Патологічна анатомія лекція №2
Дистрофія - це патологічний процес, що виникає при порушеннях обміну речовин, що йде з пошкодженням клітинних структур, і в результаті чого в клітинах і тканинах з'являються речовини в нормі невизначені.
· За масштабністю процесу: місцеві (локальні) і загальні
· Через, по моменту появи причини: придбані і вроджені. Вроджені дистрофії це завжди генетично обумовлені захворювання, спадкові порушення обміну білків, або вуглеводів, або жирів. Тут має місце генетичний недолік того чи іншого ферменту, який бере участь у метаболізмі білків, жирів або вуглеводів. Це призводить до того, що в тканинах накопичуються не до кінця розщеплені продукти вуглеводного, білкового, жирового обміну. Це відбувається в самих різних тканинах, але завжди уражається тканина центральної нервової системи. Такі захворювання називають хворобами накопичення. Хворі діти гинуть протягом першого року життя. Чим більше дефіцит ферменту, тим швидше розвивається хвороба і раніше настає смерть.
· За типом порушеного обміну речовин: білкові, вуглеводні, жирові, мінеральні, водні та т.д. дистрофії
· По точці прикладання, по локалізації процесу розрізняють клітинні (паренхіматозні) і неклітинні (мезенхімальні) дистрофії, які зустрічаються в сполучної тканини; змішані (зустрічаються і в паренхімі і в сполучної тканини).
ПАТОГЕНЕЗ. Патогенетичних механізми 4:
1. Трансформація - це здатність одних речовин перетворюватися в інші, досить близькі за будовою і складом. Наприклад, подібної здатністю володіють вуглеводи, трансформуючись в жири.
2. Інфільтрація - це здатність тканин або клітин наповнюватися надмірною кількістю якого-небудь речовини. Інфільтрація може побут 2-х видів: інфільтрація 1-го виду характеризується тим, що клітина, перебуваючи в стані нормальної життєдіяльності отримує надмірну кількість тієї чи іншої речовини. Настає межа, в якому вона не в змозі переробити, асимілювати цей надлишок. При інфільтрації 2-го типу клітина знаходиться в стані зниженої життєдіяльності, тому не справляється навіть з нормальною кількістю речовини, що надходить в неї.
3. Декомпозиція. При декомпозиції йде розпад внутрішньоклітинних і внутрішньотканинний структур (білково-ліпідних комплексів, що входять до складу мембран органел). У мембрані білки і ліпіди знаходяться в зв'язаному стані і тому не видно. При їх розпаді вони з'являються в клітинах і стають помітними під мікроскопом.
4. Спотворений синтез. При спотвореному синтезі клітини утворюють аномальні чужорідні речовини, які в нормі організму не притаманні. Наприклад, при амілоїдних дистрофії клітини синтезують аномальний білок з якого потім будується амілоїд. У хворих на хронічний алкоголізм клітини печінки (гепатоцити) починають синтезувати чужорідні білки, з яких потім формується так званий алкогольний гіалін.
Кожному виду дистрофії відповідає своє порушення функції тканини. При дистрофії функція страждає двояким чином: кількісне і якісне порушення функції, тобто функція знижується, а якісно - спостерігається збочення функції, тобто вона имет риси, невластиві нормальній клітині. Приклад таке збоченій функції - поява в сечі білка при захворюваннях нирок, коли мають місце дистрофічні зміни нирки; мул зміна печінкових проб при захворюваннях печінки, при патології серця - зміна серцевих тонів.
Білкові ПАРЕНХІМАТОЗНІ ДИСТРОФІЇ: це дистрофії, при яких страждає білковий обмін. Процес розвивається всередині клітини. До білкових паренхіматозним дистрофій відносяться: зерниста, гиалиново-крапельна, гідропічна дистрофія.
