Визначення. Губкообразная енцефалопатія великої рогатої худоби (сказ корів, бичача спонгіформними енцефалопатія) - повільно розвивається хвороба з ураженням центральної нервової системи, що відноситься до пріонних (повільним) інфекцій або групі трансмісивних губкообразних енцефалопатій ссавців. Це повільно протікають інфекції, при яких макроорганизм не відповідає імунологічної реакцією. До них відносяться скрепі овець, енцефалопатія норок, енцефалопатія кішок, хронічна виснажлива хвороба мулли, оленів і лосів, енцефалопатія екзотичних копитних тварин (антилопи і ін.), А також хвороба Крейцфельдта-Якоба, куру, летальна сімейна безсоння, синдром Герстмана-Штрейсслера- Шейнкера у людини. Для спонгіформних енцефалопатій характерно, що збудник їх може спочатку реплицироваться, не викликаючи загибелі чутливих клітин. При цьому патологічні зміни проявляються пізно і тільки в центральній нервовій системі, але не супроводжуються запальною реакцією. Переважають проліферативні і дегенеративні зміни. Кожна з енцефалопатій має подібне прогресуюче клінічний перебіг з неминучим летальним результатом і подібні гістопатологічні зміни (вакуоолізація нейронів, status spongiosus сірої речовини головного мозку, проліферація і гіпертрофія астроглії без ознак запальної реакції, яка зазвичай зустрічається при інших інфекціях.
Збудник. Особливістю збудників спонгіозна енцефалопатій людини і тварин є його дуже малі розміри (м.м. 28-30 KD) і висока стійкість до хімічних і фізичних факторів. У тканині мозку і селезінці білки PrP27-32 KD полімеризуючись утворює специфічні фібрили, що отримали назву SAF-структури або скрепі-асоційовані фібрили (САФ-фібрили). При очищенні in vitro білки PrP27-32 KD утворюють пріонові палички. Виявлення цих структур можливо при проведенні діагностичних досліджень. Збудник представлений тільки білком без нуклеїнової кислоти і тому витримує кип'ятіння, багаторазове заморожування і відтавання, що не гине протягом 30 хвилин при 115 ° С, протягом 1 години при 90, в повному обсязі інактивується при 100 ° С, коли звільнений від стабілізуючих білків, але інактивується в автоклаві (18 хвилин при 134-138 о С або при тому ж режимі 6 циклів по 3 хвилини). Збудники витримують кілька місяців вплив 12% -ного формаліну і рН від 2 до 10,5. У 20% -ому розчині формаліну інфекційність не втрачається 18 годин при 37 о С. У замороженому стані агенти зберігаються роками, при кімнатній температурі - кілька місяців. Пріони резистентні до ульрафіолетового радіації. 90% -ний водний розчин фенолу, однак 8М розчин сечовини та 0,01 М розчин перйодатом істотно знижує їх активність.
В даний час вважається загальновизнаним, що губкоподібної енцефалопатії великої рогатої худоби з'явилася в результаті згодовування великій рогатій худоби м'ясо-кісткового борошна, отриманої при переробці туш овець, уражених скрепі.
Клінічні ознаки захворювання. Інкубаційний період при губкоподібної енцефалопатії великої рогатої худоби складає від 3 до 8 років. Перші симптоми зазвичай з'являються у віці від 4 до 5 років, поступово посилюючись протягом 1-4 місяців. Тривалість захворювання варіює від 2 тижнів до 1 року і більше. У тварин, уражених цим захворюванням відзначають симптоми загального та неврологічного характеру. Неврологічні симптоми бувають трьох типів:
1). У тварин спостерігаються зміни в поведінці, найчастіше подібні зі страхом, нервозністю, особливо при вході в приміщення і виході з нього, агресивність (спроби до нападу або поява лютості), скрегіт зубами, занепокоєння, боязливість, прагнення відокремитися від стада, збудливість, тремтіння окремих ділянок тіла (м'язів нижнього відділу шиї і плечової області, губ, дзеркальця, вік, вух) або всього тіла, нераспознавание перешкод, лякливість при загоні через вузькі проходи, ляганіе при нормальному зверненні (молочну худобу), часті руху ия вухами, облизування носа, чухання голови ногою, але без вираженого свербежу, як при скрепі овець. У деяких випадках при пальпірованіі попереково-крижового відділу спостерігається "ефект хрускоту", рух губ і витягування шиї. Подібні симптоми відзначаються приблизно у 98% хворих тварин.
