Управління рухами здійснюється в кінцевому рахунку через залучення рухових (моторних) одиниць. Кожна рухова оди-ка складається з мотонейрона і групи м'язових волокон, які цей мотонейрон іннервують. Рухова одиниця - функціональний еле-мент рухової системи. Хвороби моторних одиниць виникають в ре-док:
• пошкодження мотонейронів;
• порушень передачі збудження з закінчень рухових аксо-
нов на м'яз;
• пошкодження самого м'яза.
У свою чергу пошкодження мотонейронів можуть бути обусловле-ни первинним пошкодженням тел мотонейронів (Нейронопатія) або первинним пошкодженням аксонів мотонейронів (аксонопатии).
Для ураження моторних одиниць характерні м'язова слабкість і ослаблення рефлексів відповідних м'язів. Якщо хвороба обумовлена порушенням нервових впливів на м'яз, як це буває при загибелі мотонейронів або блокаді нервово-м'язової передачі, спостерігаються прогресуюча атрофія м'язів і поява в денервірованних мис-цах спонтанної електричної активності, в тому числі спонтанних по-потенціалів дії. В одних випадках такіепотенціали виникають одне-тимчасово в цілих групах м'язових волокон, що належать одній або декільком руховим одиницям, тоді викликані ними м'язові скорочення можна виявити візуально (фасцикуляція м'язів); в дру-гих випадках вони виникають асинхронно в окремих м'язових волокнах. Таку активність (фібриляцію м'язів) можна виявити за допомогою електроміографії.
Походження спонтанної електричної активності в денервірованних м'язах не відомо. Фібриляцію пов'язують з появою на цитоплазматичної мембрані денервірованних м'язових волокон особливих ацетилхолінових рецепторів, які розподіляються по всій поверхні волокон і збільшують чутливість волокон до ацетил-холіну.
Гостре специфічне ураження мотонейронів може бути викликано, наприклад, вірусом поліомієліту - збудником дитячого спинального паралічу. Уражаються мотонейрони вентральних рогів спин-ного мозку і мотонейрони черепних нервів. Поширеність ураження різна - від пошкодження мотонейронів якої-небудь однієї м'язи до поразки мотонейронів різних м'язів всіх чотирьох кінцівок з залученням черепних нервів. Найбільш небезпечна для життя ги-бель мотонейронів дихальних м'язів. Механізм вибірковості ураження вірусом поліомієліту мотонейронів не з'ясований. Можливо, вірус проникає всередину клітин, з'єднуючись зі специфічними рецепторами, які є тільки на мембрані мотонейронів.
Аміотрофічний бічний склероз характеризується прогрес-рующей загибеллю мотонейронів спинного мозку, стовбура мозку і кори го-ловного мозку. Залишаються збереженими мотонейрони окорухових м'язів і нейрони, які контролюють довільні сфінктери сечового міхура і прямої кишки (механізм незрозумілий). Чи не страждають і чутливість-ні нейрони. Оскільки при аміотрофічному бічному склерозі по-Гиба і нижчі, і вищі мотонейрони, симптоматика хвороби не ук-закладати тільки в симптоматику ураження моторних одиниць. Характерні ознаки пошкодження нижчих мотонейронів (атрофія м'язів, спонтанна електрична активність м'язів) парадоксально со-подружжя з підвищенням сухожильних рефлексів - ознакою пошкодження вищих мотонейронів. При деяких формах аміотрофічного бокового склерозу уражаються переважно мотонейрони череп-них нервів. Це викликає дизартрію (порушення мови), дисфагію (порушення ковтання). Такий варіант хвороби називають прогресуючим бульварним паралічем. Іноді хвороба обмежується пошкодженням мотонейронів спинного мозку - спинальна м'язова атрофія. В на-чале хвороби, коли гине лише невелике число мотонейронів, віз-можна компенсація - відновлення іннервації м'язових волокон за рахунок новообразующимися колатералей аксонів переживають мотонейронів. У міру прогресування загибелі мотонейронів збільшується і м'язова атрофія.
Причиною аміотрофічного бокового склерозу може бути вірус-ва інфекція. У патогенезі хвороби, мабуть, беруть участь антитіла, "взаємодіючі або з антигенами самих мотонейронів, або з тро-фическими факторами, необхідними для життєдіяльності мотонейронів (аутоімунна патологія нервової системи).
Первинні ушкодження аксонів мотонейронів виявляють при хворобах периферичних нервів (периферичних нейропатиях). Симптомами таких пошкоджень є м'язова слабкість, згасання сухожильних рефлексів, потім м'язова атрофія і фасцикуляція. Порушення рухів, як правило, поєднується з порушенням чутливість-ності, а в деяких випадках з розладами вегетативних функцій.
Периферичні нейропатії можуть бути гострими і хронічно-ми. Гострі нейропатії часто є наслідком банальних респіраторних інфекцій. Тяжкість виникають при цьому розладів може бути різною - від слабких минущих парезів різної локалізується-ції до важких парезів дихальних м'язів, при яких необхідна штучна вентиляція легенів. В патогенезі багатьох гострих перифе-рических нейропатії припускають участь аутоімунних механізмів.
Хронічні периферичні нейропатії можуть бути обумовлені багатьма причинами, включаючи спадкові хвороби обміну речовин (гостра переміжна порфірія), діабет, дефіцит вітаміну В] 2, інтоксикації (наприклад, свинцеві), алкоголізм і недостатність тіа-міна, пухлини, хвороби імунної системи (множинна мієлома , макроглобулінемія Вальденстрема) і ін.
Нейропатії ділять на демієлінізуючі та аксональні. При демієлінізуючих нейропатиях первинно руйнується миелиновая оболонка аксонів при відносному збереженні самих аксонів. Як правило, руйнуються окремі інтернодальние ділянки мієлінової оболонки, утворені поодинокими шванновскими клітинами. Втрата мієліну супроводжується уповільненням проведення або (при поширеною демиелинизации) повною блокадою проведення нервових їм-пульсов.
При аксональних нейропатиях первинно уражаються аксони пери-ферической нервів. При цьому швидкість проведення збудження не ме-вується.
У патогенезі периферичних нейропатії беруть участь різні ме-ханізм, перш за все зміни кровопостачання нервів, викликані пошкодженням судин периферичних нервів (vasa nervorum). Зміни ендоневральних судин особливо виражені при діабеті (вони є головною причиною діабетичних нейропатії), хоча їх виявляють в тій чи іншій мірі при всіх хворобах периферичних нервів. Інший механізм периферичних нейропатії - порушення аксональне-го транспорту речовин, необхідних для підтримки жізнедеятельнос-ти аксона. Розлади аксонального транспорту можуть бути пов'язані з порушеннями кровопостачання нерва, але можуть виникати і з інших при-чинам, наприклад у зв'язку з пошкодженням нейротубул і нейрофиламентов, як це буває при отруєннях свинцем, прийомі деяких цито-статичних препаратів (вінкристин) і при хронічній алкогольній інтоксикації. Ще один механізм периферичних нейропатій - раз-рушення мієлінової оболонки нерва, який може бути обумовлений появою в крові антитіл до основного білку мієліну, прямим руйнуючої-ням мієліну спеціальними демієлінізуючими токсинами (ток-сином дифтерії) або результатом загибелі шванновских клітин.
Порушення діяльності моторних одиниць виникає в резуль-таті блокади вивільнення ацетилхоліну із закінчень рухових аксонів. Характерним прикладом такої патології є ботулізм - хвороба, визиваемаятоксіном ботулізму (ботулотоксином), продуктом життєдіяльності анаеробних клостридій С1.ЬоШ1тіт.