Зерниста дистрофія. При гістологічному дослідженні в клітинах, цітоплазмевіднибелковие зерна. Зернистої дистрофією страждають паренхіматозні органи, такі як нирки, печінку і серце. Цю дистрофію називають каламутним або тьмяним набуханням. Це пов'язано з макроскопічними особливостями. Органи при даній дистрофії злегка набряклі, а поверхня на розрізі тьмяна, мутна, як би "ошпарена окропом". Зернисту дистрофію викликає ряд причин, які можна розподілити на 2 групи: інфекції та інтоксикації.
В нирках при зернистою дистрофії спостерігається збільшення в розмірах, вона в'яла, може бути позитивна проба Шорр (при зведенні один до одного полюсів нирки тканину нирки рветься). На розрізі тканина тьмяна, кордону коркового і мозкового речовини змащені або взагалі неможливо розрізнити. При цьому виді дистрофії страждає епітелій звивистих канальців нирки. Якщо нормальні канальці нирок мають рівні просвіти, то при зернистою дистрофії апікальний відділ цитоплазми руйнується і просвіт набуває зірчасті форму. Цитоплазма епітелію ниркових канальців містить численні зерна (рожевого кольору). Ниркова зерниста дистрофія має 2 виходи: сприятливий: якщо прибрати причину, то епітелій канальців повернеться до норми, несприятливий, якщо патологічний фактор продовжує діяти, то процес стає незворотним, дистрофія переходить в некроз (часто спостерігається при отруєнні нирковими отрутами).
Печінка при зернистої дистрофії також зліг збільшена. На розрізі тканина стає тьмяною, кольору глини. Гістологічні ознаки зернистої дистрофії печінки: білкові зерна можуть бути, а можуть і не бути. Орієнтуватися необхідно на те, що збережена або зруйнована балочна структура. При даній дистрофії білки розпадаються на окремо що лежать групи або окремо лежать гепатоцити, що носить назву діскопмлексація печінкових балок.
Серце зовні також трохи збільшено, міокарда в'ялий, на розрізі має вигляд вареного м'яса. Макроскопічна характеристика: білкових зерен немає. Гістологічним критерієм даної дистрофії є вогнищеві окси - і базофилия. Волокна міокарда по-різному сприймають гематоксилін і еозин. Одні ділянки інтенсивно фарбуються гематоксиліном в бузковий, а інші інтенсивно забарвлюються еозином в синій.
Гіаліново - крапельна дистрофія зустрічається в нирках (страждає епітелій звивистих канальців). Зустрічається при таких захворюваннях нирок як хронічний гломерулонефрит, хронічні пієлонефрит, при отруєннях. У цитоплазмі клітин виявляються краплі гіаліноподібні речовини. Цей вид дистрофії супроводжується вираженим порушенням ниркової фільтрації.
Гідропічна дистрофія: її можна спостерігати в печінкових клітинах при вірусних гепатитах. В гепатоцитах з'являються великі світлі краплі, нерідко заповнюють клітину.
Жирова дистрофія. Існує 2 види жирів: рухливі (лабільні) кількість, яких варіює протягом життя людини, і які представлені жиром знаходяться в жирових депо, і стабільні (нерухомі) жири, які входять до складу клітинних структур, мембран. Жири виконують найрізноманітніші функції - опорна, захисна і т.д. Жири виявляють за допомогою спеціальних барвників:
· Судан III забарвлює жир в оранжево-червоний колір.
· Шарлах в червоний колір
· Судан IV осмієва кислота фарбують жир в чорний колір
· Нільська блакитна володіє метахромазією: вона забарвлює нейтральні жири в червоний колір, а всі інші жири в синій або блакитний кольори. Перед фарбуванням матеріал обробляють двома способами: перший - спиртова проводка, другий заморожування. Для виявлення жирів користуються заморожуванням зрізів тканин, так як жири розчиняються в спиртах.
Порушення жирового обміну представлені у людини трьома патологіями:
1. Власне жирова дистрофія (клітинна, паренхіматозна)
2. Загальне ожиріння або огрядність
3. Ожиріння проміжної речовини стінок кровоносних судин (аорти і її гілок). Дана дистрофія лежить в основі атеросклерозу.
