Ендокринологічне відділення №2, російська дитяча клінічна лікарня

Ендокринологічне відділення №2, російська дитяча клінічна лікарня

Відділення ендокринології №2 (загальною ендокринології РДКБ) розраховане на 30 ліжок і входить до складу «Центру патології репродуктивних органів дітей та підлітків»

На базі відділення працює кафедра дитячої ендокринології педіатричного факультету РГМУ зав. кафедрою професор д.м.н. Логачов М.Ф.

Основним завданням відділення загальної ендокринології РДКБ є діагностика та реабілітація вроджених генетичних захворювань, що супроводжуються ендокринної симптоматикою. Внутрішній потік хворих у відділенні додатково розділений за напрямками:

- статева патологія;

- затримки росту і статевого розвитку будь-якого генезу. Церебрально-гіпофізарний нанізм;

- пухлини гіпоталамо-гіпофізарної області і передчасний статевий розвиток;

- нецукровий діабет;

- захворювання наднирників і природжена дисфункція кори надниркових залоз;

- аутоімунні поліендокринний синдроми (поєднання гипопаратиреоза, хронічної надниркової недостатності, аутоімунний тиреоїдит);

- порушення кальцій-фосфорного обміну (куратор лікар Арзамасцева Л.В.);

- захворювання щитовидної залози.

Відділення працює з регіонами Росії і традиційно відкликають на себе хворих зі статевою патологією. Рідкість нозологічних форм, необхідність висококваліфікованої і дорогої допомоги, дотримання лікарської таємниці вимагають обстеження і лікування хворих з патологією репродуктивних органів у великих регіональних центрах, яким, по суті, на протязі останніх 18 років є співдружність відділень урології, гінекології, ендокринології РДКБ і кафедр РГМУ.

Щорічно через відділення ендокринології, урології та гінекології проходять обстеження понад 1000 дітей з різною статевої патологією.

Слід звернути увагу, що фахівцям РДКБ часто доводиться стикатися з великою кількістю діагностичних, тактичних, терапевтичних та хірургічних помилок по відношенню до хворих з патологією статі і репродуктивних органів надходять з різних віддалених регіонів Росії.

В даний час між відділеннями РДКБ існує чіткий поділ нозологічних форм з відпрацьованими методиками-протоколами диференціальної діагностики, терапевтичної та хірургічної тактикою лікування даної групи хворих.

Відпрацьована система етапності-ВІКОВОГО І приемственности обстеження і лікування хворих зі статевою патологією. Обстеження дітей з патологією репродуктивних органів проходить на базі терапевтичного - ендокринологічного, при необхідності гінекологічного відділень. Після проведення етапу хірургічного втручання хворий повертається до відділення ендокринології для завершення діагностики та підбору замісної гормональної терапії. Інтраопераційне рішення приймається колегіально хірургом і лікарем ендокринологом / гінекологом. Спостереження в відділення реанімації здійснюється спільно. Переклад в відділення здійснюється по тяжкості стану і провідною патології - після хірургічного втручання у відділенні урології / гінекології при наявності надниркової недостатності у відділенні ендокринології, що скорочує перебування хворих на реанімаційних ліжках. Таким чином, первинне обстеження проводиться вузьким фахівцем ендокринологом, андрологів \ гінекологом з повною підготовкою до оперативного втручання, часткова реабілітація проходить так само на менш дорогої ендокринологічної ліжку. Повторне надходження здійснюється за потребою в хірургічне або терапевтичне відділення в декретованих терміни, пов'язані з відстроченим від первинного хірургічного втручання або фази статевого розвитку. Госпіталізація з метою катамнестического обстеження завжди здійснюється в відділення ендокринології або гінекології. Як правило, дитину до 16-17 років веде один фахівець хірург і один фахівець ендокринолог і / або гінеколог, що забезпечує більш високу якість терапії взаємний контроль за віддаленими результатами лікування і практично повне завершення терапевтичних заходів до репродуктивного періоду.

Відпрацьована система етапної хірургічної РЕАБІЛІТАЦІЇ хворих з різними формами гермафродитизму - пластика зовнішніх геніталій за чоловічим і жіночим типом.

Проводиться хірургічна корекція супутніх вад розвитку нирок і сечовивідних шляхів.

Проводяться всі види хірургічного втручання на тестикулах.

Відпрацьована методика обстеження та силіконового ендопротезування хворих з анорхізму і Монорхізм.

