Хвороба Рейно відноситься до групи захворювань, що розвиваються внаслідок розладів трофічної і вазомоторной іннервації кінцівок та інших частин тіла. Хворіють близько 10% населення, переважно особи молодого і середнього віку. Найчастіше зустрічається у жінок. Іноді ця патологія проявляється у дітей, в цьому випадку має місце спадкова схильність. У деяких випадках можливий розвиток хвороби після 50 років внаслідок гормональних перебудов і важких психічних потрясінь.
Етіологія і патогенез захворювання
Причини і механізми розвитку хвороби Рейно до кінця не вивчені. В його основі лежать вазомоторні порушення, які проявляються лабільністю судинної стінки і схильністю до спазмів. Це пов'язано з ураженням периферичної нервової системи, спинного і головного мозку. Певну роль відіграють стреси. Існує поняття синдрому Рейно, який проявляється зміною забарвлення шкірних покривів, судинними спазмами та симптомами захворювань, на тлі яких він виникає. Даний синдром може бути обумовлений такими патологічними станами:
- хворобами сполучної тканини (склеродермией. ВКВ, вузликовий периартеріїт);
- різними полиневропатиями;
- ендокринними порушеннями (захворюваннями щитовидної залози. пухлинами надниркових залоз);
- інтоксикацією солями важких металів;
- тривалим впливом вібрації на організм;
- здавленням вегетативних нервових сплетінь шийно-грудного відділу.
Клінічні прояви
Дане захворювання має приступообразное перебіг і характеризується періодичними проявами раптового судинного спазму. Напади провокуються загальним або місцевим переохолодженням, емоційними перевантаженнями. Найчастіше вражаються кисті і стопи, рідше губи, ніс, вушні раковини. Вазоспазм є симетричним, в класичному варіанті хвороби для нього характерна стадійність.
На першій стадії шкіра ураженої ділянки стає блідою, холодною, знижується чутливість в даній області, з'являються парестезії і оніміння. Це обумовлено спазмом дрібних артерій. Першими уражаються нігтьові фаланги пальців кистей, потім стоп та ін. Через якийсь проміжок часу (від декількох хвилин до години) все проходить, потім з'являється знову. Згодом напади повторюються частіше, стають тривалішими, до них приєднується больовий синдром.
Друга стадія захворювання обумовлена паретическим розширенням судин. Спазми супроводжуються синюшної забарвленням шкіри, порушенням чутливості, парестезіями, сильними болями. Іноді ціаноз може змінюватися малиновою забарвленням. Напади можуть тривати кілька годин. При цьому з'являється набряклість, гіпотрофія, бульбашки в дистальних відділах (на кінчиках пальців).
Розвиток стійких трофічних порушень свідчить про перехід хвороби в третю стадію. На шкірі стоншених і малорухомих пальців утворюються виразки, ділянки некрозу. Може розвиватися суха гангрена.
У період між нападами спостерігається мармурова забарвлення шкіри, похолодання кінцівок, пітливість, сліди трофічних змін.
Перебіг хвороби буває злоякісним з ранньою появою трофічних розладів і доброякісним, при якому захворювання протікає багато років з тривалими ремісіями і без ускладнень.
діагностика
Діагноз базується на скаргах хворого, історії хвороби, даних огляду і обстеження лікарем. У сумнівних випадках проводиться проба з охолодженням кінцівки холодною водою (що провокує типовий приступ), капіляроскопія. Призначається загальноклінічне обстеження, ультразвукове дослідження судин, ангіографія. Важливо розрізняти синдром і хвороба Рейно, так як від цього залежить лікувальна тактика.
Для хвороби характерно:
- більш доброякісний перебіг;
- тривалість захворювання 2 роки і більше;
- обов'язкова симетричність спазмів;
- відсутність виражених трофічних змін;
- нормальний стан капілярів нігтьового ложа.
На вторинність процесу може вказувати:
- початок хвороби в літньому віці;
- можлива нетипова локалізація і асиметричність ураження;
- трофічні розлади;
- ураження капілярів нігтьового ложа;
- ознаки аутоімунних, судинних захворювань і ін.
Хворим рекомендується уникати переохолоджень, емоційних перевантажень, вживання напоїв, що містять кофеїн, відмовитися від куріння, а також прийому медикаментів, які сприяють звуженню судин (клофелін, симпатоміметики і ін.).
- Судинорозширювальні засоби: блокатори кальцієвих каналів (ніфедипін, амлодипін, дилтіазем), простагландин Е (алпростаділ).
- Дезагреганти (пентоксифілін, реополіглюкін).
- Спазмолітики (папаверин, еуфілін).
- Гангліоблокатори (бензогексоній, пентамін).
- Периферичні адреноблокатори (індорамін, тропафен).
У разі неефективності консервативного лікування може проводитися хірургічне (прегангліонарне симпатектомія, десимпатизацию), яке усуває вплив симпатичної нервової системи.
При виявленні синдрому Рейно необхідно усунути його причину і лікувати основне захворювання. Якщо причиною є професійні шкідливості (вібрація, холод), то таким хворим рекомендується змінити роботу.
Лікування фізичними факторами
Фізіотерапевтичне лікування спрямоване на поліпшення мікроциркуляції і метаболізму, зниження згортання крові, нормалізацію роботи нервової системи.
Методи з судинорозширювальну дію:
Методи, що поліпшують метаболізм:
Методи, які нормалізують відтік лімфи:
Методи, які надають заспокійливу дію:
Для зменшення в'язкості крові може призначатися низькочастотна магнітотерапія.
Санаторно-курортне лікування
Пацієнтів з хворобою і синдромом Рейно без виражених трофічних порушень при відсутності протипоказань можна оздоровлювати на курортах Євпаторії, Липецька, Бердянська, Куяльника, Слов'янська, Старої Руси та ін.
Протипоказання. хвороба Рейно 3 стадії з вираженими трофічними і вегетативно-судинними порушеннями, психічні розлади.
висновок
При виявленні симптомів захворювання необхідно звернутися до фахівця, який допоможе виявити причину хвороби (якщо це можливо), призначить потрібне обстеження, адекватне лікування, допоможе запобігти трофічні розлади і ускладнення. У запущених випадках виникають незворотні зміни і захворювання лікувати складніше. Повне одужання настає рідко, але бувають ситуації, коли після гормональної перебудови організму, пологів або з якоїсь іншої причини захворювання зникає.
Спеціаліст Європейської клініки «Сієна-Мед» розповідає про симптоми, принципах діагностики та лікування хвороби (синдрому) Рейно: