Тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа)
Тромбоцитопенічна пурпура - захворювання, що характеризується геморагічними проявами у вигляді крововиливів під шкіру та кровотеч, що виникають в результаті зниження кількості тромбоцитів, що відповідають за згортання крові. Це одна з найпоширеніших форм хвороб крові у дітей.
Причини виникнення хвороби. Розрізняють первинні і вторинні (симптоматичні) форми тромбоцитопенічна пурпура. Первинні форми можуть бути як спадкового, так і набутого характеру внаслідок перенесеного захворювання, вторинні виникають як ознаки при цілому ряді захворювань. Механізм розвитку первинної та вторинної тромбоцитопенічна пурпура може бути подібним (наприклад, обумовлений аутоімунним процесом - імунологічної атакою - руйнуванням клітинами організму тих чи інших власних структур). Найчастіше хвороба розвивається в дитячому віці.
Тромбоцитопенічна пурпура - первинний геморагічний діатез, при якому визначають зниження числа тромбоцитів в крові при підвищеному або нормальному вмісті клітин, з яких утворюються тромбоцити в кістковому мозку. Це одна з найбільш поширених форм геморагічного діатезу. До тромбоцитопенічна пурпура відносять ті стану зі зниженим числом тромбоцитів, причини яких невідомі і які не є ознаками інших захворювань. Також остаточно не з'ясовані фактори, що впливають на виникнення тромбоцитопенічна пурпура. Захворювання розвивається навіть у грудних немовлят, хоча частіше виникає у дітей 3-6 років. У віці до 14 років захворювання зустрічається однаково часто як у хлопчиків, так і у дівчаток. Однак в старшому шкільному віці захворюваність у дівчаток в 2-3 рази вище, ніж у хлопчиків. Надається значення інфекційного фактору, що передує розвитку тромбоцитопенічна пурпура. Найбільш часто у дітей захворювання починається після вірусної інфекції, рідше - після бактеріальної.
В даний час вважається, що зниження кількості тромбоцитів при даному захворюванні викликано підвищеним руйнуванням кров'яних пластинок. Коли число зруйнованих кров'яних пластинок перевищує потенційні можливості кісткового мозку відшкодовувати нестачу тромбоцитів в крові, виникає тромбоцитопенія. У розвитку захворювання при руйнуванні кров'яних пластинок велику роль відіграють такі імунологічні розлади, як зниження захисних сил організму, освіту малої кількості захисних клітин. Але передбачається, що в механізмі розвитку тромбоцитопенічна пурпура беруть участь кілька реакцій, які визначають перебіг захворювання. Селезінка також грає важливу роль в розвитку тромбоцитопенічна пурпура, так як саме в ній відбувається підвищене руйнування тромбоцитів, обумовлене імунологічними процесом. Одночасно селезінка є основним місцем продукції антитіл, які руйнують тромбоцити при аутоімунної тромбоцитопенічна пурпура, і виділяються дві форми - аутоімунна і гетероіммунние тромбоцитопенічна пурпура.
При аутоімунної формі антитіла виробляються в селезінці і вилочкової залозі, в подальшому викликають підвищене руйнування тромбоцитів, яке не може компенсуватися організмом, зокрема кістковим мозком. При аутоімунному процесі антитіла виробляються проти власних незмінених тромбоцитів. Це визначає ознаки тромбоцитопенічна пурпура, що приймає хронічний перебіг.
Гетероіммунние форма тромбоцитопенічна пурпура виникає при порушенні будови тромбоцита, тобто при утворенні нового комплексу, який формується під впливом вірусів, медикаментів або інших чужорідних речовин. Антитіла виробляються проти цього комплексу, що також призводить до руйнування тромбоцитів. Такий механізм визначає ознаки хвороби, що має гострий перебіг. Класичним прикладом гетероіммунние форми є тромбоцитопенія, що розвивається при прийомі лікарських препаратів. До таких препаратів можуть відносити хінін, саліцилати, сульфаніламіди, антибіотики і ін.
Подібні механізми розвитку має гетероіммунние форма тромбоцитопенічна пурпура (гостра форма хвороби Верльгофа), що формується за участю вірусів і бактерій. У розвитку кровоточивості при тромбоцитопенічна пурпура важливе місце займає ураження судинної стінки і згортання крові. Тромбоцити здійснюють важливі функції в організмі: охороняють стінки кровоносних судин від пошкоджень, беруть участь в згортанні крові і впливають на фібриноліз - розчинення внутрішньосудинних тромбів. Тромбоцити є природними годувальниками клітин кровоносних і лімфатичних судин, тому при їх дефіциті підвищується проникність судин (речовини легко виходять і проникають в них) і їх ламкість, що призводить до розвитку плямистих крововиливів на шкірних покривах.
