МІНІСТЕРСТВО ОБОРОНИ РОСІЙСЬКОЇ ФЕДЕРАЦІЇ
97 ДЕРЖАВНИЙ ЦЕНТР
СУДОВО-МЕДИЧНИХ І криміналістична експертиза
ЦЕНТРАЛЬНОГО ВІЙСЬКОВОГО ОКРУГУ
Начальник 97 ГЦ ЗМІ КЕ (ЦВО) - Пудовкін Володимир Васильович.
ВИПАДОК ДІАГНОСТИКИ ідіопатичний фіброзуючий альвеоліти
Ю.І. Фещенко, директор Інституту фтизіатрії і пульмонології ім. Ф.Г. Яновського, академік АМН України, д.м.н. професор; Н.Є. Моногарова, к.м.н. доцент кафедри внутрішніх хвороб №1 Донецького державного медичного університету
Одним з поширених і прогностично несприятливих інтерстиціальних захворювань легень (ІЗЛ) є ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт (ІФА), який характеризується запаленням і фіброзом легеневого інтерстицію і повітроносних просторів, дезорганізацією структурно-функціональних одиниць паренхіми, що призводять до розвитку рестриктивних змін легень, порушення газообміну, прогресуючої дихальної недостатності і, в кінцевому підсумку, до смерті хворого.
Перша класифікація. запропонована А. Liebow і D. Smith в 1968 році. включала п'ять морфологічних варіантів інтерстиціальної пневмонії:
1.- звичайна інтерстиціальна пневмонія;
2.- десквамативна інтерстиціальна пневмонія;
3.- облітеруючий бронхіоліт з інтерстиціальної пневмонією;
4.- лимфоидная інтерстиціальна пневмонія;
5.- гигантоклеточная інтерстиціальна пневмонія.
Лімфоїдна інтерстиціальна пневмонія і гигантоклеточная інтерстиціальна пневмонія пізніше були виключені з класифікації в зв'язку з встановленням їх етіологічних чинників: першу характеризували як прояв лімфопроліферативних хвороб, а другу - як результат впливу важких металів.
1.- звичайна інтерстиціальна пневмонія (usual interstitial pneumonia - UIP);
2.- десквамативна інтерстиціальна пневмонія (desquamative interstitial pneumonia - DIP);
3.- гостра інтерстиціальна пневмонія (acute interstitial pneumonia - AIP);
4.- неспецифічна інтерстиціальна пневмонія (nonspecific interstitial pneumonia - NSIP).
Найбільш часто зустрічається UIP, на частку якої припадає 90% випадків ідіопатичних пневмоній і характеризується найгіршим прогнозом - летальність протягом п'яти років становить 60%. Найбільш сприятливий перебіг, чутливість до кортикостероїдів і обнадійливий прогноз має десквамативна інтерстиціальна пневмонія, питома вага якої - близько 5%, летальність при цьому варіанті ІФА не перевищує 25%. Однак іноді DIP може прогресувати до стадії «стільникової легені». AIP, або гостра інтерстиціальна пневмонія, - досить рідкісне захворювання з різко прогресуючим перебігом, летальність досягає 90%, в окремих випадках спостерігається репарація паренхіми легких без залишкових явищ. На частку NSIP припадає 5% випадків, вона відрізняється підгострим перебігом, більш ніж в 80% випадків відзначаються регресія або стабілізація запального процесу, летальність не перевищує 11-17%.
Таким чином, ІФА - захворювання легенів неясною природи з морфологічної картиною звичайної інтерстиціальної пневмонії. яке характеризується наростаючою легеневої недостаточностьювследствіе розвитку переважно в інтерстиціальної тканини легенів небактериального запалення, що веде до прогресуючого интерстициальному фіброзу.
Етіологія і патогенез.
Сімейні форми захворювання. Генетична схильність до розвитку дифузних захворювань легенів, в основі якої лежить спадковий поліморфізм генів, що кодують протеїни, які беруть участь в процесингу та презентації антигенів T-лімфоцитів.
Механізми розвитку запалення / фіброзу.
Гістологічна картина при ІФА неоднорідна.
Гостра інтерстиціальна пневмонія, або AIP (в даний час тільки дану форму ІФА позначають як синдром Хаммена-Річа), характеризується морфологічними змінами, що укладаються в картину дифузного альвеолярного ушкодження (diffuse alveolar damage), яку спостерігають при респіраторному дистрес-синдромі дорослих. в ранній фазі - інтерстиціальний набряк паренхіми і формування гіалінових мембран; на пізніх етапах (після другого тижня захворювання) - ознаки інтраальвеолярной і / або інтерстиціальної організації, зазвичай асоційовані з проліферацією альвеолоцитов 2-го типу. Часто виявляють тромби в дрібних артеріях. Захворювання характеризується фульмінантні плином. поганим прогнозом, летальність досягає 70%, хоча в деяких спостереженнях відзначена репарація паренхіми легких без залишкових явищ, де летальність не перевищувала 60%.
Для неспецифічної інтерстиціальної пневмонії NSIP морфологічна картина відрізняється від всіх відомих варіантів фиброзирующего альвеолита. Основна особливість NSIP - гомогенність, або уніформно морфологічної картини. Спектр морфологічних змін варіює від ізольованого запалення до вираженого фіброзу, однак у порівнянні, наприклад, з UIP, при якій одночасно в різних регіонах паренхіми співіснують запалення і фіброз різного ступеня і області збереженій паренхіми, при NSIP запалення / фіброз присутня приблизно на одному етапі розвитку, тобто гістологічна картина гомогенна. У деяких випадках спостерігається акумуляція макрофагів в просвіті альвеол, однак, у порівнянні з DIP, при неспецифічної пневмонії даний феномен має плямистий (patchy), негомогенний тип розподілу, переважає интерстициальное запалення.
