Синоніми: піломатозний фіброма, сальний молюск.
Являє собою викликане порушеннями жирового обміну осередкове відкладення в шкірі і деяких тканинах тригліцеридів і холестерину. Морфологічною основою ксантоми є так звані ксантомні клітини, що представляють собою одно- або багатоядерні фагоцити з пінистої цитоплазмою, що містить жирові включення. Термін "ксантома" був вперше введений W. F. Smith в 1869 р
Розрізняють локальні та генералізовані ксантоми. До локальних відносять Ксантелазми і вузлувату (туберозного) Ксанті. Локальні форми ксантом, як і генералізовані, є окремим випадком прояву ксантоматозу шкіри. Ксантоматоз шкіри, вперше описаний P. F. Rayer в 1835 р - одна з форм гетерогенної групи ліпідозах, що характеризується відкладенням в шкірі ліпідів, частіше при загальних порушеннях жирового обміну - гіперліпопротеїнемією.
Відповідно до класифікації Т. Hardmeier (1979), розрізняють наступні форми порушення обміну ліпідів.
У дерматологічній практиці найбільше значення мають первинні гіперліпопротеінінози і хвороба Фабрі, або дифузна Ангіокератома. Первинні, або сімейні, гиперлипопротеинемии є генетичними порушеннями обміну ліпопротеїдів.
Тип 1 відрізняється недостатністю ферменту ліпопротеінази з накопиченням в крові хіломікронів - частинок нейтрального жиру розміром близько 1 мкм. Захворювання проявляється в ранньому дитячому віці і характеризується утворенням множинних вулканічних ксантом на шкірі тулуба, особливо сідниць, кінцівок і слизових оболонках. При цьому зазвичай поєднується з атеросклерозом судин, ліпемія сітківки, гепатоспленомегалією, нападами абдомінальної коліки за рахунок ураження кишечника.
Тип 2 характеризується збільшенням рівня ліпопротеїдів низької щільності, холестерину, іноді тригліцеридів. Захворювання проявляється зазвичай після двадцяти років, рідше - в більш ранньому віці і характеризується сухожильних ксантоми, що локалізуються в області ахіллове сухожилля, сухожиль розгиначів і зв'язок фаланг. Можливі також вузлуваті (туберозного) ксантоми, що локалізуються зазвичай в області ліктьових, колінних суглобів, сідниць, і плоскі ксантоми величиною 0,2-5 см в області суглобів.
Тип 3 відрізняється накопиченням в крові патологічного ліпоіротеіда (флотірующій ліпопротеїд), збільшенням вмісту холестерину і тригліцеридів. Захворювання проявляється після 30 років утворенням на долонях плоских, рідше - вулканічна-туберозний ксантом.
Тип 4 проявляється збільшенням рівня ліпопротеїдів низької щільності, тригліцеридів, вмісту холестерину в крові. Захворювання проявляється після тридцяти років вулканічними, рідше - туберозного ксантоми.
При типі 5 спостерігається збільшення вмісту в крові хіломікронів, тригліцеридів, ліпопротеїдів низької щільності і холестерину. Хвороба проявляється вулиць старше 30 років вулканічними і туберозного ксантоми, гепатоспленомегалією, ліпемія сітківки, абдомінальної колькою. Ознаки вторинного ксантоматозу зустрічаються при цукровому діабеті, гіпотиреозі, біліарному цирозі печінки, нефротичному синдромі.
За клінічними ознаками розрізняють ксантоми шести видів.
1. Ксантелазми (плоска ксантома) - повільно зростаюче доброякісна пухлина у вигляді жовтих плоских або злегка піднесених, чітко відмежованих бляшок з гладкою або кілька зморшкуватою поверхнею, зазвичай симетрично розташованих на шкірі у внутрішнього кута верхніх повік, а також на вушних раковинах і на слизовій оболонці ротової порожнини. Виявляється переважно у жінок середнього і літнього віку, які страждають порушеннями ліпідпого обміну або захворюваннями печінки при нормальному рівні ліпідів. Розміри таких ксантом коливаються від декількох міліметрів до 5 см і більше. Може зустрічатися і генералізована форма плоских ксантом.
Гістологічно характерні дифузні (або у вигляді тяжів) скупчення ксантомних (пінистих) клітин макрофагів, що містять в цитоплазмі велику кількість холестерину, іноді багатоядерних, серед яких зустрічаються гістіоцити і лімфоцити.
2. Множинні вузлові (вулканічні) ксантоми клінічно проявляються у вигляді множинних безболісних вузликів величиною з горошину, плоскою або полушаровидной форми, жовтуватого кольору, з віночком легкої еритеми. Такі скупчення можуть розташовуватися неуважно по всьому кожному покрову, але частіше за все вони з'являються на разгибательной поверхні кінцівок. У початковій стадії хворі можуть відчувати свербіж. Одним з факторів, що сприяють формуванню вулканічних ксантом, є прийом контрацептивів.
Гістологічно виявляється скупчення ксантомних клітин, гістіоцитів і нейтрофільних лейкоцитів. До Еруптивні ксантомах також відноситься фолікулярний ксантоматоз з кістозними змінами волосяних фолікулів.
3. Вузлуваті (туберозного) ксантоми являють собою безболісні напівкулевидні освіти з гладкою поверхнею, діаметром до декількох сантиметрів, плотноватой консистенції, жовтуваті, помаранчеві, коричневі. Вони локалізуються переважно в області сідниць і суглобів.
При гістологічному дослідженні в осередках вузлуватої ксантоми на ранніх стадіях зустрічаються великі дифузні або вогнищеві скупчення ксантомних клітин В подальшому в місцях ураження можуть накопичуватися фібробласти, які продукують грубі колагенові волокна, іноді повністю заміщають ксантомні клітини з ознаками кальцинозу.
4. Сухожильні ксантоми мають вигляд щільних, повільно зростаючих пухлиноподібних утворень, розташованих в області сухожиль, частіше ахіллове і сухожиль розгиначів пальців кисті. Зазвичай протікають безсимптомно, в разі запалення при травматизації можуть бути болючими.
Гістологічно характеризуються перісухожільним розташуванням ксантомних клітин, поєднаних з клітинами запального інфільтрату.
5. Ксантогранулеми розташовуються в основному на волосистій частині голови, обличчі, верхній половині тулуба у вигляді елементів розміром 0,1-2 см. Висипання можуть бути одиничними, але частіше зустрічаються множинні. Форма висипань полушаровидная, рідше вони плоскі, консистенція м'яка, колір жовтуватий, поверхня гладка. Ці висипання піддаються спонтанного регресу. Відомі випадки системних поразок.
Під час гістологічного дослідження помітно гранулематозное будова тканини з наявністю ксантомних (пінистих) клітин. Ювенільні ксантогранулеми або існують з народження, або з'являються в перші місяці життя.
6. Дисеміновані ксантоми. Рідко зустрічаються ідіопатичні гістіоцітарнис гранульоми неясної етіології. Клінічно проявляються множинними елементами величиною до горошини, що зливаються в плоскі бляшки щільної консистенції, від оранжевого до червонувато-коричневого кольору. Розташовуються згруповано в згинах великих суглобів, в складках шкіри і на слизових оболонках. Описані випадки залучення в процес різних органів і систем.
Диференціальний діагноз ксантом слід проводити з еластичної псевдоксантомой, ретікулогістіоцітомамі, гістіоцитоз X. В складних випадках доцільно електронно-мікроскопічне дослідження.