У розвитку кровоточивості певна роль належить зниженню рівня серотоніну в крові у хворих тромбоцитопенической пурпурой. За допомогою цієї речовини нервові імпульси проводяться від органів до головного мозку і назад. Також серотонін має судинозвужувальну ефектом і стимулює склеювання тромбоцитів. Сукупність цих факторів (тромбоцитопенія, функціональні порушення судинної стінки, зниження рівня серотоніну) визначає прояв тромбоцитопенічна пурпура. У розвитку кровоточивості при тромбоцитопенічна пурпура мають значення порушення процесів згортання крові і фібринолізу.
Ознаки захворювання. За перебігом виділяють гостру і хронічну форми тромбоцитопенічна пурпура. Гостра форма триває до 6 місяців і закінчується одужанням. Згодом повторного розвитку ознак хвороби не відбувається. У дітей гостра форма тромбоцитопенічна пурпура зустрічається частіше, ніж хронічна, переважно в молодшій віковій групі - від 1 року до 5 років. Як правило, їй передують певні фактори: вірусні інфекції, щеплення і т.п. Характерний термін між впливом фактора і початком захворювання, який становить 1-3 тижні. Початок захворювання гострий, раптово з'являються крововиливи в шкіру і слизові оболонки, носові кровотечі, погіршення загального стану дитини, ознаки кровотечі (блідість шкіри, низький тиск), температура тіла підвищується до 38 ° С. Тривалість захворювання при гострій формі тромбоцитопенічна пурпура, як правило, не перевищує 1 місяця, протягом якого відбувається швидке відновлення всіх порушень і настає одужання. У багатьох дітей з гострим перебігом спостерігається лімфаденопатія - запалення лімфатичних вузлів. Гостра тромбоцитопенічна пурпура може з аканчіваться мимовільним видужанням. У ряду дітей захворювання не діагностується, так як протікає легко, з мінімальними проявами кровоточивості. При гострій формі перебіг хвороби сприятливий - повне одужання зазвичай настає через 1-3 місяці.
Методи лікування. Комплекс заходів при тромбоцитопенічна пурпура визначається тяжкістю, перебігом і періодом хвороби і складається з консервативних (за допомогою лікарських препаратів) і оперативних методів. При будь-яких проявах пурпура рекомендовано госпіталізацію в спеціалізовані відділення лікарні і постільний режим. Дієта має бути повноцінною, калорійною, їжу дають в охолодженому вигляді, рідкої, невеликими порціями. У лікуванні тромбоцитопенічна пурпура лікарськими засобами особливе місце займають гормональні препарати, які зменшують судинну проникність, підсилюють згортання крові і підвищують імунітет. Гормони використовують при великих ураженнях шкірного покриву, кровоточивості із слизових оболонок, кровотечах різної локалізації, крововиливах у внутрішні органи, вираженої тромбоцитопенії. Найбільш часто застосовують преднізолон, спочатку - у великих дозах. Ефект лікування проявляється вже через 1-2 тижні, в подальшому дозу поступово знижують.
Хворим призначають комплекс вітамінів - доцільно введення вітамінів Р і С. Великі дози вітаміну С не рекомендуються, так як це погіршує функціональні властивості тромбоцитів. Призначають солі кальцію (кальцій пантотенат), амінокапронову кислоту всередину 0,2 г / кг маси тіла 3-4 рази на день або внутрішньовенно крапельно у вигляді 5% -ного розчину.
Дією на судинну стінку володіє дицинон, його призначають всередину або вводять внутрішньом'язово. Певним ефектом на функціональні властивості тромбоцитів володіє АТФ в поєднанні з сульфатом магнію. Як кровоостанавливающих засобів використовують лікарський збір, до складу якого кропиву, шипшина, кукурудзяні рильця, водяний перець, деревій. До переливання компонентів крові вдаються тільки при гострій важкій анемії, що представляє загрозу для життя, або для зупинки масивного, не усуває іншими засобами кровотечі. При неефективності консервативної терапії тромбоцитопенічна пурпура вдаються до спленектомії (хірургічного видалення селезінки). Цитостатичні препарати, що зменшують зростання і розмноження клітин, призначають тільки в крайніх випадках, коли використані всі наявні засоби. Лікування цитостатичними препаратами зазвичай проводять в поєднанні з гормональними. Застосовують такі препарати: имуран, циклофосфан, 6-меркаптопурин вінкристин, вінбластин. Хворі тромбоцитопенической пурпурой підлягають диспансерному обліку протягом 5 років.