Короткий опис
Мембранозно - проліферативний гломерулонефрит (МПГН, мезангіокапілярний гломерулонефрит) - гломерулонефрит, який характеризується мезангіальної пролиферацией і потовщенням базальної мембрани клубочка. Статистичні дані • 5-20% всіх випадків гломерулонефриту, від 30 до 40% випадків нефротичного синдрому у дітей та дорослих • Чоловіки і жінки хворіють однаково часто.
Етіологія. Може бути ідіопатичним і вторинним (при ВКВ, криоглобулинемии, інфекції, пошкодженні клубочків ЛЗ і токсинами).
Патоморфологія. Виділяють три (іноді чотири) типу МПГН. Для всіх форм характерні проліферація клітин мезангия, збільшення обсягу мезангиального матриксу, потовщення базальної мембрани • Тип I (ідіопатичний) характеризується інтактною базальноїмембраною, субендотеліальними імунними депозитами і позитивної иммунофлюоресценцией щодо IgG, С1q, C4, C2 і пропердина • Тип II (хвороба щільних депозитів) - внутрімембранозние депозити і позитивна імунофлюоресценція щодо IgG, C3 і пропердина • Тип III - поєднані ознаки мембранозного гломерулонефриту (фрагментація базальної мембрани) і МПГН I типу • Тип IV - субендотеліальні і субепітеліальні депозити.
Симптоми (ознаки)
Клінічна картина • Нефротичний синдром - змішана форма (з артеріальною гіпертензією, еритроцитурією, азотемією) • У 1/3 хворих розвивається швидкопрогресуюча ниркова недостатність з набряками і вираженою артеріальною гіпертензією.
діагностика
Лабораторні дані • гіпокомплементемії.
Діагностична тактика • Змішана форма нефротичного синдрому з відносно швидким розвитком ниркової недостатності завжди підозріла щодо МПГН. Діагноз верифікують при біопсії.
• Дієта (див. Гломерулонефрит хронічний).
• Лікування первинного захворювання (HBV - і HCV - інфекції та ін.).
• Імуносупресивні терапія •• ГК зазвичай малоефективні •• При протеїнурії <3 г/сут и нормальной СКФ иммунодепрессивная терапия не показана •• При нефротическом синдроме: преднизолон в дозе 1 мг/кг внутрь или в сочетании с циклофосфамидом (хлорамбуцилом, азатиоприном) ежедневно в течение 2 мес или в виде пульсов 1 р/мес в течение 1–2 лет •• 3 - компонентная схема: цитостатики, антикоагулянты и антиагреганты (дипиридамол в дозе 400–600 мг/сут или ацетилсалициловая кислота в дозе 250–320 мг/сут); тем не менее преимущества в контролируемых исследованиях не доказаны •• Циклоспорин 3–5 мг/кг/сут в сочетании с низкими дозами преднизолона (данные неконтролируемых исследований).
Течія. Прогресуюче в ХНН, ремісії рідкісні. 10 - річна виживаність становить не більше 50%, прогноз краще при I типі • Рецидив захворювання можливий в трансплантованою нирці.
Скорочення. МПГН - мембранозно - проліферативний гломерулонефрит.
МКБ-10. N00.2 Гострий нефритичний синдром, дифузний мембранозний гломерулонефрит