Гемолітичні анемії. Клініка гемолітичних анемій
Гемолітичні анемії - це група захворювань, що характеризуються підвищеним руйнуванням еритроцитів, обумовленим скороченням тривалості їх життя. У нормальних умовах існує динамічна рівновага, що забезпечує постійне кількість еритроцитів у крові. При скороченні тривалості життя еритроцитів процес деструкції червоних клітин в периферійній крові відбувається інтенсивніше, ніж їх утворення в кістковому мозку і викид в периферичну кров. Спостерігається компенсаторне збільшення активності кісткового мозку в 6-8 разів, що підтверджується ретікулоцитозом в периферичної крові. Ретикулоцитоз в поєднанні з тим або іншим ступенем анемії може свідчити про наявність гемолізу.
Внутрішньоклітинний гемоліз характеризується руйнуванням еритроцитів в клітинах ретикулоендотеліальної системи (селезінці, печінці, кістковому мозку) і супроводжується сплено-і гепатомегалією, підвищенням рівня непрямого білірубіну і зниженням змісту гаптоглобіну. Відзначається при мембрано-і ензимопатіях.
Внутрішньосудинний гемоліз - це руйнування еритроцитів в кровоносній руслі. Різке збільшення кількості вільного гемоглобіну в плазмі тягне за собою гемоглобинурию з можливим розвитком гострої ниркової недостатності і ДВС-синдрому. У сечі через деякий час після розвитку криза виявляється гемосидерин. Для внутрішньосудинного гемолізу нехарактерно збільшення селезінки.
У клінічній картині всіх гемолітичних анемій. незалежно від причин їх виникнення, розрізняють 3 періоди:
1. Гемолітичний криз. який має дві складові:
• анемічний синдром з усіма характерними ознаками, властивими будь-анемії: блідість шкірних покривів і слизових, глухість серцевих тонів, тахікардія, задишка, шум систоли на верхівці, слабкість, запаморочення;
• білірубінова інтоксикація - иктеричность шкіри та слизових оболонок, нудота, повторна блювота з домішкою жовчі, болі в животі і головний біль, запаморочення, у важких випадках - розлад свідомості і поява судом. Саме в цей період можливі різні ускладнення: ДВС-синдром, гостра ниркова недостатність, гостра серцево-судинна недостатність і т.д.
2. Період субкомпенсації гемолізу з підвищеною активністю еритроїдного паростка кісткового мозку і печінки при збереженні помірно виражених клінічних симптомів (блідість, субиктеричность шкіри і слизових).
3. Період компенсації гемолізу (ремісії) характеризується зниженням інтенсивності руйнування еритроцитів, ліквідацією анемічного синдрому за рахунок гіперпродукції еритроцитів, зниженням рівня білірубіну до нормальної величини, тобто відбувається компенсація за рахунок підвищення функціональної активності кісткового мозку і печінки. Однак в цей період можливий розвиток інфарктів і розривів селезінки, гемосидероза внутрішніх органів, дискінезії жовчних проток.
Гемолітичний криз при деяких спадкових анеміях вимагає проведення невідкладних заходів, таких як інтенсивний плазмаферез, обмінні або замінні переливання крові.