Гемолітична анемія Мінковського-Шоффара - сімейне захворювання, передається у спадок. В основі його лежить утворення неповноцінних еритроцитів, які мають укорочений період життєздатності (7-12 днів замість 110-120) і піддаються лізису. Перебіг захворювання хвилеподібний, що супроводжується кризами.
Симптоми. Найбільш небезпечним періодом захворювання є гемолітичний криз, що виникають в будь-якому віковому періоді, зокрема в грудному. Безпосередніми разрешающими факторами бувають вірусні та інфекційні захворювання, переохолодження, розумове або фізичне перевтома у дітей старшого віку, емоційні потрясіння.
Через 4-5 днів настає регенерація ерітропоетіческой тканини, що проявляється у вигляді ретикулоцитарного кризу. Кількість ретикулоцитів в периферичної крові збільшується до 300-500%. Поза гемолітичного кризу у хворого відзначаються помірна анемія, микросфероцитоз, слабка іктерічность шкірних покривів (у деяких вона відсутня), іноді збільшення селезінки.
Лікування в основному спрямоване на усунення гемолітичних кризів. Переливання крапельним способом одногруппной свіжої крові (10-15 мл на 1 кг маси), преднізолон по 1-2 мг на 1 кг маси на добу: протягом 2-3 днів вводять парентерально, потім дають всередину. Призначають вітаміни, зокрема, аскорбінову кислоту по 500-600 мг на добу, В6 і В12, а також фолієву кислоту.
Якщо гемолітичний криз виник на тлі інфекційного або вірусного захворювання, то проводять енергійне лікування їх. Застосовують симптоматичне лікування: при колапсі - мезатон і кофеїн у вікових дозуваннях; при зневодненні - внутрішньовенне крапельне вливання фізіологічного розчину в суміші з 5% розчином глюкози по 450-600 мл на добу.
При частих гемолітичних кризах показана спленектомія; між кризами - антианемічна лікування (препарати печінки, заліза, гемостимулин).
Жіночий журнал www.BlackPantera.ru: С. Шамс