Власне жирова дистрофія. Причини можна разделітьнадвеосновние групи:
У наш час основним видом хронічної інтоксикації є алкогольна інтоксикація. Часто зустрічаються медикаментозні інтоксикації, ендокринні інтоксикації - наприклад, при цукровому діабеті. Прикладом інфекції, що викликає жирову дистрофію є дифтерія: дифтерійний токсин може викликати жирову дистрофію міокарда. Жирова дистрофія локалізується в тих же органах що і білкові - в печінці, нирках і міокарді.
Печінка збільшується при жировій дистрофії в розмірах, набуває щільність, на зрізі тьмяна яскраво-жовтого кольору. Образне назва така печінки - "гусяча печінка".
Мікроскопічна характеристика: в цитоплазмі гепатоцитів можна побачити жирові краплі дрібних, середніх і великих розмірів. Вони можуть розташовуватися в центрі часточки, можуть займати всю печінкову часточку. У розвитку ожиріння можна виділити кілька стадій:
· Просте ожиріння, коли крапля займає гепатоцит, але якщо припинити вплив патологічного чинника (пацієнт перестає приймати алкоголь) то через 2 тижні печінку повертається до норми.
· Некроз: навколо вогнища некрозу з'являється інфільтрація лейкоцитів, як реакція на пошкодження. Процес на цій стадії все ще звернемо
· Фіброз, тобто рубцювання. Процес набуває необоротну циротично стадію.
Серце збільшується, м'яз в'яла, тьмяна і якщо уважною оглядати ендокарда, під ендокардит папілярних м'язів можна помітити поперечну смугастість (це так зване "тигрове серце"
Мікроскопічна характеристика: жир виявляється в цитоплазмі кардіоміоцитів. Процес носить мозаїчний характер: уражаються кардіоміоцити розташовані уздовж дрібних вен. Виходячи: успішним результатом є повернення до норми (якщо прибрати причину), а якщо він зупинився продовжує діяти, то клітина гине, на її місці утворюється рубець.
Нирки. У нирках жир знаходять в епітелії звивистих канальців. Таку дистрофію ми зустрічає при хронічних захворюваннях нирки (нефрити, амілоїдоз), або при отруєннях.
Загальне ожиріння або огрядність. При тучностістрадаетобменнейтральних лабільних жирів, які в надлишку з'являються в жирових депо; збільшується маса тіла, за рахунок відкладення жиру в підшкірній жировій клітковині, в сальнику, брижі, в паранефральной і заочеревинної клітковині, нарешті, в клітковині покриває серце. При огрядності серце виявляється як би закупореним товстої жирової масою, а потім жир починає проникати в товщу міокарда, в строму, викликаючи її жирове переродження. М'язові волокна відчувають на собі тиск ожирілу строми і атрофуються від тиску, це веде до розвитку серцевої недостатності. Найчастіше уражається полща правого шлуночка, тому у великому колі кровообігу виникають застійні явища. Крім того, ожиріння серця загрожує розривом міокарда. У літературі таке ожиріло серце охарактеризовано як синдром Піквіка.
У печінці при огрядності жир може з'являтися всередині клітин. Печінка набуває вигляду "гусячої печінки" також як і при дистрофії. Диференціювати походження жиру в клітинах печінки можна кольоровим фарбуванням: нільський блакитний забарвлює нейтральний жир (при ожирінні) в червоний колір, а при дистрофії жир буде забарвлений в синій колір.
Ожиріння проміжної речовини стінок кровоносних судин. Йдеться про обмін холестерину. Шляхом інфільтрації з плазми крові в уже підготовлену судинну стінку надходить холестерин і відкладається на стінці. Частина його вимивається назад, а частина - поїдається макрофагами. Макрофаги, навантажені жиром називаються ксантомних клітинами. Над відкладеннями жиру йде розростання сполучної тканини, яка виступає в просвіт судини, утворюється атеросклеротична бляшка.
· Ендокринні (діабет, хвороба Іценко-Кушинга