2). Рухові розлади: порушення координації рухів, раптові швидкі скорочення окремих м'язів або їх груп, надмірна рухливість, втрата нормальної ходи, рисисті руху, ковзання, загрібання передніми ногами, подкашивание задніх ніг при швидкому повороті, піднятий хвіст і падіння, спина дугою вигнута, при русі , навпаки, хребет увігнутим, хвіст піднятий. Порушення стають помітнішими при напрузі або швидкій ходьбі і, нарешті можуть привести до того, що тварина постійно лежить і не може встати. Ці ознаки зустрічаються у 93% хворих тварин.
3). Зміна чутливості, яка проявляється в різних видах, але частіше за все мова йде про гіперчутливості при дотику, дії шуму і світла. Такі ознаки зустрічаються у 95% уражених тварин.
Крім цих ознак змінюється загальний стан тварин, вони худнуть, знижуються надої, апетит зберігається, але тварини з працею поїдають корм. Ці зміни - у 87% тварин.
Зазначені вище симптоми можуть спостерігатися в різних поєднаннях з різним ступенем вираженості. Підвищення температури недо відзначають. Хвороба завжди прогресує і закінчується летально. Клінічні ознаки можуть викликати підозру на хворобу, але для постановки остаточного діагнозу на Губкообразная енцефалопатію необхідно підтвердження попереднього діагнозу іншими методами, в першу чергу гістологічним методом.
Патологоанатомічні та гістологічні зміни. При розтині тварин виявляють двосторонні симетричні дегенеративні зміни в сірій речовині стовбурової частини мозку, в нейроглії - вакуолі яйцевидної або округлої форми, рідше менш правильної форми з невиразними отворами по краях. З'являється також перікаріона нейронів і деякі стовбурові ядра (особливо спинні ядра блукаючого нерва), відзначають сітчастість. Вестибулярні ядра і червоне ядро також часто містять великі, чітко помітні поодинокі або множинні цитоплазматические вакуолі.
Особливо характерні зміни відзначаються при гістологічному дослідженні. При цьому виявляються двосторонні симетричні дегенеративні зміни в деяких ділянках сірої речовини стовбура головного мозку. У нейропіля відзначається помірна кількість дискретно овоідную вакуолей або мікропорожнин. Нейрональні перікаріона і Аськони ядер стовбура мозку містять великі, добре обмежені внутрицитоплазматические вакуолі, які бвают одиничними або множинними, іноді явно розтягуючи сому клітин, утворюючи нейрони з вузькою смужкою цитоплазми. Вміст вакуолей не фарбується і залишається прозорим при фарбуванні на глікоген в парафінових зрізах і на ліпіди в кріосрезах. Подібні зміни відзначаються при скрейпі овець, хвороби Крейнцфельдта-Якоба людини та інших губкообразних енцефалопатії людини і тварин.
Чутливість до зараження тварин губкообразной енцефалопатією в значній мірі залежить від індивідуальної схильності до збудника. Вірогідність захворювання теляти, народженого від ураженої корови набагато вище, ніж у теляти, народженого від здорової корови. Через тривалий інкубаційний період склалася така ситуація, при якій знаходився в кормах збудник міг протягом 3-8 років інфікувати сприйнятливу субпопуляцію великої рогатої худоби, викликаючи Губкообразная енцефалопатію без прояву клінічних ознак.
Губкообразная енцефалопатія великої рогатої худоби в останні роки підтверджена в різних країнах світу - Англії, Франції, Данії, Німеччині, Канаді, Омані, Португалії, Швейцарії, Польщі та інших країнах світу. У Республіці Білорусь дане захворювання не зареєстровано. Однак небезпека його заносу є.