Джексоновская епілепсія (J.Н. Jackson, англійська невропатолог, 1835-1911; синонім епілепсія Браві - Джексона) - форма епілепсії, що характеризується фокальними (парціальними) судорожними припадками, які стереотипно починаються з м'язів будь-якої частини тіла на одній стороні.
Причиною Джексоновская епілепсії є органічне ураження головного мозку внаслідок травм, менінгоенцефалітів, пухлин, судинних аномалій мозку і т.д. а також перинатальної патології. При морфологічному дослідженні відзначається патологія, характерна для основного захворювання; в частині випадків мікроскопічно можна виявити невеликі ділянки атрофії кори біля центральної борозни.
КЛІНІЧНА КАРТИНА
На тлі ясного свідомості виникають судомні пароксизми в м'язах будь-якого сегмента або в обмеженій групі м'язів кінцівки (частіше руки) або в м'язах особи з подальшим поширенням судом на кінцівки однойменної боку або м'язи обличчя ( «джексоновский марш»). Такий характер поширення судом визначається порядком проекції частин тіла в передній центральній звивині.
Судоми зазвичай носять клонический характер, часто слідуючи за короткою тонической фазою.
Іноді судоми обмежуються однією кінцівкою або переходять на іншу кінцівку тієї ж боку, не поширюючись на обличчя. Нерідко спостерігається так званий хейрооральний тип припадку, що виникає в області кута рота з одного боку і швидко переходить на пальці руки цього ж боку. Значно рідше судоми з'являються в проксимальному сегменті кінцівки або в м'язах черевного преса. У деяких випадках судоми обмежуються м'язами обличчя, тулуба або будь-якого сегмента кінцівки.
Напад може генерализоваться - судоми поширюються на іншу сторону тіла, можлива втрата свідомості (вторинно-генералізований напад). У кожного хворого судоми стереотипно починаються з одного й того ж сегмента кінцівки або м'язів обличчя. В окремих випадках у одного і того ж хворого судома один раз може обмежитися будь-якої кінцівкою або м'язами обличчя, а іншим разом прийняти розгорнутий характер. Іноді хворим вдається купірувати припадок, що почався в руці, міцно обхопивши її іншою рукою. Дуже рідко спостерігаються так звані інгібіторні фокальні напади у вигляді раптово наступаючого короткочасного паралічу кінцівки (аміотонія).
Ще рідше відзначається розлад мови афатические характеру, що вказує на ураження домінантної півкулі. Іноді зустрічаються поєднання аміотоніческого нападу в одній кінцівки з клонічними судомами особи або іншої кінцівки на тій же стороні.
Може спостерігатися епілептичний статус, обмежується однією кінцівкою, особою, або з постійно повторюваним «джексоновская маршем». Описуються двосторонні перемежовуються (то на одній, то на іншій стороні) припадки Джексоновская епілепсії. Іноді соматомоторним припадок Джексонівській епілепсії починається з парестезій в тому сегменті, в якому потім виникають судоми. Ще рідше відзначається соматосенсорний припадок (пароксизмальні розлади чутливості), що протікає по типу «джексоновского маршу». Судоми припиняються раптово або поступово в порядку, зворотному розвитку нападу. Характерний послеприпадочного короткочасний парез або навіть параліч кінцівки, з якої почався припадок. Прогресуюче наростання інтенсивності і тривалості послеприпадочного паралічу кінцівки патогномонично для пухлинного процесу в моторній зоні кори.
Діагноз ставлять на підставі характеру нападу і наявності стійких органічних порушень: парезів, паралічів, розладів чутливості.
Важливо визначити характер захворювання, що зумовило джексонівські епілепсії.
При електроенцефалографії у частини хворих вдається спостерігати строго фокальні коркові розряди епілептичної активності. На ЕЕГ відзначаються піки або вістря, що переходять в кінцевих стадіях нападу в множинні гострі хвилі. В інших випадках зміни носять дифузний характер або відсутні.
На електроміограмі припадок Джексоновская епілепсії характеризується високовольтної, високочастотної інтерференційної кривої при тонической судорозі і груповими високоамплітудними розрядами м'язових потенціалів при клонической судорозі. Патогномонічні реєстровані в межприпадочном періоді поодинокі і групові м'язові потенціали, що виникають при стимуляції електричної активності вибірково в тих сегментах, з яких зазвичай починається припадок.
Напади Джексоновская епілепсії, слід відрізняти від так званих миоклонических припадків, що протікають з порушенням свідомості. В окремих випадках напади Джексоновская епілепсії необхідно диференціювати з істерією.
Лікування спрямоване на основне захворювання. Протягом не менше одного року необхідно безперервно застосовувати протисудомні препарати (фенобарбітал, бензонал і ін.) І дегідратаційні кошти. У разі відсутності стійкого ефекту може бути показано нейрохірургічне втручання. Прогноз визначається головним чином основним захворюванням.