Еритремія (справжня поліцетімія) - хронічне злоякісне захворювання кровотворної системи, з порушенням еритропоезу, збільшенням вмісту гемоглобіну та еритроцитів у крові.
Загальна інформація
Найчастіше захворювання починає проявляти себе у людей у віці 40-60 років, при цьому чоловіки хворіють еритремою частіше, ніж жінки. У дитячому віці захворювання еритремою зустрічається рідко.
При відсутності адекватного і своєчасного лікування, смертність серед хворих еретріміей досить висока, особливо, якщо це захворювання поєднується з іншими злоякісними захворюваннями та лейкемію. Прогноз на одужання при еритреми багато в чому залежить від загального стану хворого, його віку та своєчасності і правильності лікування.
Причини еритреми до кінця не з'ясовані. Однак останнім часом, радий спостережень дає підстави припустити, що захворювання, так чи інакше пов'язане з мутацією стовбурових клітин.
симптоми еритреми
Особливість еритреми полягає в тому, що частіше за все, захворювання може не давати про себе знати багато років. Але поступово починають проявлятися характерні ознаки хвороби, до яких відносяться:
- Розширення шкірних вен і пов'язане з цим зміна кольору шкіри хворого. В результаті шкіра набуває характерного червоний колір, а вени стають сильно набряклими, особливо в районі шиї.
- З'являється свербіж шкіри. Сверблячка відзначається майже у половини хворих еритремою. При цьому, свербіж може істотно посилюватися після перебування в теплій воді.
- У хворих періодично виникають нестерпні пекучі болі в кінчиках пальців рук і ніг, з почервонінням пальців і утворенням характерних ціанозних плям.
- Досить часто відзначається збільшення селезінки хворого, а в деяких випадках і печінки.
- У хворих еритремою, часто відзначається виникнення виразок шлунка і дванадцятипалої кишки.
- Розвивається тромбоз судин і емболія.
- Незважаючи на збільшення згортання крові, у хворих виникають часті кровотечі з ясен і розширених вен стравоходу.
- У зв'язку зі збільшенням сечової кислоти в організмі хворого, відзначаються сильні наполегливі болі в суглобах. Подібні болі виникають у кожного п'ятого хворого еретріміей.
- У багатьох хворих виникають болі в ногах.
- Відзначається і хворобливість плоских кісток скелета при натисканні.
Із загальних симптомів еритреми, можна виділити:
- втома,
- головний біль,
- запаморочення,
- шум в вухах,
- припливи,
- задишку,
- швидку стомлюваність,
- мушки в очах,
- проблеми з зором,
- підвищений артеріальний тиск.
Досить часто у хворих еритремою розвиваються міокардіосклероз і серцева недостатність.
лікування еритреми
Лікування еритреми направлено, в першу чергу на зменшення в'язкості крові хворого і усунення ускладнень захворювання, таких як тромбози і кровотечі.
У зв'язку з тим, що в'язкість крові пов'язана з кількістю еритроцитів, щоб зменшити потужність, застосовуються методи хіміотерапії (циторедуктивна терапія) і кровопускання (флеботомія)
При цьому флеботомія залишається головним методом лікування, так як кровопускання зменшує обсяг крові хворого і нормалізує гематокрит.
У складних випадках використовують методи лікування, які пригнічують активність кісткового мозку. Раніше застосовували радіоактивний фосфор або протиракові препарати, часом це призводило до розвитку лейкемії.
