Це хронічне рецидивуюче захворювання шкіри, що відрізняється істинним поліморфізмом висипу (бульбашки, бульбашки, папули, пухирі, еритема) і сильним свербінням. Як виявити і лікувати герпетиформний дерматит Дюринга?
Як розвивається герпетиформний дерматит Дюринга?
Етіологія невідома. Припускають аутоіммунну природу захворювання, про що свідчить обнаруживаемая у абсолютної більшості хворих глютенчувствітельная ентеропатія і виявлення при прямої імунофлюоресценції відкладень IgА (антитіл проти структурних компонентів дермальних сосочків біля базальної мембрани) в дермоепідермальном з'єднанні. Відкладення IgА при герпетиформний дерматит Дюринга розташовуються переважно в вигляді гранул на верхівці сосочків дерми і всередині них. У частини хворих виявляють також циркулюючі імунні комплекси глютен-антитіла (IgА). Певну роль у патогенезі захворювання відіграють підвищена чутливість до йоду і генетична схильність. Герпетиформний дерматит може спостерігатися і як параонкологіческій дерматоз.
Гістологічно при герпетиформний дерматит Дюринга виявляють субепідермальной бульбашки, серозне вміст яких нерідко багато еозинофілами. Бульбашки облямовані папілярними мікроабсцеси (скупчення нейтрофільних і еозинофільних гранулоцитів), розташованими на верхівках сосочків дерми. Кровоносні судини дерми розширені і оточені інфільтратами, освіченими нейтрофилами, еозинофілами, зруйнованими ядрами ( «ядерної пилом») і мононуклеарними клітинами з домішкою нейтрофільних лейкоцитів. Згодом інфільтрат стає суцільним, зазвичай з переважанням еозинофілів. Дно субепідермальной бульбашок може поступово покриватися регенерує епідермісом.
Як виявити і лікувати герпетиформний дерматит Дюринга - симптоми захворювання
Герпетиформний дерматит Дюринга зустрічається в будь-якому віці, кілька частіше в 30-40 років. Встановлено провокує роль прийому великої кількості крохмалю з йодом, надмірної інсоляції і вірусних захворювань. Початок захворювання зазвичай поступове, тривале тижні і місяці. Захворювання набуває хронічного перебігу, переривається ремісіями тривалістю від 3 місяців до 1 року і більше.
Шкірних висипань при герпетиформний дерматит Дюринга можуть передувати нездужання, невелика лихоманка, відчуття поколювання і особливо часто свербіж. Характерний істинний поліморфізм висипу, обумовлений поєднанням еритематозних плям, уртікароподобних еффлоресценцій, папул і везикул, до яких можуть приєднуватися бульбашки. Істинний поліморфізм доповнюється хибним (ерозії, екскоріаціі, скоринки). Еритематозні плями при герпетиформний дерматит Дюринга зазвичай невеликі, округлі, мають досить чіткі межі, за рахунок приєднання випоту з розширених судин вони трансформуються в уртікароподобние освіти, схильні до периферичної росту і злиття один з одним в великі вогнища рожево-синюшного забарвлення, округлих, а чаші фестончатих або химерних обрисів з чіткими кордонами. Їх поверхня всіяна екскоріаціями, серозними і геморагічними кірками, везикулами, розташованим, як правило, у вигляді кілець діаметром 2-3 см і більше.
При відкладенні інфільтрату еритематозні плями трансформуються в соковиті папули рожево-червоного кольору зі спочатку гладкою поверхнею, які з часом набувають прурігинозний риси. Уртікароподобние і папульозні висипання можуть виникати і без попередньої еритематозній стадії. Везикули невеликих розмірів (діаметром 2-3 мм) виникають на ураженій або мабуть здоровій шкірі, відрізняються щільною покришкою і прозорим вмістом, яке з часом каламутніє і може стати гнійним. При підсиханні вмісту везикул утворюються кірочки, а при їх розтині, що відбувається найчастіше під впливом расчесов, оголюються ерозії. Везикули, групуючи, нагадують висипання герпесу. Бульбашки при герпетиформний дерматит Дюринга мають такі ж клінічні та еволюційні характеристики, що й везикули, але від останніх відрізняються лише великими розмірами (їх діаметр від 0,5 до 2 см і більше).
