Потрібен хороший лікар, клініка або послуги діагностики?
Шукайте і записуйтеся тут - це зручно і дешевше, ніж в клініці!
- Деформація Маделунга (хвороба Маделунга) - порушення розвитку дистального кінця передпліччя і лучезапястного суглоба, що вражає ладонную частина епіфізів ліктьової і променевої кістки. Виявляється променевої девіацій кисті, формується деформація у вигляді багнета на увазі виступає дистальної частини ліктьової кістки.
- Найчастіше вражає дівчаток підліткового віку
- Поєднується з синдромом Тернера
- Двостороння поразка в 50% випадків.
Етіологія, патофізіологія, патогенез
Класифікація Генрі і Торнбурна:
- 1.Посттравматіческая
- після повторної мікротравми
- після одиночної травми з порушенням консолідації ладонного епіфіза променевої та ліктьової кісток.
- 2.Діспластіческая
- Поєднується з дисплазиями кістки, такими як остеохондроматоз, хвороба Олье, ахондроплазия, мукополісахарідоз.
- Хромосомні аномалії (Х-зчеплена мутація, синдром Тернера).
- 4.Ідіопатіческая.
Дані методів візуалізації
- Методи вибору - рентгенологічне дослідження в двох проекціях.
Рентгенологічні ознаки деформації Маделунга
Особливості уражених суглобів дистальної суглобової поверхні променевої кістки:
- Збільшення нахилу суглобової поверхні променевої кістки у напрямку до ліктьової кістки: широкий кут між дистальної суглобової поверхнею і перпендикулярної лінією до довгої осі променевої кістки, вимірюваний в прямій проекції (нормальні значення: 21-23 °);
- Нахил долоні: збільшення кута між дистальної суглобової поверхнею променевої кістки і лінією, перпендикулярної до довгої осі променевої кістки, вимірюваний в бічній проекції (нормальні значення 10-15 °).
- Викривлення дистального відділу променевої кістки в дорсальном і радіальному напрямку.
- Скорочення променевої кістки, зміна довжини: ліктьова кістка довше, ніж променева.
- Інконгруентность суглобових поверхонь - можлива інкогруентни дистального лучелоктевого суглоба.
- Передчасне закриття зони росту в ліктьовій частині дистального відділу променевої кістки.
- Вогнищева остеопенія в ліктьовій частині дистального відділу променевої кістки.
- Трикутна (каплевидная) деформація дистального епіфіза променевої кістки і V-подібна конфігурація проксимального відділу зап'ястя.
- Екзостоз в ліктьовій частині дистального відділу променевої кістки.
- Відносний дорсальний підвивих ліктьової кістки в порівнянні з променевою кісткою і кістками зап'ястя або долонний підвивих кісток зап'ястя.
Мал. 5.1 а, bРентгенологіческое дослідження передпліччя прідеформаціі Маделунга: а) Скорочення променевої кістки і У-подібна конфігурація кісток запястья.b) Рентгенологічне дослідження після проведення лікування. Кісткова мозоль після розведення променевої кістки.
- При необхідності проведення КТ для отримання тривимірного зображення деформації Маделунга.
Типові прояви хвороби Маделунга
- Скорочення і зміщення променевої кістки (деформація у вигляді багнета)
- «Променева косорукістю» у пацієнтів з вираженою деформацією
- Прогресуюче посилення деформації до припинення росту
- Прогресування деформації поєднується зі збільшенням больового синдрому і зменшенням ступеня рухливості
- Порушується переважно супинация долоні і дорсальне згинання.
- Залежать від віку пацієнта, вираженості деформації, клінічних симптомів і рентгенологічних ознак.
Фізіолізіс Віккері при виявленні деформації до припинення росту кісткового скелета:
- Локтеладонное випрямлення з частковоюрезекцією уражених епіфізів
- Зберігається тільки частина епіфіза
- Стимуляція компенсаторного зростання.
Остеотомія променевої кістки:
- при пізньому виявленні деформації
- зазвичай корекційна остеотомія променевої кістки для відновлення адекватної суглобової поверхні дистального лучелоктевого суглоба
- При надлишкової довжині ліктьової кістки остеотомія з метою укорочення ліктьової кістки також є методом вибору
- Альтернативний метод: розтягнення променевої кістки з використанням апарату Ілізарова.
Резекція дистальної головки ліктьової кістки - для відновлення обертання.
Артродез зап'ястя - для лікування виражених вторинних дегенеративних змін.
Перебіг і прогноз
- Прогресуючий підвивих до припинення росту кісткового скелета
- Щодо сприятливі результати лікування
- Однак обсяг рухів може залишатися обмеженим.
Що хотів би знати лікуючий лікар?
(?) Виразність деформації Маделунга (долонний і променевої кут нахилу)
(?) Стадія закриття зон росту.
Окремі ознаки можуть бути пропущені.