Ювенільний дерматоміозит - запальна міопатія дитячого віку з переважним ураженням проксимальних м'язів кінцівок, розвитком системного васкуліту і характерними змінами шкіри. Спостерігаються специфічні шкірні прояви у вигляді еритематозних висипань навколо очей, а також в області шиї і великих суглобів (колінних і ліктьових). Супроводжується прогресуючої м'язової слабкістю, в тому числі - гладкої мускулатури органів дихання і травлення, а також поперечно-смугастої м'язової тканини серця. Відзначається ураження суглобів і кальциноз. Ювенільний дерматоміозит підтверджується після виявлення міозітних антитіл в крові. Проводиться терапія кортикостероїдами і цитостатиками.
ювенільний дерматоміозит
Ювенільний дерматоміозит займає третє місце за поширеністю серед дифузних захворювань сполучної тканини в дитячому віці. Частота народження становить 2-3 випадки на 1 000 000 дітей. Дівчатка хворіють приблизно в 2 рази частіше хлопчиків. Пік захворюваності припадає на 3-5 і 7-9 років. Успіхи педіатрії в останні роки призвели до значного зниження рівня смертності від ювенільного дерматоміозиту. Незважаючи на це, захворювання продовжує залишатися актуальним для педіатрії та ревматології в зв'язку з економікою, що розвивається атрофією м'язів, яка може стати причиною дитячої інвалідності. Крім того, становлять небезпеку випадки ранньої захворюваності з гострим початком, коли діти протягом одного або декількох років гинуть від серцево-легеневої недостатності.
Причини ювенільного дерматоміозиту
Етіологія захворювання в даний час залишається невідомою. Виявлення сімейних випадків дозволяє говорити про можливу генетичної схильності. Певну роль відіграє вірусна інфекція, оскільки деякі віруси (віруси Коксакі груп А і B, пікорнавіруси) часто виявляються в крові у хворих дітей. Крім того, ювенільний дерматоміозит може дебютувати на тлі вірусного захворювання або через недовгий час після одужання. Основна роль в патогенезі відводиться аутоімунної реакції організму до власних міоцитах, а також до гладком'язових клітин судинної стінки.
Симптоми ювенільного дерматоміозиту
Захворювання зазвичай починається підгостро. Першим симптомом може бути м'язова слабкість. Ослаблення м'язової сили при ювенільному дерматомиозите характерно більше для проксимальних м'язів кінцівок, тому спочатку дитині стає важко піднімати руки (наприклад, щоб розчесатися) і підніматися по сходах. Згодом слабкість іноді прогресує настільки, що пацієнт не може сісти з положення лежачи і навіть відірвати голову від подушки. Натискання на м'язи при цьому викликає дискомфорт і є болючим. М'язова слабкість може поширитися і на гладку мускулатуру внутрішніх органів, через що виникають складнощі з диханням і ковтанням, можливі випадки поперхіванія.
Приблизно у половини хворих ювенільний дерматоміозит дебютує з ураження шкіри. Шкірні прояви дуже специфічні. Так, характерні еритематозні висипання на повіках і навколо очей - симптом «дерматоміозітних» очок. Подібне ураження шкіри відзначається в зоні суглобів, як правило, колінних і ліктьових, а також навколо шиї і в області дрібних суглобів кисті. Часто в місцях ураження відзначається стоншення епідермісу і поверхневий некроз ділянок шкіри. Тут же можуть виникати телеангіектазії як ознака системного васкуліту. Для ювенільного дерматоміозиту характерне ураження судин, що проявляється симптомами з боку кишечника: затримкою стільця, езофагітом. гастритом. зрідка можливі прориву.
Над запаленими м'язами нерідко формуються ділянки липодистрофии, на тлі яких рельєф м'язів стає більш помітним. Також спостерігається синовіальний набряк навколо змінених м'язів. Шкіра над ураженими місцями виглядає пастозною. Набряк відзначається і у внутрішніх органах, наприклад, в серцевій сумці (перикардит) і навколо легень. Дуже часто ювенільний дерматоміозит супроводжується явищами кальцинозу. Кальцинати розташовуються між м'язовими волокнами або підшкірно, часто виявляються навколо суглобів. Самі суглоби зазвичай також уражаються, однак поліартрит швидко купірується на тлі терапії.
Часто при ювенільному дерматомиозите зустрічається серцева слабкість і міокардит. Згодом можливий розвиток дилатаційноюкардіоміопатії з явищами застійної серцевої недостатності. Диагностируемая пневмонія може бути пов'язана зі слабкістю міжреберних м'язів (гипостатическая пневмонія) і з випадковим попаданням їжі в легені в зв'язку зі складнощами при ковтанні. Важливо розуміти, що в основі такої різноманітної клінічної картини ювенільного дерматоміозиту лежить все той же васкуліт з ураженням м'язової тканини. Таким чином, запальні зміни можуть спостерігатися в м'язових волокнах, що розташовуються в будь-яких органах.
Діагностика ювенільного дерматоміозиту
Деякі симптоми захворювання є патогномонічними і значно спрощують постановку вірного діагнозу. До таких ознак відноситься характерне ураження периорбитальной області, шкіри навколо шиї і над великими суглобами. Однак, як уже було сказано вище, шкірні прояви при ювенільному дерматомиозите виражені лише у половини хворих дітей. У той же час, м'язова слабкість є вельми неспецифічним симптомом, характерним для багатьох захворювань сполучної тканини і для неврологічних патологій. Зокрема, вона відзначається при міастенії. прогресуючих м'язових дистрофіях. Крім того, на тлі вірусних захворювань м'язова слабкість може бути наслідком загальної інтоксикації.
Для підтвердження діагнозу ювенільного дерматоміозиту необхідно виявлення в крові специфічних антитіл. Також обов'язково визначення концентрації продуктів рабдоміолізу і запального процесу в м'язах. До таких показників відносяться рівень креатинфосфокінази і альдолази в сироватці крові. М'язова слабкість інструментально підтверджується за допомогою електроміографії. яке свідчить про характерні для ювенільного дерматоміозиту зміни. Крім того, в крові завжди присутні ознаки загальної запальної реакції з підвищенням кількості лейкоцитів, C-реактивного білка і ШОЕ.
Лікування та прогноз ювенільного дерматоміозиту
Госпіталізація показана в гострій фазі захворювання. Терапія проводиться дитячим ревматологом за допомогою високих доз кортикостероїдів короткої дії. У важких випадках використовується пульс-терапія стероїдними гормонами. Є успішний досвід підключення до лікування цитостатиків. Оскільки ювенільний дерматоміозит відноситься до аутоімунних захворювань, відзначається позитивний ефект плазмаферезу. У фазі ремісії необхідний регулярний контроль стану м'язів, м'язової сили. Шкірні прояви зменшуються завдяки прийому вітаміну D і використання сонцезахисних кремів. Кортикостероїди дитина продовжує приймати на постійній основі. Також показана фізична активність і гімнастика.
Прогноз захворювання сумнівний. В останні десятиліття рівень смертності від ювенільного дерматоміозиту значно знизився і в даний час не перевищує 1% серед захворілих дітей. Відомі також випадки практично повного відновлення м'язової сили. При цьому постійний прийом кортикостероїдів може призводити до хронічних патологій шлунка і кишечника, а також до розвитку депресивних станів (вплив стероїдних гормонів на нервову систему). Несприятливий прогноз мають випадки раннього дебюту і безперервно-рецидивуючого перебігу ювенільного дерматоміозиту. Разом з тим, своєчасна діагностика захворювання забезпечує 90% вірогідність успішного лікування.