Висипання зазвичай симетричні; розташовуються на розгинальних поверхнях рук і ніг, ліктях, колінах і плечах, а також на крижах, сідницях, попереку, задньої поверхні шиї, волосистої частини голови і обличчя. Вони часто групуються. Ураження слизових оболонок нехарактерно; лише зрідка в порожнині рота виникають везікулобуллезном елементи з подальшим їх переходом в ерозії. При регресі висипань герпетиформного дерматиту, як правило, залишаються гіпо- та гіперпігментние плями. Суб'єктивно відзначаються сильний, часом до печіння, свербіж, іноді хворобливість. Загальний стан хворих під час рецидивів може бути порушено: підвищується температура тіла, посилюється свербіння, порушується сон. З лабораторних змін слід зазначити часту еозинофілію в крові і міхурово рідини.
Як виявити герпетиформний дерматит Дюринга - діагностика
Діагноз герпетиформного дерматиту Дюринга грунтується на клінічних даних. Для підтвердження діагнозу використовують визначення кількості еозинофілів в крові і міхурово рідини. Підвищений рівень їх в обох цих рідинах або в одній з них свідчить на користь діагнозу герпетиформного дерматиту, разом з тим відсутність еозинофілії не виключає його; проба з йодом (проба Ядассона) застосовується в двох модифікаціях: накожно і всередину. На 1 кв. см видимо здорової шкіри, краще передпліччя, під компрес па 24 ч накладають мазь з 50% йодидом калію. Проба вважається позитивною, якщо на місці накладення мазі з'являються еритема, везикули або папули. При негативному результаті призначають всередину 2-3 столові ложки 3-5% розчину калію йодиду. Проба вважається позитивною при появі ознак загострення захворювання.
При тяжкому перебігу герпетиформного дерматиту внутрішня проба може викликати різке загострення захворювання, тому проводити її в подібних випадках не слід. Найбільш надійні результати гістологічного дослідження, які дозволяють виявити субепідермальной міхур, папілярні мікроабсцеси і «ядерну пил». Особливо цінними є дані прямої імунофлюоресценції, що виявляють в області епідермо-дермального з'єднання відкладення IgА, розташовані гранулами або лінійно. Диференціальний діагноз проводять з бульозним пемфігоїд, пузирчаткой, бульозної токсідерміей.
Як лікувати герпетиформний дерматит Дюринга
Лікування: хворі герпетиформним дерматитом підлягають обстеженню на наявність супутніх захворювань, в першу чергу шлунково-кишкових, фокальної інфекції, онкологічних, особливо при атипових формах хвороби вулиць літнього і похилого віку. Щоб лікувати герпетіформий дерматит Дюринга, важливе дотримання дієти: з раціону виключають продукти, що містять йод і глютен. Найбільш ефективні сульфоновиє кошти: діафенілсульфон (ДДС, дапсон, авлосульфон), диуцифон, сульфапіридин і ін. Зазвичай призначають діафенілсульфон або диуцифон по 0,05-0,1 г 2 рази на добу циклами по 5-6 днів з інтервалами 1-3 дні .
Курсова доза при герпетиформний дерматит Дюринга залежить від ефективності і переносимості препарату. При резістентностн клінічних проявів герпетиформного дерматиту до сульфонового препаратів показані кортикостероїдні гормони в середніх добових дозах. Місцево, щоб лікувати герпетіформий дерматит Дюринга, призначають теплі ванни з перманганатом калію; бульбашки і бульбашки розкривають, потім обробляють фукорцином або водним розчином фарбників; 5% дерматоловую мазь; кортикостероїдні мазі і аерозолі.
Інші статті по темі: