феохромоцитома
Феохромоцитома (хромафиноми) - доброякісна або злоякісна гормонально-активна пухлина хромафинних клітин симпатоадреналової системи, здатна продукувати пептиди і біогенні аміни, включаючи норадреналін, адреналін, дофамін. У 90% спостережень феохромоцитома розвивається в мозковому шарі надниркових залоз; у 8% пацієнтів локалізується в області аортального поперекового параганглія; в 2% випадків - в грудній або черевній порожнині, в малому тазі; вкрай рідко (менше 0,1%) - в області голови та шиї. В ендокринології описані феохромоцитоми з інтраперікардіальной і миокардиальной локалізацією, з переважним розташуванням в лівих відділах серця. Зазвичай феохромоцитома виявляється у осіб обох статей у віці 20-40 років; у дітей частіше зустрічається серед хлопчиків (60% спостережень).
Злоякісні феохромоцитоми складають менше 10% випадків, вони, як правило, мають вненадпочечніковой локалізацію і продукують дофамін. Метастазування злоякісних феохромоцитом відбувається в регіонарні лімфовузли, м'язи, кістки, печінка і легені.
Причини і патогенез феохромоцитоми
Досить часто феохромоцитома є компонентом синдрому множинних ендокринних неоплазій 2А і 2В типів, поряд з медулярної карциномою щитовидної залози, гіперпаратиреоз і нейрофіброматозом. У 10% випадків спостерігається сімейна форма захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування і високим ступенем варіабельності в фенотипі. У більшості випадків етіологія хромафинних пухлин залишається невідомою.
Феохромоцитома є частою причиною артеріальної гіпертонії і виявляється приблизно в 1% випадків у хворих з стійко підвищеним діастолічним артеріальним тиском. Клінічна симптоматика феохромоцитоми пов'язана з дією на організм надмірно продукуються пухлиною катехоламінів. Крім катехоламінів (норадреналіну. Адреналіну. Дофаміну) феохромоцитома може секретувати АКТГ. кальцитонін. серотонін, соматостатин, вазоактивний інтестинального поліпептид, найсильніший вазоконстриктор - нейропептид Y та інші активні речовини, що викликають різноманітні ефекти.
Феохромоцитома представляє інкапсульовану пухлина з хорошою васкуляризацией, розміром близько 5 см і середньою масою до 70 р Зустрічаються феохромоцитоми як великих, так і менших розмірів; при цьому ступінь гормональної активності не залежить від величини пухлини.
симптоми феохромоцитоми
Найбільш постійним симптомом феохромоцитоми служить артеріальна гіпертензія. протікає в кризову (пароксизмальної) або стабільній формі. Під час катехоламінових гіпертонічного кризу АТ різко підвищується, в межкрізовий період тримається в межах норми або залишається стабільно підвищеним. У деяких випадках феохромоцитома протікає без кризів з постійно високим артеріальним тиском.
Гіпертонічний криз при феохромоцитомі супроводжується серцево-судинними, шлунково-кишковими, нервово-психічними проявами, обмінними порушеннями. Розвиток кризу характеризується занепокоєнням, відчуттям страху, тремтінням, ознобом, головним болем, блідістю шкірних покривів, пітливістю, судомами. Відзначаються болі в серці, тахікардія. порушення ритму; виникають сухість у роті, нудота і блювота. Характерними змінами з боку крові при феохромоцитомі служать лейкоцитоз, лімфоцитоз, еозинофілія, гіперглікемія.
Криз може тривати від декількох хвилин до 1 і більше годин; типово його раптове закінчення з різким падінням артеріального тиску аж до гіпотензії. Завершення пароксизму супроводжується профузним потовиділенням, поліурією з виділенням до 5 л світлої сечі, загальною слабкістю і разбитостью. Кризи можуть провокуватися емоційними розладами, фізичним навантаженням, перегріванням або переохолодженням, проведенням глибокої пальпації живота, різкими рухами тіла, прийомом лікарських препаратів або алкоголю та іншими факторами.
