Короткий опис
Хвороба Крона (гранулематозний ілеїт) - хронічне запальне захворювання аутоімунної природи, характеризується стенозом кишкових сегментів, утворенням свищів і позакишкові маніфестаціями (артрити, вузлувата еритема, ураження очей і ін.). Гранульоматозне запалення термінального відділу клубової кишки вперше описано В. Crohn в 1932 р Надалі було встановлено, що термінальний ілеїт є лише однією з форм хвороби Крона.
Класифікація Клінічно розрізняють гостру до хронічну форми. Анатомічна характеристика: а) ураження обмежено тонкою кишкою; б) вражена ілеоцекального область; в) ураження обмежено товстою кишкою; г) вражені сегменти тонкої і товстої кишки; д) поєднане ураження кишечника з іншими органами (шлунок, стравохід). Ускладнення: звуження кишки, токсична мегаколон, свищі, амілоїдоз, нефролітіаз, холелітіаз, В12-дефіцитна анемія. Орієнтовна формулювання діагнозу: 1.
Хвороба Крона з ураженням сегмента клубової кишки, хронічна, рецидивуюча форма, ускладнена звуженням тонкої кишки з частковою тонкокишечной непрохідністю, В12-дефіцитна анемія. 2. Хвороба Крона з ураженням ілеоцекальногообласті і сигмовидної відділу товстої кишки, гостра форма, ускладнена токсичним розширенням товстої кишки.
Етіологія хвороби Крона до сих пір не відома. В даний час знову обговорюється роль вірусів, бактерій і продуктів їх життєдіяльності в етіопатогенезі гранулематозного запального процесу.
Патологічний процес виникає в підслизовому шарі кишки, де утворюються запальні інфільтрати, що мають вигляд гранульом. Гранульоми складаються зі скупчень лімфоцитів, в центрі яких можна виявити поодинокі гігантські клітини типу Лангханса. На відміну від туберкульозних гранульом при хворобі Крона ніколи не утворюються осередки казеозного некрозу. Інфільтрація поширюється як на слизову оболонку, так і на серозний шар кишкової стінки. В результаті кишкова стінка стає щільною, слизова оболонка набуває нерівний рельєф, на її поверхні утворюються множинні ерозії і виразки, на зразок тріщин пронизують всю кишкову стінку. Іноді виразки перфорують, що призводить до формування міжкишкових свищів. Рубцеві зміни стінки можуть призводити до звуження просвіту кишки, розвитку кишкової непрохідності.
Епідеміологія
Поширеність захворювання в країнах Європи 25-27 на 100 000 чоловік. Приблизно у 90% хворих патологічний процес локалізується в типовому місці, у решти - в інших відділах тонкої або в товстій кишці.
У хворих з гострою формою хвороби і з локалізацією процесу в термінальному відділі клубової кишки правильний діагноз зазвичай встановлюють під час лапаротомії, що проводиться з приводу передбачуваного гострого апендициту. На операції виявляють щільний гиперемовані ділянку кишки, збільшені лімфатичні вузли кореня брижі, що дозволяє діагностувати хворобу Крона і наявність ускладнень (перфорація, абсцес, стеноз). В інших випадках правильний діагноз встановлюють, як правило, через кілька років після перших клінічних проявів.
Клінічна картина частіше характеризується невизначеною болем в животі, послабленням стільця, схудненням, нездужанням. Симптоми кишкової непрохідності зазвичай виражені незначно.
У хворих з'являються біль у животі, що підсилюється при активній перистальтиці, гучне бурчання і переливання в животі. Іноді видно перистальтика тонкої кишки при струсі передньої черевної стінки або пальпації кишечника.
Характерні підвищення температури тіла, лейкоцитоз, підвищення ШОЕ. Ці симптоми є ознаками активної фази хвороби.
У цей період у хворих можуть розвинутися запальні інфільтрати або кишкові конгломерати в животі, частіше в правої клубової області. У міру прогресування хвороби Крона у хворих з'являються системні ускладнення: вузлувата еритема, гангренозна піодермія, виразки перианальной області, іридоцикліти, кератити і кон'юнктивіти.
Нерідкі гострі артрити, анкілозуючийспондиліт. Виявляють виразні симптоми порушеного всмоктування: схуднення, розлади трофіки (зміни нігтів, волосся, слизових оболонок).
