Гіперпаратіреоідной остеодистрофією (паратиреоїдного остеодистрофії «ХВОРОБА еклінгхаузена»).
Це ендокринне захворювання, при якому відзначається підвищена функціональна активність околощитовідних залоз. Гормон прищитоподібних залоз діє на всю кісткову систему, і відбувається інтенсивна перебудова структури кісток. Новостворені кісткові структури не встигають дозрівати. У кістках багато незрілих слабо звапніння структур, що при рентгенологічному дослідженні виражається остеопорозом.
Найбільш часто піддаються змінам кістки таза, стегнові кістки, великогомілкової, плечові, кістки черепа і хребці. Інтенсивність змін різна в різних кістках і в різних відділах однієї і тієї ж кістки.
Уражені довгі трубчасті кістки кілька роздуті. Це циліндричний потовщення захоплює весь діафіз, метафізи також видаються дещо роздутими. Кортикальний шар нерівномірно стоншується, може бути горбистим. Епіфізи, як правило, мало змінені. Характерна деформація метадіафіза стегнової кістки за типом «пастушої палиці». Область великого вертіла піднімається, анатомічна шийка стегнової кістки розташовується горизонтально, диафиз О-образно викривляється. Характерна також варусна деформація проксимального відділу плечової кістки. Деформації зазвичай не симетричні. Досить швидко розвивається деформація кісток таза у вигляді «карткового серця». Реакція окістя відсутня і лише при патологічних переломах, може виявлятися незначна периостальная реакція.
На рентгенограмах визначається перебудова кісткової структури у вигляді осередкового або дифузного крупнозернистого остеопорозу. Характерна кістозна перебудова кісткової структури. Кісти розташовуються, як в зоні кістковомозкового каналу, так і інтракортикальна. Форма їх - овальна, витягнута по довжині кістки. Кісти можуть бути поодинокими і множинними. Часто кісти зливаються одна з одною і в зоні кістковомозкового каналу вони мають нечіткі контури.
У плоских кістках також відзначається стоншення кіркового шару, остеопороз, гроновидні дефекти. У тілах хребців виражений остеопороз. Поступово краніальні і хвостові пластинки вдавлюються, розвиваються «риб'ячі хребці». У тілах хребців можуть виявлятися дрібні, зливного характеру кісти. При цьому зберігається тонкий кортикальний шар. Міжхребцеві диски в процес не залучаються в зв'язку з чим висота їх не зменшується.
Т. П. Виноградова зазначає, що при паратиреоїдного остеодистрофії в кістках виникають освіти, «відрізнити за своєю структурою від остеобластокластоми, а також кісти». Стають зрозумілі труднощі диференціальної діагностики, з якими доводиться стикатися рентгенологам.
У таблиці представлені основні диференціальні ознаки остеобластокластоми і гіперпаратіреоідной остеодистрофії довгих трубчастих кісток.
Рентгенолога доводиться диференціювати гіперпаратіреоідной остеодистрофією з деформирующей остеодистрофией. Слід при цьому враховувати клініко-лабораторні дані і рентгенологічні особливості змін скелета. При гіперпаратіреоідной остеодистрофії відзначається стоншення кортикального шару, незначне здуття кістковомозкового каналу. виражений остеопороз. При хворобі Педжета кортикальний шар розширено, склерозирован, а просвіт кістковомозкового каналу значно звужений. Різний характер деформації кісток і перебудови кісткової структури. Якщо при гіперпаратіреоідной остеодистрофії переважають множинні, зливаються між собою кісти, то при деформирующей остеодистрофії простежується грубо балочний малюнок з нерівномірно вираженими просторами між ними, осередки остеопорозу чергуються з вогнищами остеосклерозу.
В окремих випадках доводиться проводити диференційний діагноз з недосконалим остеогенез дорослих осіб. При рентгенологічному дослідженні в цих випадках звертає на себе увагу витончення кортикального шару, ексцентричне розширення діаметру кістковомозкового каналу. Губчаста структура різко остеопоротичних. В області епіметафіза в результаті недостатності остеобластической діяльності, простежується сітчастий хаотичний малюнок. Множинні переломи довгих трубчастих кісток ведуть до їх вкорочення та спотворення. Кістки склепіння черепа стоншені, на тлі остеопорозу визначаються поодинокі округлої або картообразной форми ділянки звапнення. Іноді простежуються зяючі шви. Поряд з провідними кістковими змінами, слід враховувати і дані клінічних проявів недосконалого остеогенезу: блакитні склери, блакитне забарвлення барабанних перетинок, отосклероз, коричнева забарвлення зубів.
Улюбленою локалізацією кісткових кіст є довгі трубчасті кістки, значно рідше уражаються губчасті і плоскі кістки.
У довгих трубчастих кістках кісткова кіста починається в метадіафізарних відділі і поширюється в бік діафіза. Діафізарних локалізація кісткової кісти зустрічається рідко.
На рентгенограмах уражений відділ довгою трубчастої кістки веретеноподібно деформований - роздутий за рахунок центрально розташованого вогнища деструкції кісткової тканини. При великих розмірах вогнища деструкції, розташованого в проксимальному метадіафіза стегнової кістки, можлива деформація по типу «пастушої палиці», властива всім остеодістрофіческімі процесам. Осередок деструкції може бути однорідною або має пористий вигляд за рахунок простежується не перехрещених між собою кісткових перемичок. Проксимальний полюс вогнища деструкції тісно прилягає до зони зростання, і ніколи не переходить за неї. У ряді випадків може бути відділений від неї вузькою смужкою склерозу. Дистальна межа кісткової кісти простежується іноді менш чітко. Кортикальний шар истончен, має рівні зовнішні контури, не переривається.
У міру зростання дитини кіста зміщується в бік діафіза.
У літературі існує поняття про «активної» та «пасивної» фазі кісткової кісти. Це стадії одного і того ж патологічного процесу, розтягнутого в часі. Рентгенологічно «активна» кісткова кіста зазвичай локалізується в метафізі, поширюючись в сторону діафіза. Коли кіста, у міру зростання дитини зміщується в диафиз, між кісткової кістою і зоною зростання формується звичайна структура кістки. Кортикальний шар може кілька потовщуватись, формуються кісткові перегородки ( «пасивна» кісткова кіста).
Перебіг кісткових кіст доброякісне. Вони можуть кілька років існувати без лікування. Ми не спостерігали спонтанного вилікування кісткових кіст. Однак в літературі існує і протилежна точка зору. Патологічний перелом розглядається як прояв клінічного перебігу кісткової кісти, сприяє репарації.
Кісткову кісту доводиться диференціювати з остеобластокластома довгих трубчастих кісток (таблиця 3) і монооссальной формою фіброзної дисплазії.
Фіброзна дисплазія відзначається в дитячому та юнацькому віці. При ураженні довгою трубчастої кістки патологічна перебудова кісткової структури визначається в метадіафіза. У межах однієї кістки проксимальний відділ уражається більшою мірою, і вираженість кісткових змін зменшується у напрямку до дистальному відділу. Кость помірно деформується. Характерно поєднання вогнищ деструкції і склерозу. Вогнищадеструкції локалізуються в зоні кістковомозкового каналу, субкортікально і інтракортикальна, мають витягнуту форму, можуть бути зливного характеру. Ділянки склерозу також не мають чітких меж, розташовуються в зоні кістковомозкового каналу і інтракортикальна, на тлі вогнищ деструкції можуть простежуватися кісткові трабекули, що створюють картину ячеистости. На відміну від кісткової кісти для фіброзної остеодисплазії характерний симптом "матового скла», за рахунок накладання множинних мікроскопічних звапніння трабекул. Характерні також, на відміну від кісткової кісти, нерівномірність кортикального шару, хвилястість його внутрішнього контуру.
Диференціальні ознаки кісткової кісти і гіперпаратіреоідной остеодистрофії були описані у відповідному розділі.
Деформується остеодистрофією (хвороба Педжета)
Педжета, який окреслив це захворювання в 1877 році, відносив його до запальних процесів і назвав деформуючим остітов. Але вже в 1924 році був визнаний дистрофічний характер захворювання і термін «фіброзний остит» був замінений терміном «фіброзна остеодистрофія».
Захворювання можна вважати рідкісним. За даними Гіморіч при обстеженні кісток трупів в 5% випадків була виявлена фіброзна остеодистрофія.
Хворіють переважно чоловіки середнього віку. Клінічні прояви остеодистрофії розвиваються повільно, багато в чому обумовлені локалізацією процесу. Розрізняють монооссальную і поліоссальную форми хвороби Педжета. Іноді зміни бувають симетричними. Часто уражаються довгі трубчасті кістки - стегнові, великогомілкової, плечові. Малогомілкові кістки, як правило, уражаються вкрай рідко. Далі по частоті поразки слідують кістки таза, нижні поперекові і крижові хребці і нарешті кістки черепа. У дуже рідкісних випадках відзначені типові зміни в п'ясткових, плеснових кістках, кістках зап'ястя і в п'яткової кістки.
Деформуюча остеодистрофія довгих трубчастих кісток.
Поразка кісток довгий час може протікати безсимптомно. Надалі скарги хворих зводяться до стомлюваності, турбує біль в кістках, деформація кісток у вигляді потовщення їх, викривлення.
Рентгенологічні зміни досить характерні. Довгі трубчасті кістки О-образно або шаблеподібно викривлені. Діаметр кістки на певному рівні діафіза або протягом усього діафізу розширено. Причому потовщені і епіфізи. Потовщення кістки переважно за рахунок кортикального шару. Корковий шар різко потовщується, втрачає свою однорідність, представлений потовщеними склерозірованнимі кістковими балками, безладно розташованими і пересічними один з одним. Між цими склерозірованнимі балками визначаються вогнища остеопорозу неправильної форми. У ряді випадків кісткова структура приймає плямистий вид за рахунок чергування ділянок остеопорозу і остеосклерозу. Зовнішній контур кортикального шару досить чіткий, реакція окістя не простежується.
Костномозговой канал різко звужений за рахунок новостворених кісткових структур переважно по його внутрішньому контуру. Губчаста тканина епіфізів також набуває грубий малюнок і осередки остеопорозу чергуються з вогнищами остеосклерозу.
Суглоби при деформирующей остеодистрофії в процес не залучаються. Але захворювання може ускладнюватися розвитком деформуючого артрозу колінного або тазостегнового суглобів. Другим ускладненням захворювання можуть бути патологічні переломи. Вони дуже характерні, називаються «банановим». У деяких випадках патологічний перелом буває першим проявом захворювання.
Площина перелому розташовується перпендикулярно до длиннику кістки, поверхня кісткових уламків дуже рівна, з чіткими контурами. Як правило, не спостерігається значної розбіжності уламків. Загоєння переломів відбувається в звичайні терміни. Патологічні «бананові» переломи в рідкісних випадках доводиться диференціювати з зонами перебудови кісткової структури - це безструктурні ділянки шириною в кілька міліметрів, розташовані також, як площину перелому, перпендикулярні до длиннику трубчастої кістки, але вони не перетинають всю товщину кістки і займають лише частину коркового шару і діаметра кістки.
Найбільш небезпечним ускладненням хвороби Педжета є можливість малігнізації. Розвиток остеогенних сарком довгих трубчастих кісток і плоских кісток описані в літературі. Можливо на грунті хвороби розвиток ретикулярної саркоми, фібросаркоми, а з доброякісних пухлин - остеобластокластоми.
Деформуюча остеодистрофія кісток таза
Деформуюча остеодистрофія кісток черепа
У клініці: головний біль, погіршення зору і слуху, збільшення обсягу голови. Переважно збільшений передньо-задній розмір мозкового черепа. Лобові кістки нависають над лицьовим скелетом. Череп уражається або ізольовано, або в поєднанні з ураженням інших кісток. На рентгенограмах також відзначається збільшення передньо-заднього розміру черепа »Чи не простежуються тіні артеріальних борозен, пахіонови грануляцій та черепних швів. Зовнішня і внутрішня кісткові пластинки різко потовщені. Внаслідок потовщення кісток зменшується місткість порожнини черепа, що й обумовлює симптоми здавлення головного мозку. У проекції діплое визначається неструктурний малюнок, ділянки остеопорозу і неправильно-округлої форми ділянки остеосклерозу. Зовнішня кісткова пластинка набуває хвилястість. У літературі цей симптом описується в вигляді «волосся негра». Перебудовується структура соскоподібного відростка, що призводить до порушення слуху.