Все рідше зустрічаються багатодітні сім'ї. Як правило, тільки одна або дві вагітності в житті жінки закінчуються пологами. Часто це відбувається після 30 років, і то не без допомоги допоміжних репродуктивних технологій - стимуляції овуляції, екстракорпорального запліднення. Що нерідко змушує зберігати єдину вагітність за всяку ціну. Тому така увага приділяється створенню системи пренатальної діагностики, навіть з'явилося поняття «плід як пацієнт»
Сьогодні основні причини захворюваності та смертності плодів і новонароджених - внутрішньоматкова гіпоксія та інфекція. За ними йдуть вроджена і спадкова патології. Завдяки УЗД виявляється до 90% вроджених вад розвитку (ВВР). Більшість з них піддаються корекції після пологів. Але є група ВПР, що викликають порушення, які ускладнюють або унеможливлюють хірургічне лікування після народження дитини.
Внутрішньоутробне втручання виправдано лише при розвитку вкрай важких (необоротних) наслідків для плода.
«Дзеркало» краще не бачити
Природжений кістозно-аденоматозний порок розвитку легенів - це доброякісне кістозне освіту. В основі його лежить надмірний ріст термінальних бронхіол, які формують кісти, що перешкоджають розвитку легкого.
У міру зростання освіту здавлює легке (зазвичай одну частку), венозний повернення крові до серця зменшується; можлива водянка плода. В результаті той гине внутрішньоутробно або в постнатальному періоді від легеневої гіпертензії. У матері ж розвивається синдром «дзеркала» - реакція на зміни, що відбуваються у плода, що виявляється гіпертензією через звільнення вазоактивних сполук з набряклою плаценти. Даний стан необоротно навіть в разі корекції патології. Тому синдром «дзеркала» - протипоказання до внутрішньоутробного втручанню.
При кістозно-аденоматозний порок розвитку легенів важливо, чи є водянка плода. Відомо, що ця аномалія може регресувати і при відсутності водянки, тому доцільна вичікувальна тактика з УЗ-контролем. Якщо кістозне освіту до моменту народження досягає значних розмірів, його необхідно видалити. При водянці плода і 32 тижнях гестації можливе дострокове народження і оперативне лікування. При меншому терміні, наявності водянки у плода, коли кістозні утворення одиничне і перевищує 5 мм в діаметрі, показано торакоамніотіческое шунтування. Інші типи освіти розглядаються для виконання лобектомія. Після втручання водянка зазвичай зникає; гипоплазирована легке розвивається, поступово заповнюючи грудну порожнину.
На грижу - кліпсу
Проблема лікування в тому, що гипоплазирована легке з боку грижі не в змозі адекватно функціонувати після народження дитини. Може розвинутися важка легенева гіпертензія. Грижа в ранньому періоді призводить до вираженої легеневої гіпоплазії. Тяжкість її визначається терміном гестації і обсягом вмісту. При формуванні грижі в пізній період гестації гіпоплазія легені менш виражена і плід зазвичай життєздатний.
Антенатальної втручання для лікування лівосторонньої діафрагмальної грижі полягало в поверненні кишечника з плевральної порожнини в черевну і пластиці діафрагми. При правобічної переміщення печінки в черевну порожнину призводило до ротації пупкової вени, порушення кровообігу і зупинки серця плоду. Хоча внутрішньоутробна операція при лівосторонньої грижі і виправдана, клінічні дослідження показали, що втручання in utero не має переваг в порівнянні з постнатальної операцією.
Пошуки раціонального лікування правобічної діафрагмальної грижі привели до використання оклюзії трахеї плоду з усуненням її до моменту народження. Такий підхід доцільний: продукуються легкими плода рідина збільшує їх обсяг, в результаті грижове вміст переміщається в черевну порожнину. При цьому дефект діафрагми ліквідують постнатально. Сьогодні виконується оклюзія трахеї за допомогою фетоскопіі. Накладаються дві судинні кліпси. Їх видаляють безпосередньо перед пологами або одразу після них. Збільшення обсягу легкого спостерігається при оклюзії трахеї в ранньому гестаційному періоді (до 26 тижнів). При пізньому втручанні легке не завжди набирає обсяг.
Буває, після оклюзії трахеї об'єм легенів збільшується так швидко, що вже через тиждень викликає здавлення серця і водянку плода. Прогнозувати постнатальний результат втручання допомагає розрахунок легенево-головного коефіцієнта. Його визначають діленням подвоєною величини двох правих легеневих полів на окружність голови плода. Дослідження показують, що при коефіцієнті менше 1 плід не виживає без втручання, при коефіцієнті ж більше 1,4 - життєздатний. Показання до оклюзії трахеї - правобічна диафрагмальная грижа (печінка в плевральній порожнині), нормальний каріотип плода, гестації менше 26 тижнів і величина легенево-головного коефіцієнта менше 1.
Малюк, покажи личко
Обструкція дихальних шляхів у плода виникає внаслідок атрезії гортані і трахеї, мембрани, кісти глотки і ін. При цьому рідина, секретується легкими, збільшує їх об'єм, зміщує діафрагму, може привести до компресії серця, водянці і смерті. Обструктивний синдром обумовлюють і оклюзія трахеї при внутрішньоутробному лікуванні діафрагмальної грижі, а також пухлина шиї (тератома, лімфангіома). Здавлення стравоходу при цьому здатне розвинути многоводие. Обструкція дихальних шляхів плода - причина гіпоксії, травми головного мозку і летального результату після народження.
Щоб відновити прохідність дихальних шляхів, перед народженням виконують гістеротомія. В рану виводять тільки голову і плечовий пояс плоду. Робиться пряма ларингоскопія і інтубація трахеї, при скруті - трахеостомія. Коли прохідність дихальних шляхів відновлена, вводиться сурфактант і починається вентиляція легенів. Доза інгаляційного анестетика зменшується, для запобігання атонії матки і післяпологового кровотечі у матері перед пережатием пуповини застосовується окситоцин. Об'ємне утворення на шиї при необхідності видаляється.
Шанси на порятунок
Крижово-куприкова тератома - найбільш часта пухлина у новонароджених. При пізній діагностиці можлива малігнізація. Цієї патології супроводжує многоводие, здатне викликати передчасні пологи. Якщо пухлина не діагностована, можуть бути утруднені пологи, в яких освіта травмується, рясно кровоточить. Виражений кровотік з артеріовенозних шунтуванням в тератомах призводить до зниження серцевого викиду, водянці плода і плацентомегаліі, а у матері розвивається синдром «дзеркала».
Шанси врятувати плід з водянкою - передчасне народження дитини або переривання інтенсивного кровотоку в пухлині. Внутрішньоутробна резекція тератоми може дати зворотний розвиток водянки плода і плацентомегалію. Труднощі втручання - у виділенні прямої кишки і м'язів тазового дна з пухлини до ліквідації артеріовенозного шунтування в ній. Якщо водянки плода немає, здійснюють спостереження і УЗ-контроль. Дитина народжується шляхом кесаревого розтину.
Наявність водянки у плода в терміні понад 32 тижнів гестації вимагає термінового розродження шляхом кесаревого розтину. Резекція пухлини in utero робиться тільки при водянці плода в гестаційному віці менше 32 тижнів.
Myelomeningocele не є фатальним ВВР, однак розвиваються при цьому ускладнення (параплегія, гідроцефалія, порушення ментальні, функцій тазових органів та ін.) Призводять до інвалідизації. У більшості випадків myelomeningocele вдається діагностувати вже до 18 тижнях гестації. Внутрішньоутробне втручання - спроба скорегувати порок до розвитку незворотних неврологічних ускладнень. Плід з myelomeningocele в 16 тижнів гестації вже рухає нижніми кінцівками. Цереброспинальная рідина поступово накопичується, зміщуючи спинний мозок і його оболонки через дефект в хребцях. Неврологічні ускладнення розвиваються пізніше, коли зменшується кількість амніотичної рідини. Спинний мозок, позбавлений захисту, травмується об стінку матки, а також в момент просування плода по родовому каналу при народженні.
