Термін «дисплазія» дослівно з давньогрецької мови перекладається як «порушення освіти». Пороки формування і розвитку сполучної тканини в період ембріогенезу, що призводять до слабкості зв'язкового апарату суглоба, називаються дисплазією суглобів.
Це досить поширена вроджена патологія, що відноситься до групи епіфізарних дисплазій і характеризується порушенням формування суглобових структур - недорозвинення зачіпає кістково-хрящові поверхні, м'язово-зв'язковий апарат і нерви.
Пороки розвитку сполучної тканини у дорослих призводять до гіпермобільності суглоба, підвищеної схильності до підвивиху або вивихів, а у немовлят до вродженої дисплазії. Причому у новонароджених часто (2-3% на 1000) виявляють дисплазію кульшових суглобів. У 80% від загального числа діагностованих випадків патологія виявляється у дівчаток, особливо з тазовим старанністю під час ембріонального розвитку.
Класифікація
Код за МКХ-10: дисплазія колінного суглоба - Q65.0, тазостегнового - М24.8.
Щодо локалізації дисплазія буває колінного, тазостегнового, ліктьового, плечового, гомілковостопного суглоба.
Розрізняють три основних види ДТЗ:
• ацетабулярного дисплазія - диспластичний процес вражає вертлюжної западини. Відзначається її сплощення, зменшення розміру і недорозвинення хрящового обідка.
• Дисплазія проксимальної зони стегнової кістки. Характеризується появою відхилення від норми кута між головкою стегнової кістки і суглобової ямкою. Фронтальний рентгенівський знімок показує в який бік відбулися відхилення: виявляється або дисплазія зі зменшенням шеечно-діафізарного кута - coxa vara, або з його збільшенням - coxa valga. Важливо співвідношення головки кістки стегна до вертлюжної ямки.
• Ротаційна дисплазія - порушення розвитку стегнової кістки і центрации її головки щодо западини. При такій дисплазії у дітей відзначається хода з ротацією ноги всередину, тобто клишоногість.
Виділяють три ступені тяжкості диспластичного ураження суглобового апарату:
• 1 ступінь (вроджений предвивіх) - характеризується недорозвиненням кістково-хрящового апарату, при цьому м'язи і зв'язки не порушені, що дозволяє їм добре фіксувати голівку стегна в вертлюжної ямки.
• 2 ступінь (вроджений підвивих) - дисплазія слабшає зв'язковий апарат, це сприяє розтягуванню капсули суглоба і нездатності нормально утримувати головку тазостегнового суглоба. Відбувається часткове зміщення назовні і вгору останньої щодо вертлюжної ямки, тобто головка кістки частково виходить з западини.
• 3 ступінь (вроджений вивих) - серйозне недорозвинення елементів суглоба, що приводить до повного випадання суглобової головки через нездатність фіксації її зв'язками і м'язами. Прогресування дисплазії сприяє значному розтягуванню синовіальної капсули, головка суглоба при цьому випадає і зсувається ще вище, ніж при підвивихи. Вертлужная ямка розташовується нижче головки, відбувається вивих суглоба. Відсутність лікування призводить до поступового заповнення порожнини западини жирової та сполучної тканиною (псевдосуглоб), через що подальше вправлення суглоба стає скрутним.
Також існує поняття фізіологічної незрілості тазостегнових суглобів - прикордонного стану, що виражається недорозвиненням кісткових структур. Це найбільш легка форма дисплазії суглобів.
Буває одностороння дисплазія - з ураженням одного суглоба або двостороння - з симетричним ураженням обох суглобів. Остання зустрічається в 7 разів рідше.
Залишкова ДТЗ характеризується наслідками мимовільного вправляння суглоба стегна в дитячому віці, які спостерігається у дорослих людей.
Причини виникнення
Основною причиною розвитку патології є спадкова схильність. Імовірність появи генної мутації, що призводить до дисплазії, багаторазово збільшується у дітей, чиї батьки або найближчі родичі страждали уродженим недорозвиненням кістково-суглобових елементів.
Ризик появи дисплазії суглобів зростає в 10 разів при тазовому старанності плода.