Вони чергуються з нормальними петлями, що мають розширений просвіт. Рельєф слизової оболонки в зоні звуження різко змінений, має пористий малюнок, що утворюється внаслідок затекло барієвої суспензії в глибокі вузькі виразки.
Протяжність патологічно змінених ділянок кишки варіює від декількох сантиметрів до десятка сантиметрів. При ендоскопічному дослідженні основну увагу звертають на ілеоцекального зону і термінальний ділянку клубової кишки протяжністю до 50 см.
У типових випадках слизова оболонка кишки різко набрякла, потовщена, з грубими складками, із'язвлена, легко ранима, з численними геморагіями.
Диференціальний діагноз
Гістологічне дослідження біоптатів в більшості випадків не дозволяє отримати патогномонічних ознак хвороби Крона, так як саркоідоподобние гранульоми з клітинами Лангханса розташовуються в підслизовому шарі, ділянки його не потрапляють в біоптат. Тому характерні гістологічні ознаки хвороби можуть бути виявлені лише при дослідженні ділянки кишки, резецированного під час операції. При виявленні у хворого симптомів хвороби Крона і виявленні у нього змін, підозрілих на гранулематозний процес, необхідно виключити ряд захворювань з сегментарним ураженням тонкої кишки. До них відносяться туберкульозний ілеотіфліт, лімфома тонкої кишки, лімфогранулематоз, дивертикулез, поліпоз, вузлова лімфоїдна гіперплазія. Крім того, нерідко необхідна диференціація з захворюваннями, що мають подібну клінічну картину (иерсиниоз, виразковий коліт, амебна дизентерія, бактеріальна дизентерія, гострий аппеідіціт, ішемічний абдомінальний синдром, хронічний ентерит).
Зміни рельєфу тонкої кишки, що нагадують такі при гранулематозному ентериті, можуть з'являтися у хворих з хронічною недостатністю кровообігу в системі верхньої брижової артерії. Подібність надають і деякі інші симптоми: діарея, біль у животі, схуднення. Основними відмітними рисами синдрому хронічної недостатності мезентериального кровообігу служать судинний шум над пупком, чіткий зв'язок больового синдрому з прийомом їжі. У скрутних випадках диференційно-діагностичні питання вирішуються під час селективної ангіографії (мезентерікографіі).
діагностика
Діагностика хвороби Крона заснований на даних рентгенологічного та ендоскопічного дослідження з біопсією, які виявляють запальне ураження одного або декількох ділянок шлунково-кишкового тракту, зазвичай поширюється на всі шари кишкової стінки. Про запалення кишкової стінки свідчать лейкоцити в калі. При проносі (на початку захворювання або при рецидиві) кал досліджують на збудників кишкових інфекцій, найпростіших, яйця гельмінтів і клостридій. У діагностиці хвороби Крона важлива роль належить рентгенологічних досліджень з контрастуванням (іригоскопія з подвійним контрастуванням, дослідження пасажу барію, інтубаційна ентерографія - дослідження тонкої кишки з барієм, який вводять через назогастральний зонд в дванадцятипалу кишку). Сцинтиграфія з міченими лейкоцитами дозволяє відрізнити запальна поразка від невоспалительного; її використовують в тих випадках, коли клінічна картина не відповідає даним рентгена. Ендоскопія верхніх або нижніх відділів шлунково-кишкового тракту (при необхідності - з біопсією) дозволяє підтвердити діагноз і уточнити локалізацію ураження. При колоноскопії у хворих, які перенесли операцію, можна оцінити стан анастомозів, ймовірність рецидиву і ефект лікування, що проводиться після операції. Біопсія може підтвердити діагноз хвороби Крона, зокрема відрізнити її від неспецифічного виразкового коліту, виключити гострий коліт, виявити дисплазію або рак.
Індекс активності Беста і співавт. може використовуватися і для контролю за ефективністю лікування. При невеликій активності хвороби хороший ефект дає базисна терапія сульфасалазіном.
У хворих з більш вираженими загостреннями ремісія досягається призначенням гормонів і за допомогою часткового або повного парентерального харчування. У ряді випадків хворим потрібне оперативне лікування.
Хворим з активністю хвороби менше 150 балів по Бесту і співавт. призначають дієту № 4в.
З неї виключають продукти, до яких знижена толерантність. При високому ступені активності (понад 150 балів) призначають часткове парентеральне харчування.
Хворі отримують дієту №4 з додаванням бесшлаковую продуктів (віосорб, сурвімед, енпіт). Вони містять коротко- і середньоланцюгові жири, легко засвоювані білки, легко розчиняються у воді.
Доза препаратів залежить від потреби в енергетичній цінності. Починати прийом слід з малих доз через погану переносимості »пов'язаної з можливістю осмотической діареї.
Зазвичай спочатку призначають 1 столову ложку препарату, розчиненого в 200 мл води. При гарній переносимості протягом дня хворий може приймати цю дозу 3-4 рази.
Через погане смаку бесшлаковую харчування можна призначати крапельно через шлунковий зонд, що вводиться інтраназально. Крім того, застосовують парентеральне харчування: розчини амінокислот (аміназол, альвезин і ін.
) По 500 мл щодня, 10% розчин глюкози по 1-1,5 л, жирові емульсії (інтраліпід, ліпофундін) по 500 мл щодня. Перехід на ентеральне харчування (дієта № 4в) здійснюється після зниження температури тіла до нормальних цифр, припинення болю в животі та діареї.
Основу медикаментозної терапії складають сульфасалазин (Салазопірин) і кортикостероїди. Сульфасалазин призначають при невеликій активності запального процесу (менше 150 балів) по 1 г 3 рази на день протягом 2 тижнів.
У міру стихання запальних явищ дозу препарату знижують до 1. таблеток на добу. При відсутності ефекту дозу сульфасалазину можна збільшити до 6 г в день, якщо відсутні побічні ефекти (головний біль, нудота, шкірний висип).
При вираженій активності (понад 150 балів), а також при відсутності ефекту від лікування сульфасалазином показано застосування преднізолону. Початкова доза препарату 30-40 мг / сут.
Через 3-4 тижні дозу препарату знижують на 5 мг на тиждень. Виникнення рецидиву попереджають введенням гідрокортизону по 125 ОД внутрішньовенно крапельно в 150 мл ізотонічного розчину натрію хлориду щодня в перші 3-5 днів чергового зниження дози преднізолону.
Лікування сульфасалазином і преднізолоном повинно бути тривалим і продовжується після виписки хворого зі стаціонару під наглядом терапевта поліклініки. Мінімальні дози препаратів, що становлять для сульфасалазина 1,5-1 г і для преднізолону 5-10 мг, хворі можуть приймати протягом декількох месяцеа, особливо якщо не вдається уникнути синдрому відміни.
При тривалій терапії кортикостероїдами з метою досягнення стійкого клінічного ефекту за допомогою мінімальних доз (2,5-5 мг для преднізолону) виправдане застосування імунодепресантів - азатіоприну або імуран. Препарат призначають в дозі 50 мг в день.
Хворим з ознаками пригнічення імунітету слід призначити левамизол. Доза препарату становить 2,5 мг / кг протягом 2 днів з перервою між курсами 6 днів, всього 3-4 курсу.
У разі приєднання вторинної інфекції (поява високої лихоманки на тлі терапії сульфасалазином або преднізолоном) і гнійних ускладнень застосовують напівсинтетичні пеніциліни (метицилін, ампіцилін, пентрексіл) в дозі 0,5-1 г внутрішньом'язово через 4-6 год. Курс лікування зазвичай не повинен перевищувати 2 тижнів через небезпеку розвитку важкого дисбактеріозу.
Одночасно застосовують симптоматичні засоби з метою усунення діареї, больових відчуттів, анемії і т. Д.
Так, якщо у хворого триває діарея, незважаючи на лікування салазопиридазина або преднізолоном, рекомендується додатково призначити холестирамін або білігнін, що володіють властивістю адсорбувати жовчні кислоти. Останні можуть погано всмоктуватися з ураженої клубової кишки і, потрапляючи в товсту кишку, викликають секрецію води та електролітів, наслідком чого є стійка діарея.
Препарати призначають по 1-2 чайні ложки 3 рази на день за 40 хв до їди, запиваючи водою. Курс лікування 7-14 днів.
Протидіарейні ефект дають також імодіум (лоперамід), реасек (ломота), кодеїну фосфат. Ці ліки підвищують внутрикишечное тиск, тому представляють певну небезпеку, так як у хворих з виразково-деструктивними змінами кишечника можуть викликати перфорацію кишки.
