт.
При односторонньому цирозі, розвиненому з лобита, середостіння зміщується в бік ураження, корінь легкого підтягнутий вгору і назовні і коштує значно вище, ніж в нормі.
Г. Р. Рубінштейн запропонував симптом визначення усунення трахеї, назвавши його «вилковим». Сенс його полягає в тому, що, занурюючи вказівний і середній пальці в надгрудинной западину між обома сгибателями шиї, при нормальній топографії трахеї обидва пальця проникають на однакову глибину. У разі зміщення трахеї в бік один палець проникає досить глибоко і відчуває край трахеї, інший палець не проникає глибоко, наражаючись на трахею, але не відчуваючи її краю.
Рентгенологічна картина цирозу досить типова. Рентгенологічна картина схожа з змінами при фіброзно-кавернозному туберкульозі, наслідком якого часто і є цироз легені Цироз зазвичай захоплює одну або декілька часток, нерідко буває двостороннім. Рентгенологічно визначаються ознаки фіброзу і зморщування, як при фіброзно-кавернозному туберкульозі, однак без каверн. Нерідко можна бачити, особливо на томограмах, множинні округлі просвітлення в зморщених відділах - бронхоектази і булли. Для них характерні тонкі стінки, відсутність відтоку до кореня. Але іноді важко відрізнити бронхоектатична і бульозні освіти від каверни. Тому при цирозах потрібно особливо ретельно шукати мікобактерії туберкульозу в мокроті.
Перебіг цирозу повільне, хронічне, що триває роками. Поступово розвивається хронічний бронхіт, утворюються бронхоектази, накопичується велика кількість слизисто-гнійної мокроти. Характерним симптомом є не рясна, але часто повторюване кровохаркання. Емфізема легенів виявляється в нижніх частках при цирозі верхніх часток. При цирозі, що розвивається з гематогенно-дисемінованого туберкульозу, емфізема носить дифузний характер і є переважаючим симптомом захворювання.
Спостерігаються значні зміни з боку серця. Відзначається гіпертрофія м'язів серця, посилення другого тону на легеневої артерії. При прогресуванні цирозу з'являється серцево-судинна недостатність. Межі серця розширюються, тони його стають глухими. Задишка посилюється іноді до крайніх меж нестачі повітря, з'являється ціаноз.
При цирозах, що розвилися з лобіт, протягом тривалого хронічного процесу може виникнути спалах. Найчастіше це відбувається при наявності каверни. Кровохаркання або аспирационное обсіменіння може привести до свіжого інфільтрату з розпадом. Спалах процесу і бронхогенное обсіменіння різко змінюють картину хвороби, особливо у людей похилого віку, і ведуть до розвитку ексудативно-пневмонічні процесу з важким прогнозом. Найчастіше ж при цирозах хворі, лікування від туберкульозу, гинуть від важкого його ускладнення - серцево-легеневої недостатності.
Лікування цирозу легень в основному симптоматичне, яке має на меті підтримку серцевої діяльності і зменшення кисневого голодування. Тривале перебування в сухому кліматі благотворно діє на бронхіт, емфізему, тому хворим рекомендується санаторне лікування та навіть переїзд на постійне проживання на південні курорти, типу Південного берета Криму.
У деяких випадках може бути рекомендовано хірургічне лікування, зокрема хворим з одностороннім цирозом і виділенням МБТ.
В результаті тривалого перебігу цирозу, який виник після туберкульозу легенів, а також внаслідок досить характерною клінічної картини діагноз цирозу, не утруднює лікарів.
Туберкульоз трахеї і бронхів є ускладнення у хворих з деструктивними формами туберкульозу легенів і масивним бактеріовиділенням. У ряді випадків ураження бронхів виникає в результаті переходу запального процесу з внутрішньогрудних лімфатичних вузлів на стінку бронха. Туберкульоз верхніх дихальних шляхів, трахеї, бронхів - як правило, вторинний процес, що ускладнює різні форми туберкульозу легенів і внутрішньогрудних лімфатичних вузлів. Найбільше значення має туберкульоз бронхів, який зустрічається переважно при деструктивних і бацилярних формах процесу в легенях, а також при ускладненому перебігу бронхоаденита. Його клінічними ознаками служать: нападоподібний кашель, біль за грудиною, задишка, локалізовані сухі хрипи, освіта ателектазів або емфізематозного здуття легкого, «роздування» або блокада каверни, появи в ній рівня рідини. Можливо і безсимптомний перебіг. Діагноз підтверджують при бронхоскопії, коли виявляють інфільтрати, виразки, свищі, грануляції і рубці, які нерідко викликають порушення бронхіальної прохідності.
Рідко зустрічається туберкульоз гортані: відзначаються сухість, першіння і печіння в горлі, стомлюваність і осиплість голосу, біль - самостійна або при ковтанні. При звуженні голосової щілини в результаті інфільтрації, набряку або рубців виникає утруднене стенотическое дихання. Діагноз туберкульозу гортані встановлюють при ларингоскопії. Туберкульоз трахеї спостерігається вкрай рідко; проявляється затятим, надсадний голосним кашлем, болем за грудиною і задишкою. Діагноз встановлюють при ларінготрахеоскопіі.