Дісфіксаціонние саккади. Діагностика порушень рухів очей.
У значно частини хворих, часто вже на ранній стадії, порушується фіксація погляду - якщо попросити хворого зупинити погляд на віддаленій точці, то можна помітити (іноді лише за допомогою офтальмоскопа або електроокулографіі) раптові швидкі стрибкоподібні посмикування очних яблук від точки фіксації і назад, зазвичай в межах 1-5 градусів (дісфіксаціонние саккади). На відміну від ністагму, руху в обидва боки відбуваються з однаковою швидкістю (square-wave jerks). Хоча подібні дісфіксаціонние скачки дуже характерні для ПНП, іноді вони відзначаються і при інших захворюваннях (наприклад, при МСА, хвороби Гентінгтона, спіноцеребеллярние дегенерациях, БП).
Їх зазвичай пов'язують з ураженням мозочка, верхніх горбків четверохолмія. базальних гангліїв або безпосередньо стовбурових центрів погляду. У невеликої частини хворих ПНП зустрічається ністагм. При ПНП рано порушується і конвергенція, але в силу своєї відсутності адресності цей симптом не має діагностичного значення.
З появою паралічу вертикального погляду діагностика над'ядерном паралічу спрощується. Параліч погляду прийнято констатувати, якщо довільний рух очних яблук відбувається в діапазоні менше 15 градусів. Потрібно враховувати, що ступінь паралічу погляду змінюється протягом дня, а іноді і в ході огляду. Суб'єктивно парез погляду може проявлятися скаргами на труднощі при спуску вниз по сходах, прийомі їжі, користуванні туалетом, водінні автомобіля. Для ПНП особливо характерно обмеження погляду вниз, але одночасно з цим або трохи пізніше втрачаються і руху вгору. Однак парез погляду вгору - менш специфічний ознака, так як нерідко спостерігається і при інших екстрапірамідних захворюваннях, в тому числі при БП і олівопонтоцеребеллярная атрофії.
Обмеження погляду на ранній і розгорнутої стадії над'ядерний параліч носить над'ядерний характер, і не поширюється на рефлекторні рухи очей. Для перевірки рефлекторних рухів використовують окулоцефаліческій рефлекс: хворого просять фіксувати погляд на нерухомому предметі і обертають його голову вгору-вниз, при цьому обмеження погляду долається. На над'ядерний характер парезу погляду вказує і збереження аж до пізньої стадії феномена Белла (відведення очних яблук вгору при зажмуривании).
Через 1-3 роки після появи парезу вертикального погляду порушуються і горизонтальні рухи, що спочатку проявляється порушенням плавності стежать рухів, уповільненням і гіпометріей саккадических рухів, втратою Оптікокінетіческій ністагму, пізніше - обмеженням погляду. Тільки у невеликої частини хворих горизонтальні рухи страждають більшою мірою і раніше, ніж вертикальні. У частини хворих виявляється меж'ядерних офтальмоплегия, пов'язана з вторинної дегенерацією волокон медіального поздовжнього пучка, іноді з супутнім судинним ураженням стовбура мозку.
На пізній стадії над'ядерном паралічу з втратою рефлекторних рухів очей (вначала вертикальних, потім і горизонтальних) розвивається тотальна офтальмоплегия, в генезі якої відіграє роль безпосереднє ураження ядер окорухових нервів.
Для над'ядерном паралічу характерно і порушення рухів століття, пов'язане, ймовірно, з залученням рострального відділу середнього мозку. У хворих ПНП різко знижена швидкість миготіння (менше 5 разів на хвилину, при БП 5-20 разів на хвилину, в нормі - до 15-25 разів на хвилину). Більш ніж у третини хворих спостерігаються блефароспазм, пов'язаний зі скороченням кругової м'язи очей, і (або) «апраксія» відкривання очей, які зазвичай супроводжують важкий парез погляду вгору.
Апраксия відкривання очей (АОГ) характеризується тимчасовою нездатністю хворого підняти повіки, незважаючи на відсутність парезу м'яза, що піднімає віко або активного скорочення кругового м'яза ока. АОГ при ПНП є не справжню апраксию, а своєрідне локальне застигання (freezing) з активним гальмуванням м'язи, що піднімає верхню повіку. Іноді АОГ поєднується з блефароспазмом, в цьому випадку скорочення претарзальной частини кругового м'яза ока виступає в ролі триггерного фактора, що викликає розслаблення м'яза, що піднімає віко.
В останній ситуації АОГ можна усунути введенням в круговий м'яз ока ботулотоксину. Але нерідко застосування ботулотоксину при АОГ не приводить до поліпшення. Рідше зустрічається «апраксія» закривання очей або поєднання апраксии відкривання і закривання очей. «Апраксия» закривання очей і повільне миготіння можуть бути причиною блефарити, сухості очі або кератиту з реактивним сльозотечею, що викликає біль в оці і світлобоязнь.
При залученні нейронів претектальной області. в нормі гальмують симпатичні впливи на м'яз Мюллера, виникає характерна для ПНП ретракция століття - поява смужки склери між краєм століття і райдужкою. Значно рідше у хворих ПНП зустрічається птоз.