Головними представниками пухлин фіброзної тканини є фіброма і фібросаркома.
Діагноз фіброми був і залишається одним з найбільш популярних серед як клініцистів, так і патологоанатомів.
Однак застосування цього терміна вимагає обережності, так як справжні фіброми, т. Е. Пухлини, що виходять з фібробластів, бувають набагато рідше, ніж це прийнято думати. Найчастіше зустрічаються не справжні фіброми, а симуляція їх пухлинами іншої природи, паренхіматозні елементи яких виявилися заміщеними ними виробленими колагеновими волокнами.
Всі знають про те, що гладком'язові елементи і шванновские клітини здатні продукувати волокнисті структури; з плином часу лейоміоми і шваноми самих різних локалізацій можуть перетворюватися в горезвісні фіброми, так само як, наприклад, і теком яєчників. Але менш відомо, що фібропластіка властива не тільки цим, але й іншим пухлин, наприклад судинним новоутворень шкіри, аденоматоідним пухлин статевих органів.
У всіх цих банальних і небанальних випадках правильний діагноз встановлюється за допомогою докладної клінічної інформації та, з іншого боку, пошуків збережених залишків вихідних пухлинних структур.
Пухлина шкіри, що симулює фиброму (Х180)
Наприклад, якщо б обмежитися, як це, на жаль, нерідко буває, такими мізерними клінічними даними, що у чоловіка 30 років була невелика повільно зростаюча протягом трьох років пухлина шкіри лівої стопи, то при погляді на картину, зображену на малюнку, діагноз фіброми , здавалося, був би чимось само собою зрозумілим.
Але, як з'ясувалося, пухлина розташовувалася не в глибині шкіри, а виступала на її поверхню, була червоного кольору і легко кровоточила. На додаткових зрізах виявлені залишки екзофітної капілярної гемангіоми (так званої пиогенной гранульоми), виконану властиву їй фіброзну еволюцію. Діагноз фіброми знятий.
Пухлина шкіри, що симулює фиброму (Х180)
Інший випадок псевдофіброми. Чоловік 49 років протягом 3 років скаржився на болі в області правого епідідіміса. При обмацуванні виявлена пухлина. Коли її видалили, вона виявилася кулястої форми, близько 4 см в діаметрі, щільної, білуватого кольору на розрізі.
Інша ділянка тієї ж пухлини
Екзофітна капілярна гемангіома (Х180).
При гістологічному дослідженні пухлина справляла враження типовою фіброми, але в крайових відділах збереглися структури, які видавали її справжню природу. Це була аденоматоідная пухлина в стані різко вираженого, майже тотального фіброзу.
Пухлина придатка яєчка, що симулює фиброму (X180)
Без праці можна було б навести безліч прикладів подібного роду, і всі вони свідчать про те, що з діагнозом фіброми поспішати не слід, треба спочатку переконатися у відсутності слідів іншої пухлини, що зазнала фіброзної еволюції. Тільки після цього можна ставити діагноз фіброми, причому чим більш досвідчений патологоанатом, тим менше впевненості і задоволення він при цьому відчуває.
Все це повною мірою відноситься і до діагнозу фібросаркоми. І цей діагноз ставлять частіше, ніж дані пухлини бувають в дійсності. Чи не будь-яку веретеноклеточной пухлина, що виробляє аргірофільні і колагенові волокна, називають фібросаркоми.
І. Г. Ольховська (1979) зазначає, що в цю групу помилково включають пухлини, що мають чисто зовнішні подібності з фібросаркомами: десмоїди, монофазні синовіальні саркоми, лейо- і рабдоміосаркоми, злоякісні нейріноми.
Існують два види типових помилок при діагностиці фібросарком. В одних випадках за фібросарком приймають тих чи інших представників так званого фіброматозу, в інших - фібросарком симулюють пухлини, тільки що перераховані.
Поняття про фіброматоз виникло в результаті необхідності виділити групу сполучнотканинних процесів, які, з одного боку, не є типово запальними або регенераторні, а з іншого - не вкладаються в уявлення про справжні фібробластичних пухлинах.
Захід зрозуміле і виправдане, але здійснення його наштовхнулося на крайню недостатність критеріїв визначення біологічного значення тих чи інших проліфератов. В результаті відкрився простір для чисто суб'єктивних рішень.
Еластофіброма за гістологічною структурою відрізняється від звичайної фіброми, головним чином, еластоідной дегенерацією колагенових волокон, що стають фукселінофільнимі. Про механізм цього феномена ведуться такі ж суперечки, як і з приводу подібних вікових змін нормальної шкіри, особливо відкритих частин тіла.
D. Mackenzie переконаний в тому, що еластофіброма не є істинною пухлиною, на тій підставі, що вона не дає ні рецидивів, ні метастазів і розвивається як реакція на деякі стимули, природа яких, однак, невідома; можлива етіологічна роль травми.
Мабуть, і ця аргументація виявилася не для всіх переконливою; у всякому разі, в класифікації ВООЗ, як уже було згадано, еластофіброма виявилася в розділі, присвяченому пухлин, а не фіброматозу.
Перелік класифікаційних розбіжностей можна було б продовжити, але вже і зараз ясно, що вчення про фіброматозу знаходиться ще в зародковому стані. Поки що неможливо привести в струнку систему диференційно-діагностичні ознаки, що відрізняють різні варіанти фіброматозу від фіброми і фібросаркоми. Тому доведеться обмежитися декількома зауваженнями.
Перш за все, потрібно підкреслити, що відрізнити фібросарком (і фіброму) від цілого ряду інших сполучнотканинних проліфератов вдається лише маючи в своєму розпорядженні найдокладнішими клінічними даними; саме вони часто грають у постановці діагнозу вирішальну роль, в той час як гістологічна картина може допускати можливість різних трактувань.
Деякі фіброматозу настільки характерні по своїй локалізації і клінічній картині, що питання про диференціальної діагностики з фібромами і фібросаркомами взагалі не виникає. Це відноситься до фіброматозу статевого члена (хвороба Пейроні), долоні (контрактура Дюпюїтрена) і підошовний фіброматоз, Ангіофіброми основи черепа, вродженому генерализованному фіброматозу, вродженому фіброматозу шиї.
Відомості про ці та інші фіброматозу можна знайти у А. В. Смольяннікова (1976). Серйозні труднощі виникають при диференціальної діагностики фібросаркоми з нодулярним фасціітом, осифікуючий і проліферуючим миозитом, псевдосаркоматозних проліфератов шкіри, куди б їх не зараховувати - до процесів реактивним, пухлинних або до фіброматозу.
«Помилки і труднощі гістологічної
діагностики пухлин », Д.І.Головін