Мал. 259. дисхондроплазії.
Клінічно розрізняють двосторонні, односторонні і множинні форми, але переважає одностороннє ураження.
При одиночних ураженнях відзначаються затримка розвитку окремих сегментів кінцівок, їх асиметрія і вкорочення. При ураженні ніг з'являються кульгавість, перекіс таза, деформація кінцівок варусного або вальгусного типу. При обмацуванні визначається потовщення метафізів. Затримка росту і вкорочення кінцівок (в старшому дитячому віці - на 20-30 см) можуть з'явитися критеріями для постановки діагнозу. Характерно вражений-ня фаланг пальців за типом множинних хондром. Можливо поєднання ураження судин (синдром Маффуччі) - множествен-ний ангиоматоз з локалізацією в місцях ураження скелета. Психічне розвиток нормальне. Рентгенологічно виявляються овальні або віялоподібні вогнища просвітління в метафізарний ділянках довгих трубчастих кісток.
Лікування полягає в носінні ортопедичних апаратів. Розвинені деформації усувають оперативним шляхом.
Травматологія та ортопедія. Юмашев Г.С. 1983р.