Інші провокуючі фактори:
• гормональний вплив - підвищення прогестерону в останньому триместрі гестації жінки призводить до зниження тонусу м'язів і зв'язок плода;
• багатоплідна вагітність або великий плід;
• важкі перші пологи;
• пізня вагітність;
• маловоддя;
• медикаментозна корекція вагітності з вживанням деяких лікарських препаратів, що негативно впливають на формування сполучної тканини;
• ендокринологічні, гінекологічні та інфекційні захворювання, перенесені жінкою в період виношування дитини;
• пухлини або аномалії розвитку матки;
• важко протікає вагітність, що супроводжується токсикозом, гестозом;
• «літній» вік;
• незбалансоване харчування жінки під час гестації;
• дефіцит мінералів, вітамінів і кальцію;
• проживання в несприятливому екологічному районі або шкідливі умови праці вагітної;
• туге сповивання новонароджених;
• обмеження з різних причин рухливості плода в порожнині матки;
• шкідливі звички майбутньої мами.
Клінічні прояви
ДТС найкраще діагностується в перші сім днів життя немовляти. Через зниженого м'язового тонусу можна безперешкодно провести необхідне обстеження.
Статистика
Захворюваність найпоширенішим типом дисплазії - ДТЗ в Росії становить від 2 до 3%, а в районах з несприятливою екологією зростає до 12%. У 60% випадках ДТЗ виявляється у первістків.
Специфічні ознаки, що дозволяють визначити патологію:
• Симптом Маркса-Ортолані (симптом клацання або зісковзування) - найбільш характерна ознака вродженого підвивиху кульшового суглоба. Виявляється в перший тиждень або 10 днів життя, дуже рідко зберігаючись до 3 місяців, в подальшому діагностична цінність повністю втрачається. При розведенні зігнутих в тазостегновому і колінному суглобі ніжок в сторони чітко прослуховується клацання, який означає вправлення головки тазостегнової кістки в вертлюжної ямку. Зведення ніжок разом супроводжується таким же звуком, що свідчить про вихід головки з западини.
• Відчутний обмеження в суглобах при спробі розвести ніжки в сторони - це другий по діагностичної значущості критерій патології. Лікар кладе новонародженого на спину і розводить ніжки, зігнуті в колінах, в горизонтальній площині. З віком тонус м'язів підвищується, це ускладнює проведення такої маніпуляції, а результати можуть бути не зовсім правильні.
• Відносне вкорочення стегна характерно для односторонніх вивихів. Для цього у лежачого на спині дитини зігнуті в колінах ніжки ставлять ступнями на пеленальний стіл. Різний рівень (висота) колін говорить про наявність дисплазії ніжки з більш низькою коліном. Такий метод не підходить для виявлення початкової стадії дисплазії, так як можливий лише в разі при вираженому вивиху зі зміщенням головки вгору.
• Асиметрія сідничних, підколінних або пахових шкірних складок - діагностичний критерій, що виявляються у немовлят 2-3 місяців і старше, але підтверджує здогад про дисплазії тільки в сукупності з іншими ознаками. Дитину спочатку укладають на живіт і розглядають сідничні складки, потім на спину, при максимально розігнути в колінах і зведених разом ніжках вивчають складочки на внутрішній поверхні стегон. На вивихнутою в тазостегновому суглобі ніжці складки розташовуються вище.
• Зовнішній поворот стегна - ще один симптом, помічається батьками під час сну дитини, свідчить про вродженому вивиху стегна.
На жаль, не завжди вдається вчасно встановити діагноз. У разі якщо дисплазія виявлена в більш пізньому періоді, коли дитина вже ходить або ще пізніше, то одностороння форма проявляється кульгавістю, а двостороння - перевалюється «качиної» ходою.
Диспластичні порушення суглоба коліна зустрічаються значно рідше, ніж тазостегнового. В її основі лежить патологія росту і розвитку хряща в місці з'єднання великої гомілкової, стегнової кістки та надколінка. Клінічні симптоми - біль при ходьбі, видимі зміни конфігурації колінного суглоба, варусная (О-образна) або вальгусна (Х-подібна) деформація гомілок. Така дисплазія виявляється у підлітків і маленьких дітей.
Дисплазією суглобів страждають і тварини. Ветеринари нерідко діагностують диспластичні процеси в тазостегнових суглобах у кішок або собак. Господарі вихованців звертають увагу, що при ходьбі тварина накульгує, собаці важко підніматися по сходах або вставати на лапи після довгого лежання. Від дотику до стегна чотириногий друг здригається або починає скиглити від болю.
