Основний компонент лікування гемофілії - своєчасне адекватне заместительное вплив, заповнюють рівень дефіцитного фактора в плазмі.
В даний час існує три методи лікування хворих на гемофілію:
- за фактом виникнення кровотечі.
Підходи в призначенні цих препаратів такі ж, як і при гемофілії A.
IV. Вибір методу лікування залежить від форми та ступеня тяжкості гемофілії, а також локалізації крововиливу або кровотечі.
Для лікування легкої форми гемофілії з рівнем фактора більше 10% і жінок-носії гемофілії A з рівнем фактора VIII менше 50% застосовують десмопрессин. який забезпечує звільнення фактора VIII і Віллебранда з депо ендотеліальних клітин. Десмопрессин вводять внутрішньовенно крапельно в дозі 0,3 мкг / кг з фізіологічним розчином натрію хлориду в дозі 50 мл протягом 15-30 хв. Десмопрессин показаний при необшірний хірургічних втручаннях і проведенні операцій у жінок- носіїв. При важкій формі гемофілії потрібне лікування концентратами факторів VIII / IХ.
Відомо, що 1 МО фактора, введена з розрахунку на 1 кг маси пацієнта, підвищує активність фактора VIII в плазмі крові на 2% при гемофілії A і фактора IX на 1% при гемофілії В. Дозу факторів VIII / IХ визначають за формулами (а) і (б):
Доза дитині до 1 року дорівнює добутку маси тіла на бажаний рівень фактора (%).
Доза дитині старше 1 року дорівнює дорівнює добутку маси тіла на бажаний рівень фактора (%) і на 0,5.
Рекомендовані дози факторів VIII / IX ст конкретних випадках різні. Все КФС вводять внутрішньовенно струменевий.