Гіпофізарна кома. Причина та клініка
Описані випадки крововиливу при призначенні препаратів, що пригнічують гормональну активність - парлодела (бромокриптин), при проведенні гормональних тестів або після опромінення гіпоталамо-гіпофізарної області (Grunenberger F. et al. Pinto G. et al.). Апоплексія гіпофіза відзначена і як рідкісне ускладнення пологів. Інтраселлярно метастази різних пухлин внутрішніх органів, повільно стискаючи гіпофіз, призводять до постепенпому розвитку гіпопітуїтаризму, проте можливо крововилив в метастаз з раптовим припиненням гормональної діяльності залози. У літературі зустрічаються поодинокі опису випадків самолікування від акромегалії, хвороби Іценко-Кушинга внаслідок крововиливу в пухлину (Miranda M. et al.).
Друга за частотою причина виключення функції гіпофіза - його ішемія, що виникає внаслідок масивної кровопо-тери і супроводжує її гіпотензії (зокрема, під час пологів) або тромбозу судин гіпофіза. У рідкісних випадках причинами гострої гіпофізарної недостатності можуть послужити генералізована інфекція, бактеріальний метастаз в область турецького сідла.
Клінічно дане ендокринне порушення протікає як гипофизарная кома. У тому випадку, коли кома зумовлена крововиливом в гіпофіз. на перший план виступають симптоми церебральної геморагії. Хворий описує момент початку захворювання як «удар по голові», «вибух в голові». Швидко розвивається порушення свідомості - від сомноленции до коми. Виражені симптоми внутрішньочерепної гіпертензії: різкий головний біль дифузного характеру, світлобоязнь, гіперестезія (непереносимість яскравого світла, гучних звуків, дотиків до шкіри), нудота, багаторазова повторна блювота. Виявляються менінгеальні симптоми - ригідність м'язів шиї, симптом Керніга, болючість при пальпації точок виходу гілок трійчастого нерва.
До симптомів внутрішньочерепного крововиливу приєднується хіазмальний синдром внаслідок здавлення розташованого поруч перехрещення зорових нервів: двостороння сліпота або, частіше, двостороннє випадання скроневих полів зору. Руйнуються іокорухових нерви, що проходять в безпосередній близькості від області турецького сідла: виникають птоз верхньої повіки, мідріаз зіниць, косоокість; ці симптоми зазвичай асиметричні внаслідок нерівномірного стискання нервів. До наростаючим неврологічним симптомів приєднуються різкі гормональні розлади. Основне клінічне значення при цьому має виключення адрено-кортикотропного функції гіпофіза і як наслідок - гостра надниркова недостатність. Її головним проявом є кардіоваскулярний шок внаслідок вимикання адаптаційного дії кортизолу на міокард і гладкі м'язи судин: спостерігаються прогресуюче зниження показників артеріального тиску внаслідок падіння серцевого викиду, багаторазова повторна блювота, гіпоглікемія.
Оскільки синтез мінералокортикоїдів контролюється ренином і ангиотензином, то електролітні порушення менш виражені, ніж при первинній надниркової недостатності, але у важких випадках спостерігаються гіпонатріємія і гіперкаліємія. Розлади гомеостазу призводять до збільшення порушення свідомості і центрального контролю вітальних функцій - кровообігу, дихання, терморегуляції.
У хворих з розвитком гіпофізарної коми внаслідок ішемії гіпофіза або його бактеріального ураження захворювання розвивається не настільки гостро. На перший план виходять симптоми надниркової недостатності - падіння артеріального тиску, ортостатичні порушення свідомості, нудота, блювота, сопорозное стан, неадекватність, порушення вищих коркових функцій (афазія, апраксія, агнозія), в той час як хіазмальний синдром може бути не виражений.
У деяких випадках класична симптоматика крововиливу в гіпофіз може істотно змінюватися внаслідок приєднання симптомів судинного ураження інших відділів мозку. Так, В.Ф. Мелькішев і співавт. описали 2 випадки крововиливу в аденому гіпофіза, коли у хворих розвинувся ішемічний інсульт полушарной локалізації, який призвів до летального результату. В одному випадку причиною розвитку інфаркту мозку став прорив крові і пухлинного детриту в базальні цистерни мозку з розвитком різкого спазму артерій і порушення кровопостачання мозку. Клінічна картина захворювання тут симулювала субарахноїдальний крововилив.
У інший хворий в результаті крововиливу пухлина збільшилася в обсязі і безпосередньо здавила просвіт передньої і середньої мозкових артерій, що призвело до формування інфаркту, який захопив майже всі півкуля мозку. Виникла при цьому общемозговая, менінгеальна і вогнищева симптоматика маскувала клінічні ознаки гіпофізарної коми, і без використання нейровізуалізації постановка правильного діагнозу була б неможлива. Відзначимо, що в обох спостереженнях були присутні ознаки ураження хіазмального області (сліпота, окорухові порушення), які розцінювалися як прояв розриву аневризми судин основи мозку.