діагностика
Після народження немовляти оглядає неонатолог, в разі підозри на дисплазію суглобів підключається дитячий ортопед. Доктор проводить маніпуляції з метою виявлення асиметрії шкірних складок, симптому зісковзування, обмеження руху в суглобах при їх відведенні, а також визначає однакової довжини ніжки.
Якщо підозра після цього зміцнюється, то необхідні додаткові методи діагностики. Підтвердити діагноз допомагають:
• УЗД суглобів або ультрасонографія - основний метод патології у дітей до 3 місяців. Головні переваги перед рентгенографією - це повна безпека і висока інформативність.
• Рентгенографічне дослідження призначається дітям старше 3 місяців, так як в ранньому віці елементи суглоба в основному складаються з хрящів, які не видно на рентгенівському знімку. Рентген дозволяє отримати об'єктивні результати тільки після окостеніння хрящової тканини.
• Артрографія - рентгенографія суглоба після введення в нього контрасту.
• Артроскопія - метод діагностики елементів суглоба за допомогою провідника з камерою, зображення з якої виводиться на монітор.
• КТ або МРТ - застосовується при сумнівних результатах рентгена або УЗД.
способи лікування
У стандартну схему лікування ДТЗ входять:
• Широке сповивання немовлят або взагалі відмова від нього. Заміною можуть виступати одноразові підгузники. Якщо батьки все ж вирішили сповивати дитини, то перед загортанням йому між ніг укладається маленька подушка або згорнута в декілька шарів простирадло, що сприяє розведенню і утриманню в такому положенні ніжок.
• ЛФК дітям з перших днів до 3 місяців життя.
• Масаж можна робити після 7 днів життя. Він покращує циркуляцію крові в суглобі, запобігає м'язову дистрофію.
• Апарат Гневковського - спеціальне пристосування, що складається з манжет для стегон і пояса, для лікування вивихів стегна.
• Подушка Фрейка - спеціальні поліуретанові розпірки, які замінять імпровізовану підкладку у вигляді пелюшки між ніг у малюка. Така подушка виглядає як пластиковий підгузник з плечовими лямками, надійно фіксує ніжки в розведеному положенні.
• Шини-розпірки застосовуються для лікування дисплазії тяжкого ступеня. Тривалість накладення від 3 до 12 місяців.
• Гіпсування, так само як і розпірки, показано в важких випадках. Гіпсова пов'язка накладається на суглоб для його іммобілізації після закритого вправлення вивиху при ДТЗ або при дисплазиях гомілковостопного або плечового суглобів.
• Фізіотерапія. Ефективний електрофорез з кокарбоксилазой, хлористим кальцієм, вітаміном С. Застосовують УФО і аплікації з парафіном, озокеритом.
• Медикаментозне лікування - кортикостероїди, вітаміни, гіалоурановая кислота в ін'єкціях.
• Хірургічне лікування показано в важких випадках дітям після 1 року і старше. Існує кілька хірургічних способів усунення дисплазії суглобів, які умовно поділяються на групи:
а) операція з приводу відкритого вправлення вивиху;
б) різні остеотомии;
в) паліативні втручання (Кеніга, Шанца).
наслідки
Своєчасно нерозпізнані і непролеченний ДТС загрожує неможливістю самостійного вправляння вивиху у дітей старше 5 років.
Будь-яка дисплазія небезпечна безліччю наслідків:
• болями при ходьбі;
• артрозами / коксартрозе;
• захворюваннями хребетного стовпа;
• порушенням ходи;
• обмеженням руху в суглобі;
• різким обмеженням загальної рухової активності людини аж до знерухомлення.
профілактика
• широке сповивання немовляти;
• ведення здорового способу життя жінки до і під час вагітності;
• повноцінне збалансоване харчування майбутньої мами;
• гімнастика для новонароджених з комплексом вправ, спрямованих на зміцнення суглобів;
• контроль гормонального фону у вагітної;
• негайне лікування всіх гінекологічних та інших хвороб.
Прогноз при ранньому діагностуванні захворювання і його своєчасному лікуванні сприятливий. У запущених або важких випадках з пізно розпочатим лікуванням дисплазія може привести до диспластичному коксартрозу, що вимагає хірургічного ендопротезування суглоба.