Частота виникнення нападів різна: від одного протягом декількох місяців до 10 - 15 в день. Результатом важкого кризу при феохромоцитомі може з'явитися крововилив у сітківку ока, інсульт. набряк легенів, інфаркт міокарда. ниркова недостатність. аневризма аорти та ін. Найбільш важким ускладненням клінічного перебігу феохромоцитоми служить катехоламінова шок, що виявляється некерованою гемодинамикой - безладної зміною епізодів гіпер-і гіпотензії, що не піддаються корекції. У вагітних феохромоцитома маскується під токсикози вагітності. прееклампсию і еклампсію і часто призводить до несприятливого результату пологів.
Стабільна форма феохромоцитоми характеризується стійко високим артеріальним тиском з поступовим розвитком змін з боку нирок, міокарда і очного дна, мінливістю настрою, підвищеною збудливістю, стомлюваністю, головними болями. Обмінні порушення (гіперглікемія) у 10% хворих призводять до розвитку цукрового діабету.
Захворюваннями, часто супутніми феохромоцитоме, є ЖКХ. хвороба Реклингхаузена (нейрофіброматоз), синдром Іценко-Кушинга. синдром Рейно та ін. Злоякісна феохромоцитома (феохромобластоми) супроводжується болями в животі, значним схудненням, метастазування у віддалені органи.
діагностика феохромоцитоми
При оцінці фізикальних даних пацієнтів з феохромоцитомою звертає увагу підвищення артеріального тиску, ортостатична гіпотонія, тахікардія, блідість шкіри обличчя і грудей. Спроба пальпації об'ємного утворення в черевній порожнині або в області шиї може спровокувати катехоламінова криз. У 40% пацієнтів з артеріальною гіпертензією виявляється гіпертонічна ретинопатія різного ступеня, тому хворі з феохромоцитомою повинні бути проконсультовано офтальмологом. Зміни на ЕКГ неспецифічні, різноманітні і зазвичай носять тимчасовий характер, виявляючись під час нападів.
Важливе диференційно-діагностичне значення мають провокаційні і супресивні фармакологічні проби. Тести спрямовані або на стимуляцію секреції катехоламінів феохромоцитомой, або на блокування периферичного вазопресорного дії катехоламінів, однак при проведенні проб можна отримати як хибнопозитивні, так і помилково негативні результати.
Диференціальну діагностику феохромоцитоми проводять з гіпертонічною хворобою. неврозами, психозами, пароксизмальною тахікардією, тиреотоксикозом. захворюваннями ЦНС (інсультом, тимчасовою ішемією головного мозку, енцефалітом. ЧМТ), отруєннями.
лікування феохромоцитоми
Основний метод лікування феохромоцитоми - хірургічний. Перед плануванням операції проводиться медикаментозне лікування, спрямоване на зняття симптомів кризу, зменшення тяжкості проявів захворювання. Для зняття нападів, нормалізації артеріального тиску і купірування тахікардії призначають поєднання a-адреноблокаторів (феноксибензаміном, тропафен, фентоламін) і b-адреноблокаторів (пропранолол, метопролол). При розвитку гіпертонічного кризу показано введення фентоламина, нитропруссида натрію і ін.
В ході операції з приводу феохромоцитоми використовується тільки лапаротоміческім доступ через високу ймовірність множинних пухлин і вненадпочечніковой локалізації. Протягом усього втручання здійснюється контроль гемодинаміки (ЦВД і АТ). Зазвичай при феохромоцитомі виконується тотальна адреналектомія. Якщо феохромоцитома є частиною множинної ендокринної неоплазії, вдаються до двосторонньої адреналектоміі. що дозволяє уникнути рецидивів пухлини на протилежному боці.
Зазвичай після видалення феохромоцитоми АТ знижується; в разі відсутності зниження артеріального тиску слід думати про наявність ектопірованной пухлинної тканини. У вагітних з феохромоцитомою після стабілізації артеріального тиску виконується переривання вагітності або кесарів розтин, а потім видалення пухлини. При злоякісної феохромоцитомі з поширеними метастазами призначається хіміотерапія (циклофосфамід, вінкристин, дакарбазін).
Прогноз при феохромоцитомі
Видалення доброякісних феохромоцитом призводить до нормалізації показників артеріального тиску, регресу патологічних проявів. 5-річна виживаність після радикального лікування доброякісних пухлин надниркових залоз становить 95%; при феохромобластоми - 44%.
Частота рецидивів феохромоцитоми становить близько 12,5%. З метою раннього виявлення рецидивів пацієнтам показано спостереження ендокринолога з щорічним проведенням необхідного обстеження.