Що таке Гломусні пухлини (парагангліоми) -
Гломусні пухлини (парагангліоми, нехромаффінная парагангліома, хемодектома) - це повільно зростаючі доброякісні пухлини головного мозку, що відбуваються з парагангліозних клітин області розширення внутрішньої яремної вени. Їх частка складає 0,6% від усіх внутрішньочерепних пухлин.
Жінки хворіють в 6 разів частіше за чоловіків. Середній вік пацієнтів 55 років.
Гломусні пухлини можуть виявлятися як екстракраніальних так і інтракраніальних.
Патогенез (що відбувається?) Під час Гломусних пухлини (парагангліїв)
Парагангліома розвивається з широко поширених в організмі нехромаффінних параганглиев симпатичної і парасимпатичної нервової системи, а також з гломусних тілець. Вихідна тканина складається з хеморецепторних клітин, що виходять з первинного неврального гребінця. Гломусні тільця виглядають у вигляді невеликих вузликів васкуляризированной тканини параганглія. Вони є частиною бранхіомерной інтравагальной парасимпатичної нервової системи.
Гломусні пухлини є судинні переплетення з включеннями гломусних клітин, часто залучають до свого зростання каудальний черепні нерви і кровоносні судини. До складу гломусних пухлин також входять хромофінние клітини, що в 1% випадків супроводжується активною секрецією катехоламінів.
Скупчення гломусних тілець наголошується в очниці, гортані, трахеї, середостінні, заочеревинному просторі, органах шлунково-кишкового тракту та ін. В області голови і шиї каротидні тільця розташовані в області біфуркації загальної сонної артерії і в скроневої кістки.
Симптоми Гломусних пухлини (парагангліїв)
Найбільш частими симптомами є зниження слуху, дзвін у вухах, парез лицьової мускулатури, лабільний артеріальний тиск. У запущених випадках виявляються симптоми компресії стовбура мозку.
Діагностика Гломусних пухлини (парагангліїв)
Діагностика солітарних гломуса-ангиом в типових випадках не становить труднощів за рахунок характерних симптоматики і локалізації вогнищ ураження. При множинної вродженої формі захворювання для верифікації діагнозу зазвичай доводиться вдаватися до попереднього гістологічного дослідження.
Основними методами діагностики є МРТ і КТ, іноді для уточнення діагнозу необхідне проведення магнітно-резонансної або рентгенівської ангіографії.
Гломусні пухлини слід диференціювати від гемангіоми, блакитного невуса, дерматофіброма, невриноми, лейоміоми, меланоми.
Лікування Гломусних пухлини (парагангліїв)
Лікування гломусних пухлин є складним завданням через рясний кровопостачання пухлин, локалізації в області великих венозних судин, а також інвазивного характеру росту. В даний час можливості лікування полягають в мікрохірургічної резекції, радіохірургії, емболізації, променевої терапії та комбінації цих методів. Хоча метою хірургії є тотальна резекція, через вираженої васкуляризації пухлини та залучення критичних структур, тотальне видалення цих пухлин пов'язано з великою кількістю ускладнень. Частота післяопераційних ускладнень у вигляді ураження черепних нервів коливається від 22 до 100%, ішемічних інсультів в 10-20%, в 10% є ризик післяопераційної ліквореї. Смертність після операцій може досягати 4%.
Застосування променевої терапії в лікуванні гломусних пухлин обмежено тим, що при використанні низьких доз відзначається часте рецидивування, а при збільшенні дози радіації відзначається високий відсоток променевих ускладнень. Ці ускладнення включають в себе мастоїдити, порушення смаку, опромінення, ураження слизових і шкіри. Також описані парези м'язів обличчя через ураження лицьового нерва, втрату слуху, некроз скроневої кістки і твердої мозкової оболонки, що супроводжується ликвореей.