431 Глава 30. Олігофренія
432 Розділ III. Окремі форми психічних захворювань
Розумова відсталість - широко поширена форма патології в усьому світі (до 1-3% населення).
В даний час проблема розумової відсталості вивчається інтенсивно в багатьох напрямках. Досліджуються її генетичні аспекти, в результаті отриманих даних з'являється можливість уточнення етіології та патогенезу і впливу на генетичний апарат для запобігання виникнення розумової відсталості.
В даний час виділяють декілька основних форм олігофренії, описаних нижче.
Розумова відсталість (олігофренія) ендогенної природи. Серед цих олигофрений, що розвиваються в результаті хромосомно-генетичних порушень, однією з найпоширеніших форм є синдром Дауна.
При цьому синдромі відбувається зміна числа хромосом (нормальний число хромосом у людини 46), що виражається в наявності зайвої 47-ї хромосоми.
Інтелектуальна недостатність при хвороби Дауна в більшості випадків виражена імбецильністю, рідше сягає ідіотії і ще рідше - дебільності.
Зовнішній вигляд хворих характерний: косий розріз очей, з шкірною складкою у внутрішньому куті (третя повіка, епікант), наявність ділянок депігментації на периферії райдужки, круглий широке обличчя з рум'янцем на щоках, маленький ніс і маленька верхня щелепа. Відзначається збільшення мови і верхньої губи, борозни мови поглиблені. Зуби рідкісні і дрібні. Рот невеликий, відкритий, нерідко слинотеча. Голова маленька, потилицю сплощений. Пальці кисті товсті і короткі. Є каліцтва розвитку внутрішніх органів.
Справжня мікроцефалія (Малоголовий) є також однією з різновидів олигофрений ендогенної природи. В основі цієї форми олигофрений лежить недорозвинення головного мозку, в першу чергу його півкуль: півкулі не прикриває мозочка, борозни і звивини виражені погано і не завжди виявляються. Особливо недорозвинені лобові частки. Недоумкуватість найчастіше виражено в стадії ідіотії. Відзначається відносно задовільний розвиток емоційної сфери мікроцефалів.
Наступною формою олигофрений ендогенної природи є ензімопатіческая олігофренія. захворювання
433 Глава 30. Олігофренія
обумовлено вродженими порушеннями метаболізму. В основі порушеного обміну речовини лежить спадкова ферментативна недостатність (ензимопатія).
Розумова відсталість (олігофренія) внутрішньоутробного генезу (ембріопатіі і фенопатіі). До цієї групи належать форми, в походженні яких має значення ураження зародкових тканин вірусами. Однією з найбільш поширених форм вірусних ембріопатіі є рубеолярна ембріопатія. При ній розумовий недорозвинення буває різко виражене і проявляється в ідіотії (іноді в імбецильності). Ембріопатії розвиваються при захворюванні матері такими вірусними інфекціями, як грип, епідемічний паротит, гепатит, різні нейроінфекції і т. Д.
До цієї групи олигофрений відносяться форми, обумовлені токсоплазмозом від хворої матері через плаценту. У разі раннього зараження зародок гине, при пізньому виникає олігофренія (різновид фенопатіі).
Олігофренія може виникати при гемолітичної хвороби новонароджених (резус-конфлікт). В основі цього захворювання лежить несумісність антигенних властивостей матері і плоду. Недоумкуватість може бути виражена в різному ступені - від дебільності до ідіотії. Часто спостерігаються екстрапірамідні розлади. При народженні дитини необхідно негайне застосування обмінних гемотрансфузій для зняття токсикозу.
Розумова відсталість (олігофренія), обумовлена постнатальної шкодою. Найбільш частими і несприятливими причинами є родові травми і асфіксія новонароджених, які можуть поєднуватися.
Найбільш вивченою є фенилпировиноградная олігофренія - фенілкетонурія. Основою цього захворювання є порушення переробки фенілаланіну і освіту надлишкових кількостей напівпродуктів його обміну (фенілпіро-виноградної, фенілмасляної і фенилуксусной кислот).
Призначення хворим дітям з перших місяців життя спеціальної дієти, яка не містить фенілаланіну, попереджає розвиток інтелектуальної недостатності. Дієтотерапію проводять систематично, безперервно протягом кількох (не менше 3-4) років.
Рання і короткочасна дієтотерапія надає більш сприятливий вплив, ніж пізно розпочата і тривала.
434 Розділ III. Окремі форми психічних захворювань