Внутрішньоутробне втручання до початку мієлінізації між 15-й і 24-м тижнями гестації сприяє регенеративній відновленню, дозволяє запобігти травматизацію спинного мозку і зменшити необхідність в шунтуючих операціях вже народженій дитині. Після гістеротомія оболонки myelomeningocele січуть, грижове вміст зміщують в хребетний канал. Між спинним мозком і шкірою укладають дермальний трансплантат, фіксують його до периосту хребців і покривають бічними шкірними клаптями. Наявність у плода патологічного кариотипа, інших ВВР і відсутність рухів нижніми кінцівками - протипоказання до такого внутрішньоутробного втручанню.
Обструктивна уропатія плода включає ряд ВВР верхнього і нижнього відділів сечового тракту. Утруднення відтоку сечі призводить до гіпертрофії і гіперплазії стінки сечового міхура, зниження його тонусу, гідронефроз і ниркової паренхіматозної дисплазії. При цьому ниркова патологія - не основна причина летальності плода або новонародженого. При недостатньому надходженні сечі розвиваються маловоддя і легенева гіпоплазія; остання і обумовлює летальність. Інші ускладнення, супутні обструктивної уропатії, - пороки розвитку кінцівок, черевної стінки і аномалії лицьового черепа (синдром Potter).
Маловоддя, виявлене в середині гестації, зазвичай обіцяє несприятливий прогноз. Ступінь ниркової дисплазії і легеневої гіпоплазії залежить від тривалості обструктивного синдрому. Ліквідація труднощі і відновлення обсягу амніотичної рідини дозволяють нормально розвиватися легкому. Спочатку для декомпресії сечового тракту виконувалися відкриті втручання - двостороння уретеростомія і везікостомія.
Сьогодні застосовується чрезкожное везікоамніотіческое шунтування. Маловоддя істотно ускладнює цю операцію. Допомагають високоразрешающем УЗД і кольорове доплерівське картування. Шунт накладають на черевній стінці плода нижче входження пуповини, латерально від середньої лінії.
Для оцінки постнатальної обструктивної уропатії важливо досліджувати сечу, отриману при пункції сечового міхура плода. Прогностична цінність значно збільшується при дослідженні 3 порцій, взятих з інтервалом 48 год. Перша складається з міхурово сечі, яка не відбиває справжню функцію нирок. Друга - з верхніх відділів сечового тракту, яка потрапляє в міхур після першої пункції. Третя - вже знову сформована сеча, інформативна в найбільшою мірою. Сприятливий прогноз - при зниженні в сечі електролітів, білка і гіпертонічності. Остання не знижується при вираженому порушенні функції нирок. У плода (дівчинки) з обструктивної уропатией частіше спостерігаються важкі аномалії клоаки, magacystis-microcolon гіперперістальтіческій синдром, тоді прогноз незадовільний.
Деякі вади розвитку, перш не діагностовані, сьогодні можуть бути виявлені антенатально і навіть коригувати. Ось тільки від розвитку лікувальних технологій фетальної хірургії значно відстало формування правової бази. До сих пір не визначені права плода як пацієнта, відсутня централізований реєстр ВВР, які підлягають внутрішньоутробного лікування. Майбутнє фетальної хірургії не визначене. Необхідні багатоцентрові рандомізовані дослідження, що підтверджують переваги антенатального втручання перед загальноприйнятим постнатальним.
Розробка концепції «плід як пацієнт» з вирішенням комплексу медичних, юридичних та етичних питань, пов'язаних з внутрішньоутробним втручанням, - актуальна проблема перинатології.