У зв'язку з цим в гострий період хвороби ці препарати протипоказані. Їх можна застосовувати тільки на заключному етапі стаціонарного лікування і в амбулаторних умовах в період ремісії.
У хворих з локалізацією процесу в клубової кишці в зв'язку з можливим розвитком В12-дефіцитної анемії систематично проводять курси замісної терапії з розрахунку 600 мкг вітаміну B12 внутрішньом'язово кожні 6-8 тижні. Хворі потребують по суті в безперервної підтримуючої терапії як препаратами патогенетичного (салазопірідазін і преднізолон), так і симптоматичного дії.
Досвід показує, що після повного скасування медикаментозної терапії, як правило, неминучі рецидиви протягом 6-12 міс. Профілактика загострень досягається також підбором симптоматичних засобів.
Так, для усунення хронічної діареї може тривало застосовуватися холестирамин. У цих випадках зазвичай швидко припиняється водна діарея, індукованої жовчними кислотами.
У той же час регулярний прийом холестираміну веде до стеатореї, оскільки пов'язують їм жовчні кислоти не беруть участь в утворенні міцел, необхідних для ефективного переварювання жирів. Тому поряд з холестираміном хворим рекомендуються короткоцепочние тригліцериди, що містяться в спеціальних поживних сумішах (вівасорб, нутрінант, сурвімед), а також в енпіти.
Вони зменшують стеаторею. Терапія холестирамином повинна також поєднуватися з парентеральним введенням жиророзчинних вітамінів A, D, Е і К.
Хворим призначають розчин ретинолу ацетату в маслі по 50 000 ME внутрішньом'язово; 0,5% розчин ергокальциферолу в спирті всередину по 10- 15 крапель; 5% розчин токоферолу ацетату в маслі 1 мл внутрішньом'язово; 1% розчин вікасолу 1 мл внутрішньом'язово щодня протягом 2-3 тижнів не рідше 2 разів на рік. У зв'язку з поганим всмоктуванням харчових речовин і, зокрема жирів, в лікуванні хворих на хворобу Крона можливі і інші дієтичні проблеми.
Відомо, що при поганому всмоктуванні жирні кислоти в умовах дефіциту жовчних кислот з'єднуються в просвіті кишки ні з оксалатами, як це буває в нормі, а з кальцієм. В результаті велика частина що утворюються в кишечнику оксалатів всмоктується в товстій кишці, що може сприяти утворенню в нирках каменів.
Глюконат кальцію призначають по 0,5 г I-2 рази в день постійно. Розрізняють абсолютні і відносні показання до оперативного лікування хвороби Крона.
До абсолютних показань належать перфорація і перитоніт, токсична дилатація кишки, важкі кровотечі і повна непрохідність. У цих випадках оперативне втручання повинно проводитися за невідкладними показниками.
При появі септичних ускладнень, пов'язаних з прикритими перфораціями, абсцесів, свищів, резистентних до терапії, оперативне лікування повинно проводитися в плановому порядку. Відносні показання до хірургічного лікування виникають при відсутності ефекту від комплексної медикаментозної терапії і наявності у хворого часткової кишкової непрохідності, а також у хворих з ураженнями шкіри, очей і суглобів, що не піддаються консервативної терапії.
Показання до хірургічного лікування відсутні лише у хворих з неускладненим перебігом хвороби Крона, поступається методам медикаментозної терапії. Хоча хірургічне лікування і не приносить, як правило, одужання і рецидиви виникають принаймні у 40% оперованих хворих, але рано чи пізно зазвичай з'являються показання до резекції ураженої частини кишечника.
Перш ніж передати хворого під нагляд і лікування хірургу, необхідно провести ретельну рентгенологічну і ендоскопічну ревізію всього шлунково-кишкового тракту, так як ніколи не можна виключити одночасної локалізації запального процесу в декількох органах або петлях кишечника. Після резекції ураженої ділянки кишки хворий повинен перебувати під наглядом гастроентеролога і при необхідності йому знову призначають медикаментозне лікування.
Увага! Описане лікування не гарантує позитивного результату. Для більш надійної інформації ОБОВ'ЯЗКОВО проконсультуйтеся у фахівця.