У більшості пацієнтів з ДЕК виявляють нейтропению, викликану, як правило, або хіміотерапією, або первинним імунодефіцитом, але нерідко ДЕК розвивається у хворих на СНІД, хоча нейтропенія у них відсутній. Відома форма захворювання, зазвичай виникає у недоношених немовлят. Її прийнято називати номою новонароджених. Крім освіти вогнищ в аногенітальний області при номі новонароджених нерідко уражаються ліпо і ротова порожнина. Слід зазначити, що некротізіруюшій стоматит - прояв ДЕК на слизовій оболонці ротової порожнини - відзначають і у дорослих пацієнтів в стані важкої імуносупресії.
Хоча класична форма ДЕК зазвичай пов'язана з інфікуванням Pseudomonas aeruginosa, подібне ураження шкіри може розвинутися і при інфікуванні деякими іншими мікроорганізмами. У хворих з імуносупресією воно може бути наслідком опортуністичної грибкової інфекції, але в таких випадках переважна локалізація вогнищ в апокрінних зонах шкіри відсутня. У той же час зовнішній вигляд вогнищ і їх гістологічні особливості повністю відповідають таким при типовою ДЕК. Як і при бактеріальної інфекції, шкірні ураження при ДЕК, викликаної грибком, можуть бути результатом вторинного проникнення в шкіру збудника, що поширюється по організму хворого гематогенним шляхом внаслідок дисемінації, але частіше первинно інфікування шкіри. При дисемінований інфекції часто виявляють ураження шлунково-кишкового тракту і дихальних шляхів. Хоча інфекційні агенти можуть проникати і через неушкоджену шкіру, набагато ймовірніше інфікування при порушенні її захисного бар'єра, наприклад, в місцях ін'єкцій, установки судинних катетерів, опіків, травм і ін.
ДЕК представляє серйозну загрозу для життя пацієнтів з ослабленим імунітетом і вимагає вживання термінових заходів. Зокрема, необхідно якомога швидше встановити вид мікроорганізму, що викликав інфікування, після чого призначають антибактеріальну терапію проти конкретного збудника. Види мікроорганізмів, здатних викликати розвиток ДЕК, але не слід вважати список наведених інфекційних агентів вичерпним.
Збудники можуть викликати власне ДЕК або спровокувати утворення шкірних вогнищ, які за клінічними ознаками практично не відрізняються від неї. Крім перерахованих ЕІДОВ дріжджовий інфекції, інші грибки, такі, як гіалогіфомікоз або феогіфомікоз, також здатні спровокувати ДЕК, але тільки на тлі сильного ослаблення імунітету хворого. У таких випадках у пацієнта утворюються численні підшкірні і Внутрідермальний вузлики, розвивається целюліт.
Виявлення некротизованих папул або бляшок в апокрінних зонах шкіри у хворих з імуносупресією робить діагноз ДЕК найбільш імовірним, але при відсутності некрозу число можливих діагнозів зростає. У пацієнта, наприклад, може виникати справжня ектіма, що викликається стафілококами або стрептококами. Крім того, ураження шкіри може бути наслідком гіперреакції на укус комахи. Нарешті, пацієнт може бути хворий на сибірку, туляремію, дифтерію, сапом або сифілісом. Іноді виразка виникає в результаті активації вірусу простого герпесу або при контагиозном Пустульозний дерматиті. Схожі ураження шкіри властиві септицемії, викликаної інфікуванням Yersinia pestis. Існує форма гострого некротичного інфекційного ураження статевих органів - гангрена Фурньє, з якої слід проводити диференційну діагностику при підозрі на ДЕК. Її, як правило, викликають стафілококи або стрептококи, рідше - грамнегативні та анаеробні мікроорганізми. На відміну від ДЕК гангрена Фурньє найчастіше розвивається на тлі цукрового діабету і супроводжується сильними болями і крепітацією тканин.
Виділення чистої культури з крові дозволяє визначити збудника при ДЕК, обтяженою септицемией. Для виключення помилково негативні результати, пов'язаних з тим, що виявленого збудника вважають випадковим компонентом культури, слід попередити бактеріологічну лабораторію про можливість діагностування опортуністичних інфекцій. Крім того, виконують гістологічне дослідження біоптатів і мазків (в тому числі з використанням спеціальних методів фарбування) і виділення чистої культури з зразків тканин. Для мікроскопії мазків застосовують фарбування по Граму і з використанням флюоресцентних барвників (кал- кофлоруайт). У деяких випадках для прискорення діагностичного процесу досліджують свіжозаморожені біоптати з вогнищ ураження.
При гістологічному дослідженні виявляють набряк і інфільтрацію дерми (з залученням підшкірних тканин) сумішшю лімфоцитів, нейтрофілів, гістіоцитів і плазматичних клітин, васкулярних проліферацію і некроз епідермісу різного ступеня вираженості. У переважній більшості випадків спеціальні методи фарбування зразків дозволяють ідентифікувати збудника, який зазвичай розташовується в інтерстиціальної тканини і адвентиции венул. Слід зауважити, що гістологічна картина при ДЕК істотно відрізняється від такої при бактеріальному септичному васкулите. В останньому випадку виявляють ушкодження стінок кровоносних судин, а в їх просвітах - фібринові тромби і бактерії.
Лікування при ДЕК має бути направлено на повну ерадикацію збудника захворювання. Проте на початку терапії зазвичай застосовую! антибіотики широкого спектру дії: допомога пацієнту потрібно надати негайно і часу на точне визначення виду мікроорганізму і його чутливості до антимікробних засобів зазвичай немає. Будь-яка затримка початку антибактеріальної терапії сприяє збільшенню смертності серед хворих з ДЕК. Провезення захворювання визначається видом збудника, тривалістю і виразністю імуносупресії, а також тяжкістю ураження шкіри.