Наявність відділення колопроктології дає можливість поєднаного хірургічного лікування у хворих з аноректального і урогенітальними вадами розвитку будь-якого ступеня складності.

Відділенням урології відпрацьовані методики пластики піхви при поєднаних вадах розвитку статевих органів.

У РДКБ є можливості для проведення пластичних операцій будь-якого ступеня складності. Проводяться пластики зовнішніх геніталій, кольпропоез, фаллопластика, пластика молочних залоз, радикальна пластична мастектомія у хлопчиків.

Відпрацьовано лапароскопічні методики хірургічного втручання на гонадах і органах малого таза.

Проводиться повний підбір замісної гормональної терапії з урахуванням віку. Слід зазначити, що дози гормональних препаратів старшого підліткового віку є практично остаточними.

Проводиться диференціальна діагностика ендокринних форм затримки статевого розвитку.

Відділення ендокринології проводить обстеження хворих з вторинними формами гіпогонадизму (в структурі програми обстеження і забезпечення хворих з ЦГН гормоном росту).

Відпрацьована система лікування хворих з синдромом Каллмена, Клейнфельтера. Спостерігаються і лікуються понад 150 хлопчиків та дівчаток з 45Х0 дисгенезією гонад.

Відпрацьована система терапії первинного ураження тестикул у хлопчиків.

Проводиться катамнестичне спостереження за хворими з крипторхізм і варикоцеле.

Існує система комплексного обстеження і терапії хворих з різними формами ПЕРЕДЧАСНОГО статевого РОЗВИТКУ.

Відпрацьовуються схеми сучасної терапії ППР, в тому числі і у хворих з ВДКН.

Обстеження та лікування хворих з ВДКН (варіант надниркової недостатності в поєднанні з хибним жіночим гермафродитизмом) до 120 осіб за рік. Проводиться з 22 дня життя і до 16 років.

В даний час розпочато етап психологічної реабілітації хворих зі статевою патологією. Є можливість планового спостереження лікаря психоневролога. При необхідності здійснюється підключення психіатричної допомоги лікарні. Лікарі психо-неврологи і психіатри беруть пряму участь в процесі вибору статі і реабілітації хворих з проведеною зміною статі. Здійснюються консультації хворих в Інституті проблем виховання Академії Педагогічних Наук.

ОНКОЛОГІЯ. Високий відсоток малігнізації дісгенетічних гонад у хворих з гермафродитизмом пояснює тісний контакт з відділенням онкології і службою патомарфологіі тканин. У свою чергу, застосування високотоксичних препаратів і радіаційної терапії у хворих з онкологічними захворюваннями в період становлення репродуктивної системи вимагає постійного спостереження за даною групою хворих з поступовим переходом пацієнтів, які перенесли онкологічне або онко-гематологічне захворювання, під спостереження ендокринолога або гінеколога для формування вторинних статевих ознак , корекції ростових показників і повної гормональної реабілітації.

Проводиться обстеження лікування і реабілітація хворих ПІДЛІТКОВОГО віку. Слід зазначити, що основні проблеми репродуктивної патології проявляються і можуть бути адекватно оцінені у віці 13-18 років. Велика частина катамнестического обстеження проводиться амбулаторно при спільному спостереженні уролога, ендокрінолога- андролога / гінеколога. Доцільність лікування підлітків з статевої патологією в РДКБ пов'язана з інтимністю патології, тривалістю спостереження у одного фахівця і складністю сприйняття підлітків зі статевою патологією дорослими ендокринологами, урологами-андролог і сексопатологами. Підбір замісної терапії, завершення всіх етапів хірургічного втручання на органах репродуктивної системи в підлітковому віці вимагають надалі лише диспансерного спостереження 1-2 рази на рік у дорослих фахівців гінекологів та андрологів.

Відпрацьована система амбулаторного перехресного спостереження за хворими з статевої патологією всіх вікових груп з 22 дня життя до 18 років. На жаль, практично згорнута, що існувала раніше, система виїзних диспансеризацій дитячого населення та обстеження дітей на місцях з відбору обласних фахівців. Система етапного і перехресного спостереження за хворими з патологією репродуктивних органів в умовах великого багатопрофільного центру дозволяє здійснювати комплексний підхід до цієї групи хворих, скорочувати перебування хворого на стаціонарній ліжку, спостереження кількома суміжними спеціалістами, в тому числі і амбулаторно, зводить до мінімуму діагностичну помилку.

Завідувач відділенням тел. (495) 936-9436, ординаторська (495) 936-9236.

Схожі статті