Бічний аміотрофічний склероз (БАС) (також відомий як хвороба моторних нейронів. Хвороба Шарко. В англомовних країнах - хвороба Лу Геріга) - повільно прогресуюче, невиліковне дегенеративне захворювання нервової системи невідомої досі етіології. Характеризується прогресуючим ураженням рухових нейронів. супроводжуваним паралічем (парезом) кінцівок і атрофією м'язів. В кінці шляху хворі вмирають від відмови дихальної мускулатури. Бічний аміотрофічний склероз слід відрізняти від синдрому БАС. який може супроводжувати такі захворювання, як кліщовий енцефаліт.
Фактори ризику
Щорічно, 1-2 людини з 100.000 хворіють БАС. Як правило, хвороба вражає людей у віці від 40 до 60 років. Від 5 до 10% хворих - носії спадкової форми БАС; на тихоокеанському острові Гуам виявлена особлива, ендемічна форма захворювання. Абсолютна більшість випадків не пов'язані зі спадковістю і не можуть бути позитивно пояснені якими-небудь зовнішніми факторами (перенесеними захворюваннями, травмами, екологією і т. П.).
Перебіг хвороби
Ранні симптоми хвороби: посмикування, судоми, оніміння м'язів, слабкість у кінцівках, утруднення мови - також властиві багатьом більш поширеним захворюванням, тому діагностика БАС затруднена - до тих пір, поки хвороба не розвивається до стадії м'язової атрофії.
Залежно від того, які частини тіла вражені в першу чергу, розрізняють
- БАС кінцівок (до трьох чвертей хворих) починається, як правило, з ураження однієї або обох ніг. Хворі відчувають незручність при ходьбі, негнучкість в гомілкостопі, спотикаються. Рідше зустрічаються ураження верхніх кінцівок, при цьому ускладнюється виконання звичайних дій, що вимагають гнучкості пальців або зусилля кисті.
- Бульбарний БАС проявляється з труднощів мови (хворий говорить «в ніс», гугнявить, погано керує гучністю мови, надалі зазнає труднощів з ковтанням).
У всіх випадках, м'язова слабкість поступово охоплює все більше частин тіла (хворі бульбарной формою БАС можуть не доживати до повного парезу кінцівок). Симптоми БАС включають ознаки ураження як нижніх, так і верхніх рухових нервів:
- ураження верхніх рухових нервів: гіпертонус м'язів, гіперрефлексія, аномальний рефлекс Бабинського
- ураження нижніх рухових нервів: слабкість і атрофію м'язів, судоми, мимовільні посмикування м'язів (посмикування) м'язів.
Рано чи пізно, хворий втрачає здатність самостійно пересуватися. Хвороба не впливає на розумові здібності, але призводить до важкої депресії в очікуванні повільної смерті. На пізніх етапах хвороби уражається дихальна мускулатура, хворі відчувають перебої в диханні, рано чи пізно їх життя може підтримуватися тільки штучною вентиляцією легень і штучним харчуванням. Зазвичай від виявлення перших ознак БАС до смерті проходить від півроку до декількох років. Однак широко відомий астрофізик Стівен Хокінг (рід. В 1942) - єдиний відомий хворий, з однозначно діагностованим БАС (в 1960-і роки) у якого стан з часом стабілізувався.
Померлі від бокового аміотрофічного склерозу
Дивитися що таке "Хвороба Шарко" в інших словниках:
Хвороба Шарко - Див. Склероз бічний аміотрофічний (БАС) ... Енциклопедичний словник по психології та педагогіці
ХВОРОБА ШАРКО-МАРІ-ТУТА - мед. Хвороба Шарко Марі Тута спадкова моторно сенсорна невропатія, що характеризується слабкістю і атрофією дистальної групи м'язів нижніх кінцівок і зазвичай аутосомно домінантним типом успадкування; часто поєднується з іншими ... ... Довідник з хвороб
Хвороба Шарко-Марітута (Charcot-Marie- Tooth Disease), Атрофія М'язова Перонеальная (Peroneal Muscular Atrophy) - спадкове захворювання периферичних нервів, зване також вродженої сенсорно рухової невропатії (hereditary sensorimotor neuropathy); починається зазвичай до періоду статевого дозрівання; проявляється поступово прогресуючою ... ... Медичні терміни
ХВОРОБА ШАРКО-МАРІТУТА - (Charcot Marie Tooth disease), АТРОФІЯ м'язова Перонеальная (peroneal muscular atrophy) спадкове захворювання периферичних нервів, зване також вродженої сенсорно рухової невропатії (hereditary sensorimotor neuropathy); ... ... Тлумачний словник з медицини
Хвороба Шарко-Вюльпіана - Див. Розсіяний склероз ... Енциклопедичний словник по психології та педагогіці
Хвороба Шарко-Марі-Тута-Гоффмана - Див. Аміотрофія спадкова невральна ... Енциклопедичний словник по психології та педагогіці
Дистрофія м'язова невральна прогресуюча Шарко-Марі. Хвороба Шарко-Марі-Тута-Гоффмана - Виявляється в молодому віці стомлюваністю ніг, парестезіями, нападоподібними м'язовими болями ( «крамп»), повільно прогресуючою симетричною м'язової гіпотрофією дистальних відділів ніг, при цьому в першу чергу страждають м'язи розгиначі ... Енциклопедичний словник по психології і педагогіці
- Бічний аміотрофічний склероз. Джессі Рассел. Ця книга буде виготовлена в відповідності з Вашим замовленням за технологією Print-on-Demand. High Quality Content by WIKIPEDIA articles! Боково? Ї (Латера? Ний) аміотрофією? Чний склеро? З (БАС) ... Детальніше Купити за 1382 руб